Първична билиарна цироза МКБ K74.3

Към голямата рубрика болести на черния дроб се включва и развитието на първичен билиарен холангит, известен още като първична билиарна цироза. Състоянието има хроничен ход на протичане, като обикновено се асоциира с прогресивна холестаза и деструкция на интрахепаталните жлъчни пътища, тежки увреждания с необратим характер, засягащи хепаталните структури и необходимост от комплексни лечебни мероприятия за повлияване на неблагоприятния ход на заболяването и профилактика на някои от сериозните и с дългосрочен характер последици и усложнения.

Етиология, особености и характерни симптоми

Първичната билиарна цироза е хронично чернодробно заболяване, което се характеризира с прогресивна деструкция на интрахепаталните жлъчни пътища, която постепенно обхваща и чернодробния паренхим. Заболяването е сравнително рядко, като по-често се засягат жени, главно на средна възраст.

Причината, водеща до появата на първичната билиарна цироза, не е напълно изяснена. Счита се, че се касае за автоимунно заболяване, при което имунната атака е насочена към клетките на жлъчните каналчета. Сред рисковите фактори за развитие на заболяването се включва пол (представителите на женския пол се засягат по-често), възраст (повечето случаи обхващат възрастта между 30 и 60 години), генетична предиспозиция (близък родственик с болестта), някои вредни навици и вредни фактори от околната среда, като тютюнопушене, излагане на въздействието на токсични химикали, инфекции, причинени от бактерии, гъбички, паразити. Географският фактор също играе известна роля, като най-много случаи се описват в Европа и Южна Америка.

Първичната билиарна цироза води до развитие на синдром на хронична интрахепатална холестаза (вътречернодробен застой на жлъчка и невъзможност за нейното адекватно отделяне). Холестазата от своя страна води до задръжка в кръвта на всички вещества, които нормално се екскретират от жлъчката, намаляване екскрецията на жлъчни соли и увреждане на чернодробните клетки.

Патологоанатомична характеристика на първична билиарна цироза могат да бъдат категоризирани както следва:

• първи стадий: през първи стадий настъпват дегенеративни промени на жлъчните каналчета и портален грануломатозен хепатит
• втори стадий: втори стадий се характеризира с пролиферация на жлъчните каналчета и перипортален хепатит
• трети стадий: стадий на фиброза с необратимост на промените, които настъпват
• четвърти стадий: развитие на цироза

Клиничната картина показва известна вариабилност в зависимост от редица индивидуални особености, като при голям процент от пациентите дълго време липсват симптоми и състоянието става плод на случайна находка при провеждане на лабораторна диагностика по друг повод.

Към възможните прояви на болестта се включват:

• ранни симптоми: най-често срещаните ранни симптоми на заболяването включват лесна умора, прерастваща впоследствие в синдром на хронична умора, сърбеж (отначало е лек, локализиран, постепенно обаче обхваща цялото тяло и става постоянен), сухота в устата, сухота на очите
• късни симптоми: късните симптоми са многообразни и обикновено се дължат на авансиралите увреждания по хода на хепатобилиарната система, като могат да включват болка в дясно подребрие, болки в мускулите, ставите, костите, подуване на долните крайници, натрупване на течност в коремната кухина (развитие на асцит), мастни натрупвания (ксантоми) по кожата около очите, клепачите, коленете, лактите, развитие на жълтеница, хиперпигментация на кожата, диария със стеаторея, редукция на теглото и други
• усложнения: сред възможните усложнения се включват развитие на портална хипертония, спленомегалия (увеличение на слезката), холелитиаза, холедохолитиаза, варици, остеопоротични изменения, хиповитаминози (дефицит главно на мастноразтворимите витамини, каквито са витамин А, витамин Д, витамин К и витамин Е), чернодробна енцефалопатия, чернодробна недостатъчност, повишен риск от развитие на неоплазми на хепатобилиарния тракт и други

Заболяването показва прогресивен ход, като прогнозата е по-неблагоприятна за пациентите, диагностицирани с някои от късните симптоми или усложненията на болестта. Въпреки че не е лечима, първичната билиарна цироза подлежи на контрол, като колкото по-рано бъде открита болестта, толкова по-големи са терапевтичните възможности за забавяне на прогресията.

Диагностичен подход

Поставянето на диагнозата при първичен билиарен холангит или първична билиарна цироза изисква комплексни, комбинирани мерки с цел потвърждаване на болестта, различаване от други, протичащи с идентични диагностични находки заболявания, при възможност изясняване на етиология и подпомагане на последващото лечение и изготвянето на индивидуален терапевтичен план.

Диагностичният подход обикновено включва обстоен анализ на информацията, получена от клинико-лабораторните и образните методи на изследване:

• анамнеза и физикални находки: при разпита на пациента се обръща внимание на наличието на известни рискови фактори, които може да са допринесли за появата и прогресията на болестта, травми, предшестващи коремни операции, подлежащи гастроинтестинални или системни заболявания и други. При физикалния преглед са възможни големи вариации при отделните пациенти, като при някои заболяването протича с едва набелязани прояви, а при други са налице всички характерни за болестта симптоми и патологични находки
• характерна лабораторна констелация: при част от болните може да липсват симптоми и за заболяването се мисли по отклоненията в лабораторните показатели. Основните лабораторни отклонения, характерни за болестта, са повишени стойности на алкалната фосфатаза, гамаглутамилтрансферазата, билирубина и холестерола, вторично може да се повишат АСАТ и АЛАТ. Най-важният диагностичен критерий е установяването на антимитохондриални антитела, които са специфичен показател за първичната билиарна цироза. Повишение на тези антитела се наблюдава още в самото начало на заболяването, когато липсват каквито и да е клинични, често и лабораторни данни. Проследяват се показателите на хемопоезата, коагулацията, електролитният баланс и други, като по техните промени може да се съди за общото състояние на пациента и да се направи обща оценка за риска от усложнения
• образни и инструментални изследвания: с високо информативно значение, особено след тълкуване успоредно с лабораторните находки, са данните от редица образни методи на изследване, като най-често се назначават ултразвукова диагностика (ехография) на коремните органи, ядрено-магнитна холангиопанкреатография, еластография, ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография. При наличие на диагностични затруднения и противоречиви находки след извършване на съответните образни изследвания, може да се обмисли извършването на биопсия на черния дроб с хистологичен анализ на получения материал. Чернодробната биопсия е инвазивен диагностичен метод с изключително високо информативно значение и на практика поставя или потвърждава диагнозата

Тъй като първичната билиарна цироза е автоимунно заболяване, тя често се асоциира и с други подобни болести, като ревматоиден артрит, синдром на Рейно, витилиго, тиреоидит на Хашимото и други.

Диференциалната диагноза включва различаване от различните чернодробни и билиарния заболявания с автоимунна, инфекциозна, неопластична етиология и някои системни заболявания, водещи в даден етап от своята прогресия до засягане на хепатобилиарния тракт.

Терапевтичен подход

Терапевтичният подход при пациентите, диагностицирани с първична билиарна цироза или първичен билиарен холангит, се определя индивидуално, като обикновено е консервативно и включва различни медикаментозни средства и нефармакологични методи. В някои случаи се налага обмислянето на оперативна намеса, включително и трансплантация на черен дроб, при наличие на тежко прогресирало заболяване, сериозни усложнения и липса на други лечебни алтернативи.

Лечението на болестта обикновено включва подходяща комбинация от следните методи и средства:

• насочено лечение: насочената терапия обикновено включва приложение на урзодезоксихолева киселина. Основното средство за лечение на първичната билиарната цироза е урзодезоксихолевата киселина, която обаче повлиява основно лабораторните и клинични белези на болестта. Освен това ефект от терапията има само ако бъде започната в началото. Когато започне да се повишава билирубина, тя не само не подобрява, а напротив, крие риск от влошаване на състоянието. При някои пациенти добри резултати се описват след лечение с фибрати, метотрексат, колхицин и други
• симптоматични средства: едновременно с това се прилага и различно симптоматично лечение на последствията от хроничната холестаза. Най-често се налага допълнително лечение с антихистамини (дифенхидрамин, лоратадин), колестирамин, някои антибиотици (например рифампин), опиоидни антагонисти, съдържащи налоксон и налтрексон, като всички те се назначават за облекчаване на проявите на сърбеж. За симптоматично облекчаване на гаденето и повръщането се назначават подходящи антиеметици в комбинация с някои промени в ежедневните навици и храненето
• ограничаване на рисковите фактори: препоръчват се някои промени в храненето (бедна на сол диета, повишено внимание при консумация на морски дарове, ограничен прием на пържени и мазни храни), силно ограничаване консумацията на алкохол, редовни профилактични прегледи, консултация с лекуващия лекар при започване на прием на лекарства и добавки, достъпни без медицинско предписание. Ежедневната и регулярна физическа активност също оказва благоприятен ефект
• оперативна намеса: при авансиралите форми на заболяването, наличие на тежки, застрашаващи живота усложнения, липса на друга лечебна алтернатива и по медицинска преценка може да се наложи оперативна намеса от различен порядък, включително и извършване на трансплантация на черен дроб при наличие на подходящ донор и отговор спрямо съответните медицински и административни изисквания

Прогнозата при пациентите с първична билиарна цироза се определя строго индивидуално като важно влияние оказват давността и тежестта на болестния процес, своевременното стартиране на ефективни и целенасочени лечебни мероприятия, терапевтичният отговор спрямо назначения индивидуален терапевтичен план, наличието на други подлежащи заболявания и редица други фактори.

Заглавно изображение: freepik.com