Болест на перикарда, неуточнена МКБ I31.9

Заболявания на сърдечно-съдовата система, което включва сърдечна тампонада и хроничен перикардит, се нарича болест на перикарда, неуточнена.

Сърдечната тампонада е клиничен синдром, причинен от натрупването на течност в перикардното пространство, което води до намалено камерно пълнене и последващ хемодинамичен компромис. Състоянието е медицинска спешност, усложненията, от която включват белодробен оток, шок и смърт.

Сърдечната тампонада се предизвиква от натрупването на голямо количество ексудат (възпалителна течност), което води до затруднено пълнене на камерите по време на диастола (отпускане на сърдечната мускулатура след систолно съкращение) и застой на кръвта с опасност от кардиогенен шок. При кардиогенния шок се наблюдава бързо набиране на перикардния излив в количество 300-400 милилитра.

Хроничният перикардит представлява цикатризация на перикарда (околосърдечната съединителнотъканна торбичка) в резултат на прекаран остър перикардит. Вследствие на натрупването на фиброзна тъкан, перикардната торбичка може и да калцифицира, което води до възпрепятствено пълнене на камерите на сърцето по време на диастола.

Епидемиология

Честотата на сърдечната тампонада е 2 случая на 10 000 население в Съединените щати. Приблизително 2% от проникващите наранявания водят до сърдечна тампонада.

При децата сърдечната тампонада се среща по-често при момчета, отколкото при момичета, като съотношението е 7:3. При възрастните сърдечната тампонада изглежда малко по-честа при мъжете, отколкото при жените.

Сърдечната тампонада, свързана с травма или ХИВ, е по-честа при млади възрастни, докато тампонадата поради злокачествено заболяване и/или бъбречна недостатъчност се среща по-често при възрастни хора.

Етиология

Сърдечната тампонада може да настъпи при ексудативен перикардит или перикарден излив с почти всяка причина. Тя може да протича остро, подостро и хронично. Най-честите причини за сърдечна тампонада са неоплазми, идиопатичен или вирусен перикардит и уремия последвани от перикардити, свързани с остър миокарден инфаркт, инвазивни диагностични процедури на сърцето, гнойни бактериални инфекции на перикарда и туберкулоза. Остър кръвоизлив в перикарда (хемоперикард) със сърдечна тампонада може да бъде резултат на кардиачна руптура при остър миокарден инфаркт, или аортна дисекация с руптура в перикарда, или ранно усложнение при сърдечни операции или травми. Перикардни тумори като мезотелиом и лимфом, метастатичен карцином също могат да причинят кардиачна тампонада. Подостра или хронична тампонада на сърцето може да настъпят при туберкулозен перикардит, уремия или след радиация.

За всички пациенти злокачествените заболявания са най-честата причина за сърдечна тампонада. Сред етиологиите за тампонада се съобщават следните проценти на заболеваемост:

• Злокачествени заболявания - 30-60% от случаите
• Уремия - 10-15% от случаите
• Идиопатичен перикардит - 5-15%
• Инфекциозни заболявания - 5-10%
• Антикоагулация - 5-10%
• Болести на съединителната тъкан - 2-6%
• Синдром на Dressler или постперикардиотомия - 1-2%

Тампонада може да възникне в резултат на всеки процес, който причинява перикардит. Перикардитът може да бъде резултат от следното:

• Инфекция с човешки имунодефицитен вирус (ХИВ)
• Инфекция - вирусна, бактериална (туберкулоза), гъбична
• Лекарства - Хидралазин, прокаинамид, изониазид, миноксидил
• Посткоронарна интервенция - коронарна дисекция и перфорация
• Посткардиални перкутанни процедури - включително митрална валвулопластика, предсърдно септален дефект, запушване на лявото предсърдие
• Травма на гръдната кухина
• Сърдечно-съдова хирургия - постоперативен перикардит
• Постмиокарден инфаркт - свободно разкъсване на вентрикула на стената, синдром на Dressler
• Болести на съединителната тъкан - системен лупус еритематодес, ревматоиден артрит, дерматомиозит
• Лъчева терапия към гръдния кош, радиочестотна аблация
• Ятрогенна - след стерилна биопсия, трансвенозна имплантация на оловен пейсмейкър, перикардиоцентеза или въвеждане на централна линия
• Пневмоперикард - поради механична вентилация или гастроперикардиална фистула
• Хипотиреоидизъм
• Мускулна дистрофия на Дюшен
• Аортна дисекция
• Инфекция със Streptococcus constellatus (много рядко; само 3 случая в литературата)

При пациенти, подложени на операция на сърдечната клапа, сърдечната тампонада се свързва, с каквото и да е количество перикарден излив при първата постоперативна трансторакална ехокардиография, както и с механична клапа на аортна или митрална клапа.

Обикновено причината за хроничния перикардит е неизвестна. Той обаче може да бъде причинен от рак, туберкулоза или хипотиреоидизъм и понякога се среща при хора с хронично бъбречно заболяване. Също да бъде резултат от всяко състояние, което причинява остър перикардит, като ревматоиден артрит, системен лупус еритематодес, предишно нараняване или бактериална инфекция.

Преди това туберкулозата е била най-честата причина за хроничен перикардит в Съединените щати, но днес туберкулозата представлява само 2% от случаите. В Африка и Индия туберкулозата все още е най-честата причина за всички форми на перикардит.

Патофизиология

Перикардът, който е мембраната, заобикаляща сърцето, е съставен от 2 слоя. По-дебелият париетален перикард е външният влакнест слой, по-тънкият висцерален перикард е вътрешният серозен слой. Перикардното пространство обикновено съдържа 20-50 милилитра течност.

Reddy описва 3 фази на хемодинамични промени при тампонада, както следва:

• Фаза I - натрупването на перикардна течност нарушава релаксацията и запълването на вентрикулите, което изисква по-високо налягане на пълнене. По време на тази фаза налягането на лявата и на дясната камера е по-високо от интраперикардиалното налягане.
• Фаза II - с по-нататъшно натрупване на течност перикардиалното налягане се увеличава над налягането на камерното пълнене, което води до намален сърдечен пулс.
• Фаза III - настъпва допълнително намаляване на сърдечния дебит, което се дължи на уравновесяване на налягането на запълване на перикарда и лявата камера.

Основният процес за развитие на тампонада е подчертано намаляване на диастолното запълване, което води до това, когато трансмуралните разсейващи налягания станат недостатъчни за преодоляване на повишеното вътреперикардиално налягане. Тахикардията е първоначалният сърдечен отговор на тези промени, за да се поддържа сърдечната продукция.

Системното венозно връщане също се променя по време на тампонада. Тъй като сърцето се компресира през целия сърдечен цикъл поради повишеното интраперикардиално налягане, системното венозно връщане е нарушено и възниква колапс на дясно предсърдие и дясна камера. Тъй като белодробното съдово легло е обширна и съвместима верига, кръвта за предпочитане се натрупва във венозната циркулация, за сметка на пълненето на лява камера. Това води до намален сърдечен пулс и венозно връщане.

Количеството перикардна течност, необходимо за увреждане на диастолното запълване на сърцето, зависи от скоростта на натрупване на течност и съответствието на перикарда. Бързото натрупване на по-малко от 150 милилитра течност може да доведе до значително повишаване на перикардното налягане и може сериозно да възпрепятства сърдечния пулс, докато 1000 милилитра течност може да се натрупа за по-дълъг период, без да има значителен ефект върху диастолното запълване на сърцето. Това се дължи на адаптивното разтягане на перикарда във времето. Съвместим перикард може да позволи значително натрупване на течност за дълъг период от време без хемодинамичен компромис.

Сърдечната тампонада води до бързо изравняване на интраперикардното и камерното налягане на пълнене в резултат на силно намаление на диастолните обеми на двете камери с понижение на ударния обем. Системното съдово съпротивление се повишава така, че системното артериално налягане се поддържа въпреки намаленото на сърдечния дебит. Острото повишение на перикардния обем и налягане рефлекторно индуцират маркантно намаление на уринарната екскреция на натрий, свързано с инхибицията на освобождаване на предсърдния натриуретичен фактор и секреция на аргинин вазопресин.

При тежка сърдечна тампонада, сърдечният дебит намалява, защото компенсаторните механизми не са в състояние да поддържат системното артериално налягане. Перфузията на виталните органи се потиска значително. Редуцирането на коронарната перфузия причинява селективна хипоперфузия на субендокардния слой на миокарда. Наслояване на миокардна исхемия през време на сърдечна тампонада може още повече да намали левокамерния ударен обем. По време на развитие на сърдечната тампонада колапсът на дясното предсърдие и дясната камера настъпва само в ранната диастола във връзка със забавеното диастолно пълнене на дясната камера и умерено понижение на сърдечния дебит без хипотония или изявени хеодинамични нарушения.

Клинична картина

Клиничната картина при болест на перикарда, неуточнена, се състои от белези на остра/подостра дясностранна сърдечна недостатъчност, хипотония до шок, пулсус парадоксус, глухи сърдечни тонове, подути шийни вени, отоци, асцит, лиса на прекордиални пулсации. Клиничната изява на сърдечната тампонада, която се развива по-бавно (подостро/хронично) се различава от остро настъпилите тампонади при пенетрация или руптура на сърцето. Главното оплакване при тези болни с подостра или хронична тампонада е задухът. Той се дължи на повишена плътност и неразтежимост на белите дробове поради повишена интерстициална течност, която увеличава работата на дишането и с това поява на различни степени на задух. Може да има също гръдна (перикардна) болка. При подостра и хронична перикардна тампонада има допълнителни системни симптоми като загуба на тегло, анорексия и силно изразена отпадналост, лесна умора, адинамия.

Тахикардия, тахипнея и хепатомегалия се наблюдават при повече от 50% от пациентите със сърдечна тампонада, а намалените сърдечни звуци и перикардно триене са налице при приблизително една трета от пациентите. Някои пациенти могат да имат замайване, сънливост или сърцебиене. Студена, лепкава кожа и слаб пулс поради хипотония се наблюдават и при пациенти с тампонада.

Триадата на Бек е описана през 1935 година, този комплекс от физически находки, наричан още триада за остра компресия, се отнася до повишено югуларно венозно налягане, хипотония и намалени сърдечни звуци. Те са резултат от бързо натрупване на перикардна течност. Тази класическа триада обикновено се наблюдава при пациенти с остра сърдечна тампонада.

Pulsus paradoxus (или парадоксален пулс) е задълбочаване на нормалното понижение на систолното артериално налягане с над 10 mmHg и намаляването напълнеността на артериалния пулс до пълното му изчезване във фазата на вдишване. Парадоксален пулс може да се наблюдава при пациенти с други състояния, като констриктивен перикардит, астма, тежка обструктивна белодробна болест, рестриктивна кардиомиопатия, белодробна емболия, бързо и затруднено дишане и инфаркт на дясна камера с шок.

Знак Куссмаул представлява парадоксално повишено на налягането на югуларната вена по време на вдишване, понякога се наблюдава при сърдечна тампонада. Знакът на Куссмаул обикновено се наблюдава при пациенти с констриктивен перикардит, но понякога се наблюдава при пациенти с ефузивно-констриктивен перикардит и сърдечна тампонада.

Знак Ewart, известен също като знака на Пина, се наблюдава при пациенти с големи перикардни изливи. Описва се като зона на тъпота, със звуци от бронхиално дишане и бронхофония под ъгъла на лявата скапула.

Поведенчески черти като неспокойни движения на тялото, необичайни изражения на лицето, неспокойствие и усещане за предстояща смърт са докладвани от Ikematsu при около 26% пациенти със сърдечна тампонада.

Симптомите на хроничен перикардит включват задух, кашлица и умора. Други често срещани симптоми са натрупване на течност в корема (асцит) и в долните крайници (оток). Понякога течност се натрупва в пространството между двата слоя на плеврата, мембраните, покриващи белите дробове (състояние, наречено плеврален излив). Хроничният перикардит обаче обикновено не причинява болка. Понякога възпалението протича без симптоми.

Хроничният ефузивен перикардит може да причини малко симптоми, ако течността се натрупва бавно. Когато течността се натрупва бавно, перикардът може да се разтегне постепенно, така че симптомите, причинени от силен натиск върху сърцето (сърдечна тампонада), да не се развият. Ако обаче течността се натрупва бързо или перикардът не е в състояние да се разтегне достатъчно, сърцето може да се компресира и може да се появи сърдечна тампонада.

Диагноза

Както беше посочено по-рано, бързата диагноза е ключова за намаляване на риска от смъртност при пациенти със сърдечна тампонада. Въпреки че сърдечната тампонада е клинична диагноза, по-нататъшната оценка на състоянието на пациента и диагнозата на основната причина за тампонадата могат да бъдат получени чрез лабораторни изследвания, образна диагностика, електрокардиограма и ехокардиография.

Например, ехокардиографията може да се използва за визуализиране на камерни и предсърдни аномалии на компресия като кръвни цикли през сърцето, докато лабораторните изследвания могат да демонстрират признаци на инфаркт на миокарда, сърдечна травма и инфекциозно заболяване.

Лабораторни изследвания

Следните изследвания помагат за оценка на пациенти със сърдечна тампонада:

• Креатин киназа и изоензими - нивата са повишени при пациенти с миокарден инфаркт и сърдечна травма
• Бъбречен профил и пълна кръвна картина с диференциално броене - тези тестове са полезни при диагностицирането на уремия и някои инфекциозни заболявания, свързани с перикардит
• Коагулационен профил - протромбиново време и активирано парциално тромбопластиново време са полезни за определяне на риска от кървене по време на интервенции, като перикарден дренаж и/или поставяне на перикардиални прозорци
• Анализ на антинуклеарни антитела, скорост на утаяване на еритроцитите и ревматоиден фактор - въпреки че са неспецифични, резултатите от тези тестове могат да дадат улики за заболяване на съединителната тъкан, предразполагащо към развитие на перикарден излив.
• Тест за ХИВ - приблизително 24% от всички перикардни изливи са свързани с ХИВ инфекция

Рентгенография на гръдния кош

Резултатите от рентгенографията на гръдния кош могат да покажат кардиомегалия, калцификати на перикарда или данни за травма на гръдната стена. Знакът с наклонен катетър при рентгенография на гръден кош при деца след поставяне на централен венозен катетър може да подсказва за тампонада.

Компютърна томография

Голд и други съобщават за компресия на коронарния синус, наблюдавана чрез сканиране като по-ранен маркер за сърдечна тампонада при 46% от пациентите.

Ехокардиография

Въпреки че ехокардиографията предоставя полезна информация, сърдечната тампонада е клинична диагноза. Следното може да се наблюдава при двумерна (2-D) ехокардиография:

• Пространство без ехо отзад и отпред на лявата камера и зад лявото предсърдие - след сърдечна хирургия може да се появи локализирано задно събиране на течност без значителен преден излив и лесно да компрометира сърдечния изход
• Ранен диастоличен колапс на дясната камера без стена
• Люлеене на сърцето в перикардиалния сак
• По-голямо от 40% относително увеличаване на кръвообращението през трикуспидната клапа
• По-голямо от 25% относително намаление на инспираторния поток през митралната клапа

Условията, които могат да симулират перикарден излив при 2-D ехокардиография, включват следното:

• Голям ляв плеврален излив
• Всеки тумор, заобикалящ сърцето
• Митрална пръстеновидна калцификация
• Низходяща гръдна аорта
• Катетър в дясната камера
• Разширено ляво предсърдие
• Бронхогенна киста

Електрокардиография

С електрокардиограма следните резултати се показват, но не са диагностични за перикардна тампонада:

• Синусова тахикардия
• QRS комплекси с ниско напрежение
• Електрически алтернативи - наблюдават се и по време на суправентрикуларна и камерна тахикардия
• Депресия на PR сегмента

Редуването на QRS комплекси, обикновено в съотношение 2:1, при електрокардиографските находки се нарича електрически алтернативи. Причинява се от движение на сърцето в перикардното пространство. Електрически алтернативи се наблюдават и при пациенти с исхемия на миокарда, остра белодробна емболия и тахиаритмии.

Лечение

Лечението на остър епизод на сърдечна тампонада се състои в неотложна или спешна перикардиоцентеза. При рецидиви на сърдечната тампонада се прави субксифоидниа перикардиотомия като палиативна процедура за пациенти с лоша прогноза. Повторни събирания на перикардна течност и ретампонада са чести. Пълна перикардектомия се прави, когато може да се очаква дълго трайно преживяване, специално за пациент с ефузивно-констриктивен перикардит или локализирани перикардни изливи.

При хроничен перикардит подлежащата причина трябва да се лекува, когато е възможно. Хроничното стесняване има определено хирургично лечение, докато преходните случаи могат да бъдат обратими с емпирична противовъзпалителна терапия.

Хроничният ефузивен перикардит може да се лекува чрез катетърна перикардиоцентеза или чрез хирургичен дренаж и перикардиектомия.