Карцином на черния дроб, първичен МКБ C22.0

Първичният чернодробен рак (хепатоцелуларен карцином) е високо малигнен тумор с бърза еволюция, ограничени възможности за терапевтично повлияване и лоша прогноза. Хепатоцелуларен карцином или хепатом е рядко срещана злокачествена неоплазия на черния дроб със съществено значение, тъй като обикновено довежда до летален изход.

Карцином на черния дроб, първичен е най-честият злокачествен тумор (80-85%) в този орган и е 10-30 пъти по-чест от холангиоцелуларния рак. Среща се най-често в Азия и Африка. Тази честота корелира с носителството на HBsAg. В България честотата му е умерена - 11,3/100 000 или 927 болни годишно (2000 г.). Хепатоцелуларният карцином (ХЦК) най-често засяга възрастта след 6-то десетилетие и мъжкия пол, като мъжете боледуват 3-8 пъти по-често от жените.

В етиологично отношение хепатоцелуларният карцином (ХЦК) е свързан със следните фактори:

• чернодробната цироза (при 60-90% от болните) се разглежда като преканцероза, независимо от етиологията й, като по-често дегенерира макронодуларната (постхепатитна) цироза;
• инфекция с хепатит В вирус (HBV);
• инфекция с хепатит С вирус (HCV);
• алкохол;
• хепатотоксини - афлатоксин, нитрозамин, диетиламиноазобензол.

Първичен чернодробен карцином се развива по-често и при хемохроматоза, недостатъчност на алфа 1-антитрипсин, порфирия, гликогеноза тип I и след продължително имуносупресивно лечение.

Патоморфологично първичният рак на черния дроб се намира главно като солитарна и по-рядко като мултифокална или инфилтративна маса. туморната форма се среща най-често като масивен тумор при интактен черен дроб и понякога е капсулиран. Хистологично може да бъде високодиференциран - трудно отличаващ се от хепатоцелуларния аденом, умерено или ниско диференциран. Добредиференцираните форми по хистологична структура биват трабекуларни и псевдогландуларни. Фиброламеларният вариант се среща по-често при млади пациенти и има по-добра прогноза.

Чернодробният рак прораства често в чернодробните вени, vena cava inferior или перитонеума, като метастазира в регионланите групи лимфни възли, в костите и белите дробове.

Клиничната картина на карцином на черния дроб, първичен в началните стадии на туморното развитие не е характерна и тумора не дават оплаквания. Обикновено преди проявата на симптоми е доказана чернодробна цироза в напреднал стадий. Най-често болните се оплакват от чувство на тежест, разпъване и тъпи болки в дясното подребрие, безапетитие, отпадналост, лесна уморяемост. Често се установява субфебрилна температура. С нарастване на тумора се появява задух, дължащ се на повдигане или прорастване на диафрагмата, както и на белодробни метастази. Жълтеницата не е задължителен симптом и обикновено е умерено изразена, но при прорастване на тумора в главните интрахепатални жлъчни пътища, жълтеницата е изразена. Рядко се наблюдават асцит и анемия. Отслабване на тегло, хепатомегалията (увеличен черен дроб) и палпиращ се тумор са симптоми на авансиралия рак.

Болните от чернодробен рак обикновено се лекуват за основното заболяване - цироза или агресивен хроничен хепатит и случайно при ехография и КАТ се открива туморно образувание. Поради този факт, при всички болни с доказана цироза на черния дроб е необходим непрекъснат контрол за евентуално развитие на злокачествено новообразувание. При тях се наблюдават още спленомегалия, варици на хранопровода, кръвоизливи от тях.

Хепатоцелуларният карцином е отговорен за появата на редица паранеопластични промени, като водещи са ендокринните и коагулационните разстройства. Установен са полицитемия, хиперкалциемия, хипогликемия, хиперкалцитонинемия, ектопична продукция на адренокортикотропен хормон (ACTH) и гонадотропин.

Усложненията на чернодробния рак са тромбоза на v. portae или a. hepatca, спонтанна руптура на тумора. Най-често болните от ХЦК загиват от кръвоизлив от варици или туморна кахексия.

Диагнозата на карцином на черния дроб, първичен се основава на данни от следните изследвания:

• Лабораторни изследвания - биохимичните и хематологични изследвания са насочени към определяне на функционалното състояние на черния дроб. Изследват се чернодробните ензими, серумни електролити, албумин, билирубин, протромбиново време, коагулационен статус. Използва се системата на Child, включваща 5 показателя за определяне стадия на цироза. Серумният алфа-фетопротеин (АФП) се използва за диагноза и скрининг при болни с цироза и първичен ХЦК. При положителен резултат за АФП диагнозата рак е почти сигурна.
• Ехография и КТ (компютърна томография) - основни диагностични изследвания, определящи локализацията, големината и броя на туморните нодули.
• Ядрено-магнитен резонанс - използва се при диагностицирането на малки тумори, както и при наличие на съдова инвазия.
• Ангиография - дава възможност за локализация на туморната формация и възможност за определяне на обема, и резекционната линия.
• Тънкоиглена аспирационна биопсия под ехографски контрол - използва се за предоперативното определяне вида на тумора и степен на злокачественост.
• Лапароскопия с чернодробна биопсия - използва се при големи тумори за избягване на експлоративна лапаротомия, при наличие на карциноматоза.
• Интраоперативна ехография - има висока чувствителност, позволява съставянето на съдова карта на черния дроб и локализация на малки туморни формации.

Скринингът при високорискови пациенти включва извършването на ехография и АФП на 3-4 месеца.

Лечението на карцином на черния дроб, първичен е предимно хирургично - чернодробна резекция. Извършва се парциална резекция или хемихепатектоми. Оперативното лечение е възможно при малка част от болните (по-малко от 10% от случаите). Туморите са нерезектабилни, ако са обхванали двата чернодробни дяла или регионалните лимфни възли. При мултифокални тумори без видими екстрахепатални метастази може да се извърши чернодробна трансплантация. Химиотерапията и лъчелечението се използват предимно като палиативно средство за лечение.