Недоимък на пиридоксин

от 25 юни 2013г., обновено на 08 дек 2022г.

› Причини

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

Витамин В6

Недоимък на пиридоксин представява дефицит на витамин В6. Дефицитът на витамина води до изменения на кожата, кръвта и нервите. Както дефицитът, така и излишъкът от пиридоксин може да причини периферна невропатия.

Витамин В6, или още пиридоксин, представлява водоразтворим витамин от група В. Неговата активна форма в организма - пиридоксал 5-фосфат служи като коензим в над 100 биохимични реакции, включващи метаболизма на аминокиселините (по-специално хомоцистеин), въглехидратите (глюконеогенеза, гликогенолиза) и липидите. В6 има роля в когнитивното развитие чрез синтезата на невротрансмитери, за имунната система - има значение за производството на интерлевкин-2 и заема важна роля в синтеза на хемоглобин в организма.

Мозъчното развитие на плода изисква адекватен внос на витамин В6, което продължава и през периода на ранната детска възраст. Важно е да се приема по време на бременност и кърмене.

Съществуват няколко активни съединения, които са по общото название витамин В6. Те включват пиридоксин под формата на алкохол, пиридоксал като алдехид, пиридоксамин - съдържащ амино-група и фосфатни естери. Естерите са основната коензимна форма и са пиридоксал-5-фосфат и пиридоксамин-5-фосфат. В месото като форма на витамин В6 се съдържат главно естери, а при растенията - пиридоксин. Пиридоксин е формата на витамин В6, която се среща най-често като съставка на мултивитамини.

Витамин В6

В човешкото тяло витамин В6 не се съхранява за дълго време, което означава, че се изисква ежедневен прием на витамина. Препоръчителният дневен прием на витамин В6 при възрастни е от 1 до 1,7 мг дневно, за деца от 1 до 3 години - 0,5 мг дневно, а за деца от 3 до 13 г. - 1 мг на ден. По време на бременност и кърмене препоръчителната дневна доза е 1,9-2 мг дневно. Високите дози на витамин В6 водят до хипервитаминоза. Такива са над 250 мг за 24 часа. Това води до токсичност и нежелани ефекти върху кожата, храносмилателната и нервната система.

Епидемиология

Идиопатичният дефицит на витамин В6 е много рядък. Придобитият дефицит е свързан с възпалителни нарушения и употреба на някои медикаменти. Съществува и пиридоксин-зависим припадък, който също е рядко автозомно-рецесивно заболяване. Сидеробластната анемия, реагираща на пиридоксин, е също рядко състояние.

Причини

Причините за недоимък на пиридоксин могат да включват следното:

тежко недохранване
абсорбцията на пиридоксин е намалена при възрастни хора и при пациенти с чревни заболявания, както и такива, които са претърпели чревни операции
клиарънсът на пиридоксин се засилва при чернодробни заболявания, както и при прием на някои лекарства
разграждането на пиридоксин се засилва при състояния, свързани с повишени нива на алкална фосфатаза и други.

Рискови фактори

Различни състояния увеличават риска от възникване на пиридоксинов дефицит - напредналата възраст, недохранване, възпалителни състояния. Рисковите фактори за дефицит на витамин В6 включват:

Медицински състояния - ревматоиден артрит, хепатит и екстрахепатална обструкция на жлъчните пътища, хепатоцелуларен карцином, хронична бъбречна недостатъчност, трансплантация на бъбрек, високи серумни нива на алкална фосфатаза, медицински интервенции (хемодиализа, перитонеална диализа, фототерапия), медикаменти (хидралазин, изониазид, пенициламин).
Неправилна диета, недохранване, тютюнопушене и намален внос на витамин В6 в организма.
Проучвания показват, че азиатските жени в детеродна възраст са с повишен риск от развитие на пиридоксин.
Въпреки че недоимъкът на витамин В6 може да се развие във всяка възраст, по-възрастните индивиди са изложени на повишен риск.
Пидоксин-зависимите гърчове се появяват най-често при деца под 3-месечна възраст, обикновено през неонаталния период (първите 28 дни).
Наследствената сидеробластна анемия се проявява през първите няколко дни от живота на човека.

Патофизиология

Витамин В6 се абсорбира в част от тънкото черво - йеюнум. Метаболизира се на клетъчно ниво в черния дроб - в митохондриите и цитозола. Екскрецията на излишния пиридоксин се осъществява чрез бъбрека. В6 се свързва с албумина в кръвта.

Дефицитът на пиридоксин може да причините прояви на гърчова симптоматика при млади индивиди.
При възрастни дефицитът се проявява с кожни обриви и промени в психичния статус. Недоимъкът води и до нормоцитна анемия, неспецифичен сърбящ кожен обрив, хейлит, глосит. Тежкият дефицит на витамин В6 води до депресивни състояния.

Съвременни проучвания оценяват ролята на дефицита на витамин В6 при сърдечно-съдови заболявания, рак, когнитивен спад. Те сочат, че има отговор на състоянията при добавяне на витамин В6 към терапията. Съществуват и изследвания, които сочат, че допълнителния внос на витамин В6 води до намаляване на симптомите на ПМС и хиперемезис граидарум.

Симптоми

Дефицитът на витамин В6 може да засегне различни системи и органи.

Кожа и видими лигавици - хейлит, глосит, себореен дерматит
Нервната система при възрастни - изтръпване и слабост в дисталните части на крайниците, намален чувствителност, сензорна атаксия, генерализирани гърчове
Нервната система при новородени и кърмачета - хипотония, раздразнителност, безпокойство, фокални двустранни двигателни или миоклонични припадъци, инфантилни спазми

По време на бременност може да се развие недоимък на пиридоксин. Повишената физическа активност води до преходно увеличение на нивата на витамина в плазмата. Симптоматиката се владее от слабост, виене на свят, възпалителни изменения. Развива се атеросклероза с възможност за настъпване на инцидент - инфаркт, инсулт, венозен тромбоемболизъм. Анемията е причина за настъпване на умора. Наблюдават се още слабост и скованост на крайниците. От страна на храносмилателната система се развива безапетитие и повръщане. При обективното изследване се открива глосит и хейлоза. Наблюдава се и себореен дерматит.

Диагноза

За диагнозата недоимък на пиридоксин основно значение имат определяне серумното ниво на пиридоксал-5-фосфат, определяне на еритроцитната аспартат аминотрансфераза, кръвна картина - при наследствена сидеробластна анемия се откриват белези на анизо- и пойкилоцитоза, хипохромия, микроцитоза,определяне нивата на хомоцистеин.

Диференциална диагноза

В диференциално-диагностичен план влизат анемия, бери-бери, диабетна кетоацидоза, дисоциативно разстройство, хомоцистеинурия, дефицит на фолиева киселина, неонатални припадъци, пелагра, интоксикация с медикаменти и др.

Лечение

При състояния и заболявания, при които има дефицит на витамин В6, дозировката и лечението се съобразяват с тежестта на симптомите. Витамин В6 се прилага терапевтично в перорална и парентерална форма. Лечение на витамин В6 Новородени с дефицит на витамин В6, водещ до припадъци, изискват парентерален внос на витамина в дозировка от 10 до 100 мг в зависимост от килограмите и състоянието на детето. По-леките състояния, причинени от недоимък на пиридоксин, се лекуват чрез орален внос на витамин В6. Дозировката варира от 25 до 600 мг на ден в зависимост от възрастта на пациента, състоянието и наличната симптоматика. Препоръчва се прием на храна, богата на месо, черен дроб, риба, зеленчуци, плодове и зърнени храни.