Периферни и кожни Т-клетъчни лимфоми МКБ C84

Кожата е второто най-често място на развитие на лимфомите извън лимфните възли. На първо място е храносмилателната система. Кожните лимфоми в повечето склучаи са  съставени от Т-клетки, предимно Т-хелпери.

Кожните Т -клетъчни лимфоми са рядко срещани – 5 /100 000 на година. Кожният Т-клетъчен лимфом заема 60% от кожните лимфоми. По-често срещан е в индустриалните страни. Кожните Т-клетъчни лимфоми са най-разпространени  в Япония, Карабските острови, Южна Африка. По-често се срещат при мъжете във средна възраст.  В детска възраст под 10 години се среща изключително рядко.

Етиологията не е изяснена. Предполага се, че има генетична предразположеност към развитие на кожен лимфом. Хронични възпалителни процеси в кожата, вирусни инфекции – Епщайн Бар вирусна инфекци, гъбични инфекции, химични, физични влияния върху кожата могат да отключат механизъм за мутация на онкогени, водещи до развие на кожен лимфом.

Съществуват две форми на кожните Т –клетъчни лимфоми:

- микозис фунгоидес

- синдром  на Sezary

Патогенезата на кожния Т-клетъчне лимфом не изяснена. Смята се, че хроничните възпалителни процеси в кожата могат да бъдат отключващ фактор за развите на кожен лимфом. Съществува и генетична предразположеност към развите на кожен лимфом.

Най-често срещания вариант на кожен лимфом е микозис фунгоидес. Той протича в следнтите три стардия: атрофична или може да е  неатрофична  малка лезия на кожата, плака и тумор е третия стадий. Първият стадий често се смята погрешно за вид дерматит. Началните изменения по кожата при класическия микозис фунгоидес могат да бъдат неспецифични възпалителни процеси, атопичен дерматит или неспефичен хроничен дерматит, парапсориазис. При деца началните кожни измемения могат да се развият по неспецифично с образуване на хипопигментирани зони по кожата.  

Диагнозата на кожния Т-клетъчен лимфом се основа на проведени лабораторни и инструментални изследвания. Трябва да се вземе биопсия за хистологично изследване – вижда се димонация на Т-клетъчния клон.

Трябва да се прави диференциална диагноза с:

• Дерматити – атопичен, контактен;

• Лихен Планус;

• Парапсориазис;

• Псориазис;

• Пенфигус

Лечението на кожните лимфоми се извършва с т.нар. Puva – терапия – приемане на Псорален, който се активира в кожата след облъчване с ултравиолетови лъчи. Прилагат се и алфа  - интерфрон, Хлорамбуцил (дозира се според възрастта) и кортикостероиди .

Прогнозата на кожните лимфоми е неблагоприятна.