Framar.bg 0
0
Е-аптека Промоции
Здравна библиотека
Здравни проблеми Медицинска енциклопедия Заболявания Симптоми и признаци Алтернативна медицина Анатомия Медицински изследвания Лечения Физиология Патология Ботаника Микробиология Фармакологични групи Медицински журнал Взаимодействия История на медицината и фармацията Здравето А-Я
Диагностик
Здравна помощ
Здравен справочник Специалисти Здравни заведения Аптеки Институции и организации Образование Спорт и туризъм Клинични пътеки Нормативни актове Бизнес Социални грижи Форум Консултации
Здравна медия
Здравни новини Любопитно Интервюта Видео Презентации Научни публикации Анкети Бъди активен Кампании
Здраве и начин на живот
Хранене Хранене при... Рецепти Диети Групи храни и ястия Съставки Е-тата в храните Спорт Съвети Психология Лайфстайл Интерактивни
За нас
За Фрамар За реклама Статистика Общи условия Екип Кариера Адреси на аптеки Фрамар Блог Важно Автори Програма за лоялни клиенти Промоционална брошура
Контакти
Назад | Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на нервната система Болести на нервно-мускулния синапс и мускулите Първични мускулни увреждания Мускулна дистрофия

Мускулна дистрофия МКБ G71.0

от 01 авг 2014г., обновено на 08 дек 2022г.
Мускулна дистрофия МКБ G71.0 - изображение
  • Инфо
  • Симптоми
  • Лечения
  • Изследвания
  • Продукти
  • Коментари
  • Свързаност
Инфо
Инфо
Симптоми
Лечения
Изследвания
Продукти
Коментари
Свързаност

Мускулна дистрофия е група мускулни заболявания, които се характеризират с прогресивна слабост на мускулно-скелетната система, дефекти в мускулните протеини и възпрепятствано движение. Наблюдава се смърт на мускулните клетки и тъкани.

Най-честата и тежка форма на заболяването е т.нар. мускулна дистрофия тип Дюшен (злокачествена). През последните години стана ясно, че болестта има повече от една форми - мускулна дистрофия тип Бекер, пояс-крайник, фасцио-скапуло-хумерална, миотонична, окулофарингеална, на очните мускули, дистална, доброкачествена скапуло-перонеална с ранни контрактури [Emery-Dreifuss], доброкачествена на Бекер.

Мускулната дистрофия тип Дюшен и Бекер са причинени от мутация на ген, разположен в X хромозомата, предимно засяга мъже, въпреки че жените понякога могат да имат тежки симптоми. Повечето видове мускулна дистрофия са мултисистемни нарушения с прояви от страна на сърцето, храносмилателната система, нервната система, ендокринните жлези, очите и мозъка.

Класификацията на мускулна дистрофия се базира на начина на унаследяване, началото на заболяването, типа на протичането и засягането на определените мускулни групи.

Доброкачествена мускулна дистрофия тип Бекер - по-лека форма на Х-свързана мускулна дистрофия. Абнормият ген е Xp21. Дължи се на намален или дефектен дистрофин. Заболяването започва между 5 - 45 години (средно на 12 годишна възраст). Протича със слабост и хипотрофия на тазобедрения пояс, а след около 10 години и на раменния пояс. Развиват се и кардиомиопатии, контрактури и кифосколиоза, но в по-късна възраст. Протичането е сравнително леко.

Злокачествена мускулна дистрофия тип Дюшен - най-честото невромускулно заболяване при децата. Унаследяване се X-рецесивно и боледуват само момчета. Жените носителки имат само някои от симптомите на болестта. Повечето от момчетата са със забавено двигателно развитие. Те прохождат по-късно. Заболяването се изявява обикновено между 2 и 5 годишна възраст. След 12 годишна възраст повечето пациенти не са в състояние да ходят. Продължителността на живота е в диапазона 15 - 50 години. Засягат се следните мускулни групи:

  • параспинални мускули и мускулите на тазобедрения пояс - настъпва подчертана поясна лордоза с изпъкване на корема. Походката на болните е клатушкаща- „патешка походка". Изкачването на стълбите и изправянето от клекнало положение е затруднено
  • мускули на раменния пояс - те са атрофични и настъпва невъзможност за повдигане на ръцете. Двете скапули са изпъкнали спрямо торакса - криловидни лопатки
  • засягане на сърцето - развитие на кардиомиопатия

Дистална мускулна дистрофия при възрастни - започва между 20 - 60 годишна възраст. Симптомите включват слабост, атрофия на мускулите на ръцете, лактите и долната част на краката. Заболяването прогресира бавно и сравнително доброкачествено. Няма опасност за живота на пациентите.

Доброкачествена скапуло-перонеална с ранни контрактури [Emery-Dreifuss] - започва в детството и ранните тийнейджърски години с контрактури. Клиничните признаци включват мускулна слабост и мускулна атрофия, която започва в дисталните мускули на крайниците и прогресира до включване на мускулите на пояс-крайник. Повечето пациенти страдат от сърдечни нарушения, които, ако не се лекуват, увеличават риска от инсулт и внезапна смърт. Има три подтипа Емери-Драйфус мускулна дистрофия, различаващи се по своя модел на унаследяване - X-свързан, автозомно-доминантно и автозомно-рецесивно. Х-свързаната форма е най-често срещаната.

Фасцио-скапуло-хумерална мускулна дистрофия - първоначално се засягат мускулите на лицето, раменете и горната част на ръцете с прогресивна мускулна слабост. Симптомите обикновено се развиват в тийнейджърските години. Някои засегнати лица са тежко увреждания. Моделът на унаследяване е автозомно-доминантен, но има значителен брой спонтанни мутации. Заболяването се среща, както при мъже, така и при жени.

Мускулна дистрофия пояс-крайник - засягат се както момчета, така и момичета. Мускулната слабост засяга горната част на ръцете и краката. Има две форми на унаследяване - автозомно-рецесивна и автозомно доминантна. Рецесивните форми са по-чести от доминантните и обикновено възникват в детството или тийнейджърската възраст. Доминантните форми обикновено се срещат при възрастни. Някои от рецесивните форми са свързани с дефекти в протеините, които образуват дистрофина. Повечето пациенти водят почти нормален живот. В екстремни случаи може да настъпи смърт от сърдечносъдови усложнения.

Околофарингеална мускулна дистрофия - унаследява се автозомно-доминантно или автозомно-рецесивно. Началото е в средната възраст (петото десетилетие). Заболяването протича с птоза (спадане на клепачите) и слабост на мускулите около очите, дисфагия (затруднено гълтане), атрофия и слабост на мускулите на езика. Проксималната слабост на крайниците се развива по-късно в хода на заболяването и обикновено се наблюдава в близост до центъра на тялото, по-специално в мускулите на горните крайници и бедрата. Това състояние прогресира бавно с течение на времето и физическите лица могат да се нуждаят от помощ от бастун или проходилка, но рядко имат нужда от инвалидна количка.

Диагнозата се поставя чрез електромиография и мускулна биопсия. С електрокардиография (ЕКГ) се установяват ритъмни и проводни нарушения, а с ехография - кардиофиброза. Точна диагноза се поставя с имунохистохимично изследване, при което се открива липсващ или дефектен дистрофин. Откриването на носителите на гена се прави с изследване на родословното дърво, мускулно тестуване, имунохистохимия и мускулна биопсия.

Няма ефективно лечение за мускулна дистрофия. Децата се подлагат на рехабилитация, с цел предотвратяване на ранните контрактури и деформитети. Препоръчва се храна, богата на белтъци, антихолинестеразни медикаменти, Вит. Е и др.

Профилактичните методи включват изследванията за носителство и пренаталната диагностика.

3.1/5 8 оценки

Симптоми и признаци при Мускулна дистрофия МКБ G71.0

  • Ментална ретардация
  • Умора
  • Усещане за отпадналост
  • Повишена телесна температура
  • Гърчове
  • Затруднено дишане
Всички

Лечение на Мускулна дистрофия МКБ G71.0

  • Интравенозни имуноглобулини
  • Масаж
  • Преднизон
  • Симптоматично и поддържащо лечение
  • Трудова терапия
  • Физиотерапия

Изследвания и тестове при Мускулна дистрофия МКБ G71.0

  • Електромиография (ЕМГ) и нервна проводимост
  • Мускулна биопсия

Продукти свързани със ЗАБОЛЯВАНЕТО

ЛЕЦИВИТ капсули * 60 ФИТОФАРМА
13.60лв.

ЛЕЦИВИТ капсули * 60 ФИТОФАРМА

НИВАЛИН инжекционен разтвор 10 мг 1 мл * 10 СОФАРМА
41.66лв.

НИВАЛИН инжекционен разтвор 10 мг 1 мл * 10 СОФАРМА

АБОФАРМА АБОГЕРИТ капсули * 25
7.20лв.

АБОФАРМА АБОГЕРИТ капсули * 25

НИВАЛИН инжекционен разтвор 5 мг 1 мл * 10 СОФАРМА
38.10лв.

НИВАЛИН инжекционен разтвор 5 мг 1 мл * 10 СОФАРМА

НИВАЛИН инжекционен разтвор 2.5 мг 1 мл * 10 СОФАРМА
35.41лв.

НИВАЛИН инжекционен разтвор 2.5 мг 1 мл * 10 СОФАРМА

Коментари към Мускулна дистрофия МКБ G71.0

От сайта (2)
Напиши коментар 2 коментара
  1. www.framar.bg отговаря
    www.framar.bg отговаря 
    на 15 January 2022 в 17:03

    Веселка Велинова

    Пациентите с такава диагноза освободени ли са от такси по изследвани и престой в болница по клинична пътека за доказване на заболяването

    Може да попитате НЗОК: Контакти

  2. Веселка Велинова  
    на 14 January 2022 в 22:04

    Пациентите с такава диагноза освободени ли са от такси по изследвани и престой в болница по клинична пътека за доказване на заболяването

ЗАБОЛЯВАНЕТО е свързано към

  • аталурен | ATC (M09AX03)
googletag.pubads().definePassback('/21812339056/Baner300600', [300, 600]).display();

ЗДРАВЕН ФОРУМ ПО ТЕМАТА

Глицин чист 99 % на прах - аминокиселина за укрепване на мускулна тъкан и ускоряване разграждането на въглехидратите.

преди 1195 дни, 8 часа и 33 мин.

Без ясна диагноза - главоболие, изтръпване и загуба на мускулна сила

преди 2812 дни, 12 часа и 24 мин.
Всички

НАЙ-НОВОТО ВЪВ ФОРУМА

Кожен проблем по време на бременност - след посещение на козметик

преди 1 час и 29 мин.

Услуги в България на speedybook.pro

преди 16 дни, 9 часа

Какво представлява прозяването

преди 21 дн

Кои са летните фестивали, които ще посетите?

преди 21 дни, 12 мин.
Всички

АНКЕТА

Прозрачна ли е благотворителността в България?

Виж резултатите

Е-АПТЕКА ПОСЛЕДНО ОБНОВЕНИ

ГРЕВИЯ РИБЕН КОЛАГЕН + ВИТАМИН D3 капсули * 60

ГРЕВИЯ ВИТАМИН C + СИНЯ БОРОВИНКА капсули * 60

ГРЕВИЯ КИДС ПРОТЕКТ + ВИТАМИН D3 + ЧЕРВЕНА БОРОВИНКА капсули * 60

ГРЕВИЯ СПИРОДЕТОКС + МОРИНГА капсули * 60

ГРЕВИЯ БРЕЙНАКТИВИТИ ПРО + СИНЯ БОРОВИНКА капсули * 60

ПОСЛЕДНИ КОМЕНТАРИ

ОМНИК ТОКАС таблетки 0.4 мг * 30

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 17:07:24

ФУРОТАЛГИН 2,5 mg/31,25 mg/87,5 mg/ml капки за уши, разтвор 5 мл СОФАРМА

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 16:52:38

ЕСЦИТИЛ таблетки 10 мг * 28 ЕГИС

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 16:30:04

ЕРИУС таблетки 5 мг * 30

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 16:20:25

УРИМИЛ ФОРТЕ МАКС капсули * 30 НАТУРФАРМА

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 30 май 2025г. в 15:54:24
При възникнало съмнение за здравословен проблем или нужда от лечение, моля винаги се обръщайте за медицинска консултация към квалифициран и правоспособен лекар или фармацевт. В никакъв случай не възприемайте дадената Ви чрез сайта информация като абсолютно достоверна и правилна, дори и същата да се окаже такава.
Данни на Фрамар ООД:
  • Фрамар ООД, ЕИК: 123732525, Стара Загора, ул. Петър Парчевич № 26, телефон: 0875 / 322 000, e-mail: office@framar.bg
  • За контакт
  • Borika
  • MasterCard
  • mastercard securecode
  • Visa
  • verified by visa
Информация:
  • Общи условия
  • Политика за поверителност
  • Политика за използване на бисквитки
  • Право на отказ от договора
  • Рекламации
  • Доставка
  • Плащания
  • Отстъпки за регистрирани клиенти
  • Промоции и безплатна доставка
  • Често задавани въпроси
  • Карта на сайта
  • При възникване на спор, свързан с покупка онлайн, можете да ползвате сайта ОРС
  • Български Фармацевтичен съюз
  • Изпълнителна агенция по лекарствата
  • Комисия за защита на потребителите
  • Министерство на здравеопазването
БДА NextGenerationEU DMCA.com Protection Status
© 2007 - 2025 Аптеки Фрамар. Всички права запазени! Framar.bg във Facebook
Изработка на интернет портал от Valival