Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на храносмилателната система Болести на черния дроб Фиброза и цироза на черния дроб Билиарна цироза, неуточнена

Билиарна цироза, неуточнена МКБ K74.5

Билиарна цироза, неуточнена МКБ K74.5 - изображение

Билиарна цироза е рядка форма на цироза на черния дроб, причинено от заболявания или нарушения на жлъчните пътища.
Билиарна цироза, неуточнена представлява заболяване, което протича с интрахепатална холестаза (недостатъчно образуване и отделяне на жлъчка), като хидрофобните жлъчни киселини, екзогенните токсини, бактериите и вирусите от гастроинтестиналния тракт е възможно да играят допълнителна роля. Болестта започва като грануломатозна деструкция на интерлобуларните и септалните жлъчни канали и дуктопения (изчезване на жлъчните канали). Тя е 2-20/100 000 души и представлява 2 % от всички цирози. Жените боледуват 8 – 9 пъти по-често от мъжете. Най-честата възраст на болните е 40 – 60 години.

Има два вида билиарна цироза, неуточнена:
Първична билиарна цироза представлява възпаление и унищожаване на жлъчните пътища в черния дроб, което се дължи на автоимунно заболяване, при което имунната система на организма атакува жлъчните пътища.
Вторична билиарна цироза е резултат от продължителна обструкция на жлъчните пътища стеснение или стриктура на жлъчните пътища поради различни причини.
Патоморфологично, черният дроб в началото на болестта изглежда непроменен, но впоследствие е зеленикав, независимо дали има или няма цироза. Заболяването преминава в четири стадия. В първите три стадия липсва цироза (т.нар. хепатитен или холангитен стадий). Чрез серия биопсии е доказано, че болестта може да остане в един и същи стадий в продължение на много години.

Стадии на билиарна цироза, неуточнена
Първият стадий (портален хепатит). Той се нарича още „негноен деструктивен холангит” или „грануломатозен холангит”. Билиарният епител (епителът на жлъчните каналчета) е оточен, луменът на каналите е стеснен, а базалната мембрана е разкъсана. Грануломатозен деструктивен холангит може да се наблюдава и при първичен склерозираш холангит и саркоидоза. Дуктопения се установява и при медикаментозно индуцирана холестаза, при болестта на Ходжкин, както и при реакция на отхвърляне на трансплантанта.
Втори стадий (перипортален хепатит). Порталният тракт е инфилтриран от мононуклеарни клетки, а понякога и от епителоидни грануломи. Последните обикновено се установяват в близост на увредените жлъчни канали, но понякога и далеч в лобула. Установява се дуктална пролиферация. Картината е на активен хепатит с перипортални piecemeal некрози. Има холестаза (билирубиностаза) в центролобуларните хепатоцити.
Трети стадий (септална фиброза). В този стадий се появяват мостови порто – портални некрози и фиброзни септи (порто – централните септи са необратими). Липсват регенераторни възли. Налице е почти пълна липса на жлъчни канали. Под дуктопения се разбира липса на интерлобуларни жлъчни канали поне в 50 % от порталните пространства. Затова билиарната цироза, неуточнена се нарича още „синдром на изчезващи жлъчни канали”. Този стадий може да се означи като „преход” в цироза, поради нарушената архитектоника на делчето.
Четвърти стадий (цироза). Само в този стадий се касае за истинска цироза, поради което е необходимо, освен диагнозата билиарна цироза, да се посочи и стадия на болестта. Лечението в този стадий не спира прогресията на заболяването. Липсват интерлобуларни жлъчни канали. Налице е дифузна холестаза. Рядко може да се установи отлагане на мед.

Клинична картина на билиарна цироза, неуточнена

  • Умора,
  • Сърбеж по кожата,
  • Болка в горната дясна част на корема,
  • Хепатомегалия,
  • Спленомегалия,
  • Болка по костите, мускулите и ставите (опорно-двигателния),
  • Пожълтяване на кожата и склерите (жълтеница),
  • Потъмняване на кожата, което не е свързано с излагане на слънце (хиперпигментация),
  • Мастни отлагания върху кожата около очите, клепачите или в гънките на дланите, ходилата, лактите или коленете (ксантоми и ксантелазми),
  • Остеопороза, която често води до фрактури,
  • Повишен холестерол,
  • Диарията, може да бъде с мазни изхождания (стеаторея),
  • Подуване на краката и глезените (оток),
  • Натрупване на течност в корема поради чернодробна недостатъчност (асцит),
  • Варице на хранопровода,
  • Чернодробна енцефалопатия.

Диагноза на билиарна цироза, неуточнена
Диагнозата се поставя от изразената клинична картина, анамнезата за заболяване на билиарната система или автоимунно заболяване и физикалното изследване. От лабораторните изследвания най-сагнификантоно е покачването на ГГТ и АФ, и леко раздвижване на АСАТ и АЛАТ. Повишаване на билирубина, удължено протромбиново време и намаляване на албумина в кръвта говори за развита чернодробна цироза. Наличието на антимитохондриални антитела (АМА) и антинуклеарни антитела (ANA) е в подкрепа на първична билиарна цироза. Абдоминалната ехография, КТ и ЯМР са важни за изключване на билиарна обструкция при първичната и потвърждава обструкция при вторичната билиарна цироза.

Лечение на билиарна цироза, неуточнена
Лечението на билиарната цироза е с диета и медикаментозно. Диетата е както при другите чернодробни цирози. Не се ограничава приема на мазнини, въпреки стеатореята. Урзодезоксихолевата киселина е медикамент на избор за лечение на всички стадии на първична билиарната цироза. Терапията с урзодезоксихолевата киселина е първа линия за лечение на заболяването, като намалява риска от смърт за 32 %. Тя подобрява клиничните симптоми, лабораторните показатели и чернодробната хистология при болните с билиарна цироза. Ефектът от лечението зависи от степента на хипербилирубинемията и стадия на заболяването. Тази терапия удължава преживяемостта до 12 – 15 години, дори след появата на нискостепенна жълтеница. Оралното приложение на урзодезоксихолева киселина в терапевтични дози намалява реабсорбцията на ендогенните жлъчни киселини в тънкото черво. По този начин урзодезоксихолевата киселина става доминираща жлъчна киселина. При рефрактерност към лечението с урзодезоксихолевата киселина може да се приложи азатиоприн, циклоспорин или такролимус. Те са с недоказан ефект.
При вторична билиарна цироза се налага оперативно лечение или премахване на обструкцията чрез ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP).

4.0, 7 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Билиарна цироза, неуточнена МКБ K74.5

ВСИЧКИ

ЛЕЧЕНИЕ НА Билиарна цироза, неуточнена МКБ K74.5

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО

ЗАБОЛЯВАНЕТО Е СВЪРЗАН КЪМ

Анатомия