Периферни и кожни Т-клетъчни лимфоми МКБ C84

Кожата е второто най-често място на развитие на лимфомите извън лимфните възли. На първо място е храносмилателната система. Кожните лимфоми в повечето склучаи са съставени от Т-клетки, предимно Т-хелпери.

Периферните и кожни Т-клетъчни лимфоми са рядко срещани - 5 /100 000 на година. Кожният Т-клетъчен лимфом заема 60% от кожните лимфоми. По-често срещан е в индустриалните страни. Кожните Т-клетъчни лимфоми са най-разпространени в Япония, Карабските острови, Южна Африка. По-често се срещат при мъжете във средна възраст. В детска възраст под 10 години се среща изключително рядко.

Етиологията не е изяснена. Предполага се, че има генетична предразположеност към развитие на кожен лимфом. Хронични възпалителни процеси в кожата, вирусни инфекции - Епщайн Бар вирусна инфекци, гъбични инфекции, химични, физични влияния върху кожата могат да отключат механизъм за мутация на онкогени, водещи до развие на кожен лимфом.

Съществуват две форми на кожните Т-клетъчни лимфоми, а именно микозис фунгоидес и синдром на Sezary.

Патогенезата на кожния Т-клетъчен лимфом не изяснена. Смята се, че хроничните възпалителни процеси в кожата могат да бъдат отключващ фактор за развите на кожен лимфом. Съществува и генетична предразположеност към развите на кожен лимфом.

Най-често срещаният вариант на кожен лимфом е микозис фунгоидес. Той протича в следните три стадия: атрофична / неатрофична малка лезия на кожата, плака и тумор. Първият стадий често се смята погрешно за вид дерматит. Началните изменения по кожата при класическия микозис фунгоидес могат да бъдат неспецифични възпалителни процеси, атопичен дерматит или неспефичен хроничен дерматит, парапсориазис. При деца началните кожни измемения могат да се развият по неспецифично с образуване на хипопигментирани зони по кожата.  

Диагнозата на кожния Т-клетъчен лимфом се основа на проведени лабораторни и инструментални изследвания. Трябва да се вземе биопсия за хистологично изследване.

Трябва да се прави диференциална диагноза с дерматити (атопичен, контактен), лихен планус, парапсориазис, псориазис, пемфигус и други.

Лечението на кожните лимфоми се извършва с т.нар. Puva-терапия - прием на псорален, който се активира в кожата след облъчване с ултравиолетови лъчи. Прилагат се и алфа-интерферон, хлорамбуцил (дозира се според възрастта) и кортикостероиди .

Прогнозата на периферните и кожни Т-клетъчни лимфоми е неблагоприятна.

Заглавно изображение: Bobjgalindo, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons