Вторична билиарна цироза МКБ K74.4

Към фиброза и цироза на черния дроб се включва и развитието на вторична билиарна цироза. Състоянието се развива във връзка с продължително частично или пълно запушване (обструкция) на големите жлъчни канали на черния дроб, което води до увреждане на нормалния жлъчен поток и засягане на хепаталните структури в различна степен. При липса на лечение, неглижиране на състоянието, неправилна или непълна терапия е налице риск от развитие на чернодробна недостатъчност и свързаните с нея усложнения.

Причини, характерни симптоми и особености

Вторичната билиарна цироза е форма на чернодробна цироза, която се развива вследствие продължително запушване на чернодробните жлъчни пътища поради жлъчни камъни, стеснение на жлъчни пътища, натиск отвън по съседство, тумори и много други фактори и причини.

Жлъчният застой и повишеното налягане в жлъчните канали, както и прибавената инфекция при вторичната билиарна цироза, предизвикват увреждане на чернодробните клетки и активиране на мезенхима за разрастване на съединителна тъкан, което за разлика от много от добре познатите форми на чернодробна цироза става бавно.

Болестта засега в еднаква степен представителите на двата пола, като се среща по-често сред възрастните пациенти.

Сред основните причини за вторична билиарна цироза се включват:

• подлежащи заболявания на жлъчния мехур и жлъчните пътища: холелитиаза (конкременти в жлъчния мехур), перихолангит, идиопатичен склерозиращ холангит, вродена билиарна атрезия, кисти на холедоха, неопластични образувания в областта
• други заболявания: хроничен панкреатит, муковисцидоза, синдром на Alagille, неоплазми с различна локализация и други могат също да провокират развитието на заболяването
• следоперативни усложнения: вторична билиарна цироза, макар и рядко, може да се развие в резултат от стесняване (стриктури) на жлъчните пътища и атрезии след оперативно лечение на жлъчния мехур

Всички тези условия могат да доведат до вторична билиарна цироза, тъй като те причиняват дългосрочно частично или пълно запушване на общия жлъчен канал или неговите основни клонове.

Сред рисковите фактори, които могат да провокират и съдействат за развитието на болестта, се включват системна алкохолна злоупотреба, някои наркомании, злоупотреба с някои лекарства, генетична предиспозиция и други.

Клиничните прояви на заболяването в много от случаите могат да бъдат трудни за разпознаване, тъй като могат да наподобяват протичането на редица други заболявания.

Дълго време клиничната картина се владее от проявите на постхепатална застойна (механична) жълтеница и проявите на основното заболяване, което я е предизвикало. Черният дроб се увеличава и става постепенно по-твърд и неравен, със заострен ръб (развива се хепатомегалия). Болните с вторична билиарна цироза се оплакват от редица диспептични явления (основно гадене, тежест в корема, загуба на апетит) и упорит сърбеж с разчесвания по кожата (дължи се на жлъчния застой). В урината, която е тъмнокафява на цвят, се установява значително количество билирубин.

При болните, при които е налице пълно запушване на екстрахепаталните жлъчни пътища, изпражненията са ахолични (бяло-жълтеникави, като хума) и в урината не се излъчва уробилиноген. С напредване на заболяването се появява спленомегалия (увеличаване на слезката) и се оформя колатерално кръвообращение, а в последните, авансирали етапи на болестта се развива и оточно-асцитен синдром.

Липсата на лечение и неглижирането на болестта крие сериозен риск от развитие на сериозни, застрашаващи живота на болния усложнения, включително чернодробна недостатъчност, шок, сепсис, коматозно състояние в резултат от тежка чернодробна енцефалопатия и други.

Поставяне на диагнозата

Диагностицирането на пациентите с вторична билиарна цироза изисква комплексен, целенасочен и индивидуализиран подход, като се назначават различни по вид и особености диагностични методи с цел потвърждаване на диагнозата, различаване от други идентично протичащи заболявания, изясняване на етиологията и рисковите фактори и оптимизация на изготвянето на последващия терапевтичен план.

Това се постига чрез обстоен анализ на резултатите, получени от следните диагностични методи:

• анамнеза и физикални находки: за поставяне на диагнозата важно значение имат клиничната картина, анамнезата за придружаващи заболявания, включително камъни на жлъчния мехур, прекарани операции, прием на лекарства, фамилна анамнеза на жлъчни заболявания, системна консумация на алкохол и злоупотреба с наркотици. От физикалното изследване се установяват данни за чернодробна цироза и характерните за нея белези (промени по кожата, дланите, характерни находки за жълтеница, натрупване на течност в коремната кухина, оточен синдром и други)
• лабораторни изследвания: от лабораторните изследвания обикновено се откриват завишени гама глутамин трансфераза (ГГТ) и алкална фосфатаза. Проследяват се нивата на всички чернодробни ензими, хемопоезата, коагулацията, електролитния баланс и редица други показатели, показващи различно по степен увреждане на общото състояние
• образни и инструментални изследвания: от ехографското изследване, компютърната томография и ядрено-магнитния резонанс се установява запушване на жлъчните пътища, като по преценка на лекуващия медицински екип могат да се назначат и други специализирани изследвания за подпомагане изясняването на диференциалната диагноза

Диференциалната диагноза включва различаване от другите заболявания на хепатобилиарния тракт с различна етиология (неопластична, инфекциозна, възпалителна, автоимунна), както и от някои системни заболявания, които в хода на своята прогресия в даден етап водят до увреждане на хепатобилиарния тракт.

Лечение на болестта

Терапевтичният подход при вторична билиарна цироза изисква комплексни мерки, изготвяне на строго индивидуален лечебен план, съобразен с диагностичните находки, етиологията, рисковите фактори и редица особености от страна на засегнатите пациенти.

Основно изискване на лечението е своевременно премахване на пречката в отичането на жлъчка, с което се дава възможност да се възстановят в значителна степен редица от функциите на органа. Това е възможно, ако навреме се извърши оперативно лечение или премахване на обструкцията чрез ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP).

Консервативното лечение се състои в хепатопротективна терапия, включване на подходящи витаминни добавки, антиоксиданти. При необходимост трябва да се провежда лечение на инфекцията в жлъчните пътища с подходяща антибиотична терапия (необходимо е използването на широкоспектърна терапия за обхващане на голям кръг от евентуални бактериални причинители).

Симптоматично се назначават лекарства от различни фармакологични групи в зависимост от оплакванията на отделните пациенти, като това може да включват подходящи аналгетици, спазмолитици, противовъзпалителни средства и други.

При отделни пациенти може да се наложи извършването на трансплантация на черния дроб при наличие на сериозни увреждания на хепатобилиарния тракт с необратим характер и развитие на усложнения.

Профилактиката на вторичната билиарна цироза се състои в своевременно лечение на запушванията на екстрахепаталните (извън чернодробните) жлъчни пътища и навременно противобактериално лечение на инфекциите на жлъчните пътища и жлъчния мехур. Редовните профилактични прегледи (лабораторни, образни, клинични) съдействат за ранно диагностициране на заболяванията по хода на хепатобилиарния тракт, които в даден етап от своята прогресия могат да провокират развитието на тази форма на цироза.

Прогнозата при вторична билиарна цироза се определя строго индивидуално, но при много от пациентите е сериозна.

Заглавно изображение: freepik.com