Други овариални дисфункции МКБ E28.8

Яйчникът има две основни функции. Той произвежда яйцеклетки и полови хормони - естрогени и прогестерон. Функцията на яйчника се контролира от гонадотропен-освобождаващ хормон (GHRH), секретиран от нервните клетки в хипоталамуса. GHRH регулира секрецията на лутеинизиращ хормон (ЛХ) и фоликулостимулиращ хормон (ФСХ), които се отделят от хипофизата. Те попадат в кръвния ток и регулират менструалния цикъл.

Към други овариални дисфункции принадлежи овариалната хиперфункция.

Овариалната хиперфункция е известна още като хипероваризъм. Хипероваризмът представлява състояние, при което се наблюдава прекомерна продукция на стероидни хормони от яйчника.

Хиперсекрецията на яйчниковите хормони се нарича хипергонадизъм при жените. Той се разделя на:

1. първичен - произхожда от яйчника
2. вторичен - проблемът е в аденохипофизата
3. третичен - при нарушения в хипоталамуса.

Клиничната картина на овариалната хиперфункция зависи от възрастта на пациента. Първичен (периферен) овариален хипергонадизъм възниква главно след пубертета, а вторичен и третичен (централен) възникват най-често преди пубертета.

I. Първична овариална хиперфункция - причината за възникване на периферна овариална хиперфункция могат да бъдат хормонално активни доброкачествени и злокачествени тумори. Според вида на хормоните, които продуцират се разделят на феминизиращи и вирилизиращи. Представлява гонадотропен хипергонадизъм.

А. Феминизиращи тумори на яйчниците - повишеното количество на естрогените може да се дължи на продукцията на хормоналноактивни гранулозноклетъчни тумори, тека-клетъчни тумори, първичен карцином яйчниците. Туморните клетки секретират естрогени, независимо от надлежащите структури.

• Гранулозноклетъчни тумори - най-честите хормонално-активни неоплазми на яйчника. Те представляват около 1-3% от всички овариални неоплазми. Около 55% от туморите на гранулозните клетки се проявяват в репродуктивна възраст, 40% при жени след менопауза, а останалите 5% преди пубертета. Те са съставени от клетки, наподобяващи гранулозни клетки на Граафовия фоликул. Обикновено гранулозноклетъчните тумори на яйчниците са едностранни. Освен естрогени, те могат да продуцират още гестагени, а понякога и андрогени.
• Тека-клетъчни тумори - те са по-редки. В 70% от случаите могат да бъдат открити в постменопаузалния период. В репродуктивна възраст също се срещат, но предимно след 30-годишна възраст. При по-млади жени се среща рядко, а преди пубертета не се срещат. Те са предимно доброкачествени. Те обикновено са едностранни. Заедно с естрогените, те продуцират още прогестагени и понякога андрогени.

Клиничните прояви на феминизиращите тумори се определят от хиперсекрецията на естрогени и зависят от възрастта на изявата им.
В детска възраст те водят до възникването на преждевременна менструация, дисфункционални маточни кръвотечения и хипопластичен ендометриум. Повишеното ниво на естрадиол в плазмата инхибира секрецията на хипофизарните гонадотропни хормони чрез механизъм на обратна връзка.
Ако феминизиращия тумор се развие в репродуктивна възраст, се изявява като хиперестрогенизъм. Това води до анормално маточно кървене, аменорея, разширяване на млечни жлези, ендометриалната хиперплазия. Лабораторните изследвания показват повишена концентрация на естрадиола в плазмата.

Б. Вирилизиращи тумори на яйчниците - те се наричат още маскулинизиращи. Те произвеждат андрогени, главно тестостерон. Те образуват хетерогенна група от неоплазми.

• Андробластом - те са най-честите вирилизиращи тумори на яйчниците. В 20% от случаите за злокачествени. Наблюдават се обикновено между 20 и 40-годишна възраст.
• Хилусноклетъчен тумор - предимно доброкачествен. Те възникват обикновено в перименопаузата. Рядки са и са едностранни.

Клинична картина: Хирзутизмът е първата изява на заболяването. Заболяването постепенно напредва към вирилизация и маскулинизация. Плазмените нива на тестостерона се повишават, както и понякога концентрациите на андростендион също се повишават. При пациентте с вирилизиращи тумори на яйчниците, за разлика от тези с вирилизиращи неоплазми на надбъбречната кора, плазмените концентрации на андроген в плазмата са нормални.

II. Овариална хиперфункция от централен произход - спада към други овариални дисфункции. Обуславя се от повишена секреция на аденохипофизни гонадотропини и последоващото увеличаване на концентрацията им в кръвта. По своята същност представлява хипергонадотропен хипергонадизъм. Може да води до хиперсекреция на някои (частична хиперфункция) или на всички (пълна хиперфункция) яйчникови хормони.  Пълната хиперфункция се наблюдава само преди пубертета, а частичната - преди и след него.

А. Пълна централна овариална хиперфункция - може да бъде индуцирана от функционални или органични нарушения на хипоталамуса и хипофизата. Клинично се проявява като истински преждевременен пубертет (pubertas praecox vera).

Б. Частична централна овариална хиперфункция. Проявява се при фоликуларни кисти, лутеални кисти и синдром на поликистоза на яйчниците.

• Фоликуларна киста - произвежда естрогени. В повечето от случаите се резорбират спонтанно, но понякога остават и причиняват постоянна хиперсекреция на естрогени. При момичета това се проявява с преждевременен пубертет, а при възрастни жени се проявява с менорагия и метрорагия.
• Лутеални кисти - те могат да възникнат спонтанно, или при продължително приемане на медикамента кломифен. Лутеалната киста може да се дължи и на стимулиращия ефект на човешкия хорионгонадотропин при наличие на хориокарцином. Лутеалната киста произвежда естрогени и прогестерон, обикновено в по-големи количества, от колкото жълтото тяло произвежда по време на лутеалната фаза на менструалния цикъл. При момичетата се проявява с преждевременен пубертет, а при възрастни с поява на аменорея, хиперемия на половите органи, чувствителност и уголемяване на гърдите.
• Синдром на Щайн-Левентал - от морфологична гледна точка се характеризира с увеличени яйчници с белезникав цвят и гладка повърхност и са налични многобройни фоликули. От ендокринологична гледна точка синдромът се характеризира с увеличение на съотношението между ЛХ и ФСХ. Това се дължи предимно на увеличаване на концентрацията на ЛХ концентрацията на ФСХ може да бъде нормална. Постоянното повишение на плазменото ЛХ-ниво стимулира синтезата на андрогените в клетките на theca interna и в интерстициалните клетки на яйчника. Така плазмените концентрации на адрогените са повишени - главно тестостерон и андростендион. При около 20% от засегнатите жени нивото на пролактина също е умерено повишено. Хиперпролактинемията вероятно се дължи на недостига на допамин в хипоталамуса, който е най-важният фактор за хиперпролактинемията вероятно е недостига на допамин в хипоталамуса. Синдромът на Щайн-Левентал започва изявата си в периода на юношеството или при младите жени с различна степен на хирзутизъм. При подрастващите момичета това може да доведе до настъпване на менархе, олигоменорея, хипоменорея. При по-големите често се изявява с аменорея. Повечето жени са с наднормено тегло. Допълнителна информация за заболяването може да откриете на:
• Синдром на поликистоза на яйчниците

В зависимост от това кой вид хормони преобладава се различават хипероваризъм с прекомерно производство на:

• естрогени (хиперестрогенизъм)
• прогестерон (хиперлутеинизъм)
• андрогени (хиперандрогенизъм).

1. Хипероваризъм с прекомерна продукция на естрогени (хиперестренизъм) е сравнително рядко срещано заболяване. При него се различават първичен, вторичен и третичен хиперестренизъм.

• причина за първичният хиперестренизъм най-често са фоликуларни кисти, които могат да бъдат хормонално активни и да доведат до прекомерна естрогенна продукция. Друга причина за абнормна естрогенна продукция са яйчниковите тумори (гранулозо или тека – клетъчни тумори).
• вторичният хиперестренизъм представлява заболяване, което се дължи на различни нарушения засягащи хипофизната жлеза. Вследствие на тези нарушения се засяга секрецията на гонадотропни хормони. Най-често причина за заясгането на хипофизата са тумори, които предизвикват абнормна гонадотропна секреция, която оказва влияние върху яйчника, който отговаря с увеличен синтез на естрогени.
• третичният хиперестренизъм представлява заболяване, което се дължи на нарушения в хипоталамуса. Нарушенията засягащи хипоталамуса могат да предизвикат повишено отделяне GnRH, който да предизвика от своя страна повишено отделяне на FSH (фоликулостимулиращ хормон) от хипофизата и прекомерна естрогенна продукция от яйчниците.

Клинично прекомерно повишените нива на естрогените в женския организъм могат да доведат до менструални нарушения, липса на овулация, стомашно-чревни нарушения, тахикардия, нарушения във функцията на отделителната система и други. Високите естрогенни нива могат да индуцират възникването на миоми на матката.

2. Хипероваризъм с прекомерна продукция на прогестерон (хиперлутеинизъм).

• Причините за абнормната продукция на прогестерон могат да бъдат перзистенция на жълтото тяло, кистите на жълтото тяло и други. Високите нива на прогестерон могат да предизвикат менструални нарушения като олигоменорея или аменорея, както и гастроинтестинални нарушения изразяващи се предимно в гадене, повръщане и болки в корема.
• Друга причина за абнормната продукция на прогестерон може да бъде въображаемата бременност. Това състояние се наблюдава при жени, които много искат дете и желаят силно да забременеят. При тези жени се наблюдава активиране на хипоталамуса, повишено излъчване на гонадотропни хормони и пролактин, повишена продукция на естрогени и прогестерон. Характерно е, че могат да се наблюдават явления, които се характерни за истинска бременност като аменорея (липса на менструация), напрежение и уголемяване на гърдите, гадене и повръщане и други. Вследствие на високите нива на гонадотропни хормони у тези жени могат да се установят киста или персистиране на жълтото тяло.

3. Хипероваризъм с абнормна продукция на андрогени (хиперандрогенизъм).

Хиперандрогенизма представлява рядко срещано заболяване.

Най-честата причина за възникването му са яйчникови хормон-продуциращи тумори, както и при поликистозна болест на яйчниците (синдром на Stein Leventhal). Клинично при хиперандрогенизма се наблюдава хирзутизъм, вирилизация, груба структура, добре развита мускулатура, менструални нарушения, хипотрофия на млечните жлези.

За диагнозата други овариални дисфункции основно значение имат клиничната картина, хормоналните изследвания - ФСХ, ЛХ, естрогени, прогестерон и други, вземането на биопсия, образните изследвания - ултразвуково изследване, КТ, ЯМР и други.

Диференциална диагноза е необходима с други заболявания протичащи с подобна клинична симптоматика.

Лечението в зависимост от причината може да бъде консервативно или оперативно. При наличие на тумор в голям процент от случаите се извършва оперативна интервенция.