Атрезия на жлъчните пътища МКБ Q44.2

Вродената атрезия на жлъчните пътища е по-честа при момчета, отколкото при момичета (60:40). Аномалията може да засегне различни части от екстрахепаталните жлъчни пътища.

По време на интраутеринното развитие на екстрахепаталните жлъчни пътища, пролиферацията на техните клетки протича толкова бързо, че луменът е напълно облитерирал до четвъртия лунарен месец, когато между клетките се появяват цепки. В последствие частите отново се съединяват и формират лумена малко преди петия лунарен месец, което е около месец преди да се открият първите жлъчни пигменти в чернодробните секрети. Неравномерни цепки или атипично сливане по време на вътреутробното развитие могат да бъдат причина за появяването на допълнителни жлъчни канали или дупликации на части от тях. В комбинация с частична атрезия на жлъчните пътища може да се получи вродена кистична дилатация на общия жлъчен проток.

Липсата на реканализация е предпоставка за пълна атрезия на жлъчните пътища, а частичната реканализация - за частична атрезия. Асоциацията с чернодробната цироза като вторичен фактор, а не първичен, се доказва от спирането на прогресията на чернодробната фиброза след облекчаване на жлъчната обструкция.