Склероза на черния дроб МКБ K74.1

Към уврежданията на черния дроб с различна етиология и криещи риск от прогресия към цироза се включва и развитието на склероза на черния дроб. Чернодробната склероза е етап в процеса на увреждане, при които шансовете за обратимост на наличните увреждания са минимални, а е налице висок риск към прогресия на измененията и развитие на чернодробна цироза. Клиничната картина показва голяма вариабилност при отделните пациенти, диагностичният подход е комплексен като е необходимо изясняване на етиологията на болестта с цел оптимизация на последващата терапия.

Причини, рискови фактори и характерни симптоми

Склерозата на черния дроб е хронично чернодробно заболяване, което причинява чернодробно увреждане и развитие на съединителната тъкан, която замества нормалната чернодробна тъкан.

Склероза на черния дроб настъпва, когато фиброзна тъкан и регенераторни възли се образуват в черния дроб и започва заместване на здравия чернодробен паренхим. Поради тази формирана съединителна тъкан, черният дроб губи физиологичната си способност да произвежда протеини, които регулират съсирването на кръвта, контрол и борба с инфекциите. Нарушава се както секреторната, така и функцията за дезинтоксикация на токсични продукти, попаднали екзогенно или произведени в организма. Нарушава се смилането на храната, производство на жлъчка, мазнини и енергия и много други физиологични процеси, протичащи с участието на черния дроб.

Причините за поява, развитие и прогресия на склероза на черния дроб са многобройни и разностранни, често при много от пациентите се установяват комплексни причини и рискови фактори, действащи едновременно. Склерозата на черния дроб не се причинява от травма или остро, бързопреходно увреждане на черния дроб. Причините са най-често хронични и нелекувани заболявания, неправилно или непълно лекувани заболявания, както и недиагностицирани остри процеси, преминали с времето в хронични.

Най-често причините и рисковите фактори за развитие на чернодробна склероза включват някои от следните:

• алкохол: системна злоупотреба с алкохол с развитие на мастна дегенерация на черния дроб и последваща прогресия към склероза, недиагностицирана алкохолна чернодробна болест и други. Алкохолът подпомага действието на други увреждащи черния дроб фактори
• неалкохолна стеатоза на черния дроб: наблюдава се обикновено при непълноценно хранене, проблеми с теглото, особено при затлъстяване, като представлява състояние, при което мазнините се отлагат в черния дроб и причиняват възпалителна реакция
• подлежащ хепатит: вирусен хроничен хепатит (хепатит В, хепатит С, хепатит D), както и автоимунните хепатити също крият риск от развитие на чернодробна склероза
• токсини: продължително излагане на токсични химикали, лекарства, паразитни инфекции и други с времето може да доведе до чернодробна склероза
• генетични заболявания: генетични и наследствени заболявания, като хемохроматоза, кистозна фиброза, болест на Уилсън, протопорфирия и други, както и блокиране или увреждане на жлъчните пътища и връщане на жлъчка в черния дроб могат да провокират развитието на процеса

Клиничната картина е изключително разнообразна и варира в много широки граници при отделните пациенти в зависимост от тежестта на болестните изменения и редица индивидуални фактори от страна на засегнатите пациенти.

Болестта може да протече напълно безсимптомно с първи изяви при прогресия към цироза и развитие на усложнения, но може и да провокира широка палитра от различни по вид прояви.

Обикновено не се наблюдават симптоми по време на началните етапи на болестта, но с напредването на заболяването може да се появят слабост и умора, загуба на апетит и загуба на тегло, гадене и повръщане, коремни болки и подуване на корема поради натрупване на течност в коремната кухина, сърбеж, жълтеница с характерните за нея прояви, разширени кръвоносни съдове по кожата, бавно зарастване на рани и други.

Алармиращи прояви, насочващи към тежко протичане и прогресия на болестта, са развитието на интензивна жълтеница, асцит (натрупване на течност в коремната кухина), психични и неврологични прояви (вероятно развиващи се поради настъпила чернодробна енцефалопатия) и други.

Профилактичните изследвания с оглед на чернодробните структури и проследяване на чернодробните ензими и билирубин позволяват ранна диагностика при безсимптомно протичащите форми на заболяването и предприемане на съответните мерки за забавяне прогресията на болестта.

Диагностичен подход при склероза на черния дроб

Поставянето на диагнозата при склероза на черния дроб изисква от медицинските специалисти задълбочени, комплексни изследвания и цялостна интерпретация на резултатите (интерпретацията само на изолирани резултати би довела вероятно до погрешни изводи).

За потвърждаване на диагнозата, изясняване на диференциалната диагноза и уточняване на евентуалните етиологични причинители и рискови фактори, в корема на заболяването, често се налагат клинични, лабораторни, образни и хистологични изследвания:

• анамнеза: при разпита на засегнатите се обръща внимание на налични подлежащи заболявания (особено на черния дроб), излагане на токсини, продължителен прием на определени медикаменти (за които хепатотоксичността е възможна странична реакция), прием на алкохол в големи количества, непълноценно хранене и други
• физикален преглед: резултатите от клиничния преглед на болния показват изключително голяма вариабилност и нямат особено висок информативен характер (варират в широки граници във връзка с тежестта на болестните изменения и наличието на развили се усложнения)
• образни методи на изследване: образната диагностика позволява визуализация с висока разделителна активност на наличните увреждания по хода на хепаталните структури и ранно откриване на наченки за усложнения, като най-често се назначават компютърна томография (КТ), ултразвук, ядрено-магнитен резонанс (MRI)
• лабораторни изследвания: кръвните изследвания включват проследяване нивата на чернодробните ензими и билирубин, хемопоезата и коагулационния статус, електролитния баланс, а често се назначава и серодиагностика за изключване на подлежащ вирусен хепатит. По преценка на лекуващия лекар могат да се назначат и специализирани изследвания, включително и имунологични такива, за подпомагане на диференциалната диагноза
• инструментални изследвания: за по-добра диагностика може да се направи лапароскопско изследване или дори може да извърши чернодробна биопсия, която дава най-точна представа за хистологичните промени в черния дроб. Хистологичният анализ на материал от биопсия на черен дроб е най-високо информативният метод на практика се използва за категорично потвърждаване на диагнозата (особено при наличие на противоречиви находки от другите методи на диагностика)

Диференциалната диагноза е широка и налага различаване от различни по вид, тежест и етиология увреждания на черния дроб, като най-често се налага отдиференциране от чернодробна фиброза, цироза, хепатит, някои доброкачествени или злокачествени неоплазми, автоимунни процеси и други.

Лечение при чернодробна склероза

Терапевтичният подход при пациентите, диагностицирани със склероза на черния дроб, се определя строго индивидуално в зависимост от степента и тежестта на болестните изменения, наличието на развили се усложнения, общото състояние на пациента и редица други фактори.

Лечението в повечето случаи е изцяло консервативно, като се прилагат различни диетични, фармакологични, общоукрепващи и други методи и средства за овладяване и стопиране прогресията на болестта, възстановяване на пациента и редукция на риска от усложнения. В редки случаи се налага оперативна намеса с различен обем (от минимално инвазивни интервенции до трансплантация на черен дроб) при липса на други алтернативи и по преценка на лекуващия лекар.

Обикновено лечението включва подходяща комбинация от някои от следните лечебни подходи и средства:

• лечение на основното заболяване: при изясняване на етиологията на болестния процес се стартира своевременна етиотропна терапия (лечение, насочено срещу конкретния етиологичен причинител, строго специфична терапия с висока ефективност). При подлежаща вирусна инфекция (вирусен хепатит) се назначава специфично противовирусно лечение с или без интерферони, при автоимунни процеси често се назначават имуномодулиращи агенти в комбинация с кортикостероиди или самостоятелно, при данни за токсично, включително и алкохолно увреждане, се предприемат съответните мерки за отстраняване на вредната нокса
• възстановителни мерки: включват се парентерални вливания, мерки за рехидратация, корекция на хемодинамичните промени, прилагат се високи дози хепатопротектори, ензими, антиоксидантни средства, някои витамини (особено ефективен е витамин Е). Симптоматично се прилагат лекарства от различни групи, като например аналгетици, противовъзпалителни средства, спазмолитици, диуретици и други
• контрол над усложненията: в зависимост от ситуацията при конкретния случай се назначават подходящи средства и мерки за лечение на наличните усложнения, като целта е максимално бързо стабилизиране състоянието на пациента и предотвратяване възникването на нови усложнения
• превенция на усложнения: след стабилизиране на пациентите често се налага спазването на определена диета, щадяща хепаталните структури, преустановяване консумацията на алкохол и излагането на токсини, лечение и контрол на подлежащи заболявания, редукция на теглото при нужда (при пациенти с наднормено тегло и особено при лица със затлъстяване) и други

Прогнозата при склероза на черния дроб се определя в зависимост от конкретния случай (тежест на болестния процес, усложнения, общо състояние на засегнатия, ранна и ефективна терапия), като при своевременно диагностициране и лека степен на засягане прогнозата е благоприятна с нисък риск от тежки усложнения в дългосрочен план.

Заглавно изображение: freepik.com