Злокачествени новообразувания на лимфната, кръвотворната и сродните им тъкани МКБ C81-C96

В това МКБ C81-C96 Злокачествени новообразувания на лимфната, кръвотворната и сродните им тъкани са разгледани най-често срещаните злокачествени новообразувания на кръвта — лимфомите.

Като лимфом се означава всяко едно новообразувание на кръвта, което се развива от клетките на лимфоидния ред.
С този термин най-често се означават само злокачествените тумори, а не всички подобни новообразувания.

Първото описание на лимфом е публикувано от Томас Ходжкин (Thomas Hodgkin) през 1832 година, поради което и заболяването носи неговото име.
Оттогава са описани много други форми на лимфом.

Лимфомът е най-често срещаната форма на злокачествено заболяване на кръвта ("рак на кръвта") в развития свят.

Тези тумори, като цяло, съставляват около 5.3% от всички злокачествени заболявания в САЩ и около 55.6% от всички хематологични злокачествени заболявания.

Рискови фактори

При пациенти с отслабена имунна система, например при ХИВ-инфекция или прием на някои лекарства, е налице повишена честота на лимфомите.

Рисковите фактори за развитието на ходжкинов лимфом включват:

• инфекция с вируса на Епщайн-Бар (Epstein—Barr);
• фамилна анамнеза за лимфом;

Рискови фактори за развитието на най-често срещаните типове неходжкинови лимфоми включват:

• автоимунни заболявания;
• ХИВ/СПИН;
• инфекция с човешки Т-лимфотропен вирус;
• консумацията на големи количества месо и мазни храни
• имуносупресивни медикаменти;
• някои пестициди;

Като лоши прогностични фактори се посочват напредналата възраст и лошото общо състояние.

Като лимфом в тесен смисъл се означава всяка неоплазия на лимфните тъкани, като основните подвидове са злокачествените новообразувания на лимфоцитите — вид бели кръвни клетки, които се срещат както в кръвта, така и в лимфата.
Това е и причината лимфомите и левкемиите да засягат както хемопоетичната, така и лимфната система, като двете групи заболявания са тясно свързани помежду си.

Класификация

Системите за класификация обикновено групират лимфомите според:

1. това дали се касае за Ходжкинов лимфом или не;
2. вида на клетката, която се реплицира (претърпява делене) — дали е Т-клетка или В-клетка;
3. локализацията на злокачествената трансформация;

Съществува голямо разнообразие от лимфоми.
Двете основни категории лимфоми обаче са Ходджкинови лимфоми (ХЛ) и неходжкинови лимфоми (НХЛ):

• Ходжкинови лимфоми (Hodgkin's lymphoma):

Ходжкиновите лимфоми са едни от най-добре изучените видове лимфоми, като се различават от другите видове лимфоми по своята прогноза и по някои патологични характеристики.

Характерен белег за Ходжкиновите лимфоми е наличието на специфични клетки, наречени клетки на Рийд-Щернберг (Reed—Sternberg).

• Неходжкинови лимфоми (non-Hodgkin lymphoma):

Нехочкиновите лимфоми са най-често срещаните лимфоми, като съставляват около 90% от всички лимфоми.

В тази група е налице голямо разнообразие от лимфоми, като причините, вида на включените в лимфомите клетки, както и прогнозата, се различават в зависимост от вида на лимфома.

Честотата на неходжкиновите лимфом се увеличава с възрастта.

• Класификация на Световната здравна организация:

Класификацията на Световната здравна организация (СЗО), публикувана през 2001 година и актуализирана през 2008 година, се основава на характеристиките, включени в "Ревизираната европейско-американска класификация на лимфомите/revised European-American lymphoma classification (REAL)".

Тази класификация подразделя лимфомите на пет групи спрямо типа клетки, които съдържат, както и съответните фенотипни, молекулни или цитогенетични характеристики:

1. зрели В-клетъчни неоплазии;
2. зрели Т-клетъчни и NK-клетъчни неоплазми;
3. прекурсорни лимфоидни неоплазии;
4. лимфом на Ходжкин;
5. лимфопролиферативни нарушения, свързани с имунодефицитни състояния;

Някои от лимфомите се категоризират като индолетни (неактивни), като например дребноклетъчния лимфоцитен лимфом (small lymphocytic lymphoma), при който се наблюдава голяма продължителност на живота, дори без лечение.

Други форми са агресивни (например лимфом на Бъркит/Burkitt), като при тях се наблюдава бързо влошаване на състоянието и летален изход. По-голямата част от агресивните лимфоми обаче реагират добре на терапия и са лечими.

Клинична картина

При лимфом могат да са налице някои неспецифични симптоми, но има прояви, които са характерни за този вид тумори:

• лимфаденопатия (увеличени лимфни възли) — това е основен симптом при лимфом. Увеличените лимфни възли обикновено са неболезнени;
• симптоми при системни увреждания — могат да се наблюдават както при Ходжкинов, така и при неходжкинов лимфом. Основните системни оплаквания са:

1. треска;
2. нощно изпотяване;
3. загуба на тегло;

Други възможни прояви са:

1. загуба на апетит и анорексия;
2. лесна уморяемост;
3. респираторен дистрес или диспнея;
4. сърбежи по тялото;

Диагноза

Окончателната диагноза на лимфом се поставя след биопсия на частично и изцяло отстранен лимфен възел и изследването му от патолог. При това микроскопско изследване се установяват хистопатологични характеристики, които могат да насочват към лимфом.

Други изследвания, които могат да подпомогнат диагнозата, са тези на кръвта, урината и костния мозък.

Могат да се приложат и различни методи за образна диагностика, чрез които да се прецени дали е налице метастазиране или не. Ако има метастази, те най-често се установяват в белите дробове, черния дроб и/или мозъка.

След като се постави диагноза лимфом, могат да се извършват различни тестове, чрез които да се търсят специфични особености, характерни за различните типове лимфоми.
Към тези тестове спадат:

• имунофенотипизиране;
• флоуцитометрия;
• флуоресцентна in situ хибридизация;

Стадиране на лимфомите

След поставянето на диагноза и преди започване на лечение трябва да се направи стадиране на тумора, защото определянето на етапа на развитие на злокачественото заболяване има решаващо значение за прогнозата и лечението.
Това включва определяне на това дали ракът е метастазирал и ако това е така, дали тава въпрос за близки или далечни метастази.

Лимфомите се подразделят на 4 стадия според класификацията на Ann Arbor, която се използва за стадиране както на Ходжкиновите, така и на неходжкиновите лимфоми.

Клиничните стадии по класификацията на Ann Arbor са:

• стадий I — локализирана форма, засягаща един лимфен възел;
• стадий II — наличие на лимфом в два или повече лимфни възли;
• стадий III — ангажиране на лимфните възли от двете страни на диафрагмата;
• стадий IV — засягане на извънлимфна тъкан;

За стадирането на тези новообразувания се използват компютърна томография (КТ) и позитронно-емисионна томография (РЕТ).

Лечение

Лечението на различните форми на неходжкиновите лимфоми и Ходжкиновия лимфом e различнo, като зависи от това в кой стадий се намира тумора.
Парадоксално при лечението на тези тумори е, че лимфомите с висока степен на малигненост (злокачественост) се лекуват по-лесно и са с по-добра прогноза.
Даден лимфом може да е напълно лечим, ако се открие в ранен стадий и се лекува адекватно.

Лечение на лимфомите с ниска степен на малигненост (Low-grade lymphomas):

Голяма част от лимфомите с ниска степен на малигненост остават индоленти в продължение на много години.
При пациенти, при които не се наблюдават симптоми, обикновено се избягва лечение.

При тези форми на лимфом (например фоликуларен лимфом) очаквателното поведение често е първоначалният етап на лечение, като причина за това е, че рисковете и вредите от лечението много често надвишават ползите.

Очаквателното поведение обаче не е добра стратегия за всички пациенти, тъй като води до значителен дистрес и безпокойство при някои от тях.

Ако при един лимфом с ниска степен на малигненост започнат да се проявяват симптоми, средство на избор са лъчетерапията или химиотерапията.
Въпреки че тези методи няма да излекуват лимфома, те могат да облекчат симптомите, особено при болезнена лимфаденопатия.

Пациентите, имащи лимфоми с ниска степен на малигненост, могат да имат почти нормална продължителност на живота, но заболяването е нелечимо.

Лечение на лимфоми с висока степен на малигненост (High-grade lymphomas):

Лечението на лимфомите с висока степен на малигненост може да доведе до благоприятен резултати в по-голямата част от случаите, но прогнозата за пациенти, при които се наблюдава лош терапевтичен отговор, не е добра.

Лечението на тези лимфоми обикновено включва агресивна химиотерапия. При повечето пациенти обаче се наблюдава рецидив в рамките на първите две години, като рискът за повторно развитие на заболяването намалява значително след това.

Доказан подход при пациенти, при които се наблюдава рецидивиране, е високодозовата химиотерапия, последвана от автоложна трансплантация на стволови клетки.

Лечение на Ходжкинов лимфом:

При Ходжкиновите лимфоми, които са в стадий I, обикновено се прилага само лъчелечение.

За ХЛ, които са в по-напреднал стадий, се прилага системна химиотерапия, която понякога се съчетава с лъчева терапия.

Палиативно лечение (Palliative care):

Палиативни грижи (специализирана медицинска помощ, фокусирана върху симптомите, болката и стреса при тежко заболяване) при злокачествени новообразувания на лимфната, кръвотворната и сродните им тъкани се препоръчват в голяма част от случаите като допълнение към традиционното лечение.

Палиативното лечение при лимфом се използва за справяне със симптомите на това новообразувание, както и за нежеланите странични ефекти, които възникват по време на лечението.

Палиативните грижи са особено подходящи при лечението на деца с лимфом, като им помага на тях и техните семейства да се справят с физическите и емоционалните симптоми на заболяването.

Палиативното лечение е от особено значение при пациенти, нуждаещи се от трансплантация на костен мозък.