Друга и неуточнена цироза на черния дроб МКБ K74.6

Към рубриката фиброза и цироза на черния дроб се включва и по-рядко описваната в клиничната практика форма на заболяването, а именно друга и неуточнена цироза на черния дроб.

Етиопатогенезата на това заболяване все още не е напълно установена, клиничното протичане често е неспецифично с характерните за чернодробните заболявания прояви, а лечението често е симптоматично. Ранното установяване на болестта позволява своевременно назначаване на подходяща терапия и подобрява прогнозата, намалявайки рисковете от развитие на сериозни усложнения.

Особености и характерни прояви

Чернодробната цироза е заболяване, при което черният дроб не изпълнява физиологичната си роля поради дългосрочно увреждане. Цирозата се дефинира хистологично като дифузен чернодробен процес, характеризираш се с фиброза и превръщането на нормална чернодробна архитектура в структурно анормални възли. Преминаването на увреждане на черния дроб до цироза може да се появи от седмица до година, като редица фактори оказват влияние върху скоростта на процеса.

Друга и неуточнена цироза на черния дроб включва развитието на цироза (на черния дроб) без допълнителни уточнения (БДУ), криптогенна, макронодуларна, микронодуларна или от смесен тип, портална или постнекротична в зависимост от патоморфологичните особености на болестния процес.

Чернодробна цироза, при която причината не е известна, се означава като криптогенна, идиопатична цироза.

Различните особености на болестния процес включват:

• патоморфологични особености: макроскопски черният дроб първо се увеличава, но с прогресия на заболяването, намалява по размери. Повърхността му е неправилна, с твърда консистенция. В зависимост от размерите на нодулите има три макроскопски вида, а именно микронодуларна форма (цироза или портална цироза, при която регенераторните нодули са под 3 милиметра), макронодуларна форма (постнекротична цироза, при която възлите са по-големи от 3 милиметра) и смесена форма (състои се от възли с различни размери)
• етиология на болестния процес: портална чернодробна цироза (cirrhosis hepatic portalis) една от най-честите чернодробни цирози, като една от най-честите причини за нейното развитие е преболедуване от остър вирусен хепатит, както и злоупотреба с алкохол. Други причини за появата на друга и неуточнена цироза на черния дроб могат да бъдат прекарана инфекция от малария, хронични бактериални инфекции, токсични и медикаментозни увреждания
• патогенетични особености: в патогенезата на чернодробната портална цироза стои, както при всички останали чернодробни цирози, некрозата на чернодробните клетки, последвана от възловидна регенерация на чернодробната тъкан и разрастване на съединителна тъкан, която променя архитектониката на органа и определя неговия микроскопски и макроскопски вид. Нарушаването вследствие на това на порталната и артериалната съдова мрежа разстройва кръвоснабдяването на органа и променя неговите функции. За това допринасят и дегенеративните изменения в хепатоцитите. Увеличението на съединителната тъкан и притискането от нея на чернодробния паренхим води до развитие на синдрома на портална хипертония с формиране на варици на хранопровода, оточно-асцитен синдром и хеморагични усложнения, портална енцефалопатия и други
• характерни симптоми: клиничната картина на болестта често е неспецифична, като показва различни особености при отделните пациенти. В клиничното развитие на портална цирозата като част от друга и неуточнена цироза на черния дроб различаваме два стадия, а именно стадий на компенсирана цироза (без наличие на прояви на портална хипертония и чернодробна недостатъчност) и стадий на декомпенсирана чернодробна цироза, при която има прояви на портална хипертония и чернодробна недостатъчност. В компенсирания клиничен стадий оплакванията на болните са незначителни. На преден план са диспептичните смущения (гадене, тежест в дясното подребрие, нарушения в храносмилането). При болните се оформя астено-адинамичен синдром. В следващия стадий на развитие, на декомпенсирана чернодробна цироза, оплакванията на болните се увеличават. Оформят се жълтеница, оточно-асцитен синдром и нарастваща чернодробна недостатъчност. Асцитът става значителен, появява се гинекомастия и атрофия на тестисите с полова недостатъчност и менструални нарушения при жените. Черният дроб и слезката са увеличени, оформя се хиперспленичен синдром (анемия, левкопения и тромбоцитопения). Развива се портална енцефалопатия (болните са унесени, с тремор на ръцете, дезориентирани, като в тежките форми се развива кома). В тази фаза на декомпенсация настъпват и редица усложнения
• усложнения на болестта: сред най-честите усложнения се включват тежки кръвоизливи от вариците на хранопровода, чернодробна енцефалопатия със загуба на съзнание, чернодробна кома, възпалителни усложнения, шоково състояние и други

Ранното откриване на болестта позволява изготвянето на индивидуален терапевтичен план, подобрява прогнозата и минимизира рисковете от възникване на сериозни усложнения.

Поставяне на диагнозата

Поставянето на диагнозата при различните увреждания на черния дроб изисква комплексен и целенасочен подход с назначаване на различни по вид изследвания с цел потвърждаване на конкретното хепатално увреждане, диференциране от другите, протичащи идентично, чернодробни заболявания, изясняване (в случаите, при които е възможно) етиологията и рисковите фактори, допринесли за развитието и прогресията на болестта, както и оптимизиране на създаването на последващия терапевтичен план.

Диагнозата се поставя обикновено въз основа на клиничните, функционалните и инструменталните изследвания. Тя е по-трудна в началната фаза на компенсирания клиничен стадий на цирозата, тъй като много от промените са неспецифични и наподобяват увреждания с различна етиология на хепатобилиарния тракт. За диагнозата значително помага лапароскопското изследване, като точната морфологична диагноза се поставя чрез биопсично изследване на черния дроб.

Най-общо диагнозата се базира на резултатите от следните диагностични подходи:

• клинико-лабораторни находки: анамнезата обикновено е слабо информативна, но в някои случаи може да подпомогне изясняването на въздействащи рискови фактори (злоупотреба с алкохол, лекарства, наркомании, данни за подлежащи заболявания). При прегледа обстойно се описват всички патологични находки, които макар и с неспецифичен характер (типичните за чернодробни увреждания находки) могат да подпомогнат поставянето на диагнозата. Проследяват се нивата на чернодробните и панкреасните ензими, билирубина, коагулационния статус, електролитния баланс, хемопоезата, някои маркери на възпалението, а при съмнения за вирусен хепатит се назначават специализирани изследвания за неговото доказване или отхвърляне на диагнозата. По преценка на лекуващия лекар могат да се назначат и други изследвания с цел уточняване на диагнозата и оценка на общото състояние на засегнатия
• образни и инструментални методи на изследвания: образните методи на изследване имат важно значение при поставянето на диагнозата и различаването на болестта от други хепатални увреждания. Обикновено се назначава абдоминална ехография (ултразвуково изследване на коремните органи), при нужда се назначават и компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и други. С изключително високо информативно значение и на практика метод за потвърждаване на диагнозата са данните, получени при хистологичната обработка на материал, получен при чернодробна биопсия

Диференциалната диагноза е изключително широка и налага различаване от другите увреждания на черния дроб с възпалителен, автоимунен, инфекциозен или неопластичен характер, но също и от някои системни заболявания, чиято прогресия води до увреждания на чернодробните структури.

Лечение на болестта

Терапевтичният подход при пациентите, диагностицирани с друга и неуточнена цироза на черния дроб, се определя строго индивидуално в зависимост от общото им състояние, диагностичните находки, наличието на усложнения и подлежащи заболявания.

При относително леките и умерени по тежест на протичане форми на заболяването консервативният подход (лекарствена терапия, симптоматично лечение, диета, общи мерки) обикновено дава добри резултати и води до забавяне прогресията на болестта. При тежките форми, агресивно протичащите и авансирали форми на заболяването може да се наложи оперативна намеса, като единственото дефинитивно лечение на болестта е извършването на трансплантация на черен дроб.

Обикновено при отделните пациенти се назначават някои от следните терапевтични средства и методи:

• диетичен режим и общи мерки: след консултация със специалист в областта на храненето се изготвя и назначава индивидуален хранителен план, съобразен с особеностите на болестния процес и индивидуалните предпочитания на пациентите. Най-общо се ограничава консумацията на алкохол и газирани напитки, силно се ограничава консумацията на мазни, пържени, консервирани храни, а се повишава приемът на пълнозърнести храни, бяло месо, риба, пресни плодове и зеленчуци. Общите мерки включват осигуряване на почивка, пълноценен сън, редукция на стреса и напрежението, борба с излишните килограми, лечение и контрол на другите налични подлежащи заболявания
• лекарствена терапия: медикаментозното лечение включва прием на лекарства от различни фармакологични групи, като най-често се назначават хепатопротектори, антиоксиданти, витамини, минерали, при необходимост се включват и спазмолитици, аналгетици, противовъзпалителни средства, кортикостероиди и други в зависимост от индивидуалния случай
• лечение на усложненията: при наличие на развили се усложнения се назначават индивидуални средства и мероприятия за тяхното овладяване и редуциране риска от възникване на нови. При оточен синдром се назначават диуретици, при асцит освен диуретици може да се обмисли и извършването на парацентеза, при енцефалопатия често се назначава лактулоза в комбинация с общи и симптоматични мерки
• оперативна намеса: хирургично лечение се налага обикновено при тежките, авансирали форми на заболяването с наличие на сериозни усложнения и заплаха за живота на засегнатия. Изборът на конкретната оперативна методика се определя строго индивидуално, като дефинитивно лечение на заболяването се постига след трансплантация на черен дроб при наличие на подходящ донор и спазване на определени критерии и изисквания

Прогнозата при друга и неуточнена цироза на черния дроб се определя строго индивидуално при отделните засегнати, като важно значение имат общото състояние на болния, наличието на развили се усложнения, ранната диагностика и стартирането на целенасочена терапия.

Заглавно изображение: freepik.com