Други и неуточнени злокачествени новообразувания на лимфната, кръвотворната и сродните им тъкани МКБ C96

В рубриката други и неуточнени злокачествени новообразувания на лимфната, кръвотворната и сродните им тъкани се включват следните няколко състояния:

• болест на Letterer-Siwe
• злокачествен мастоклетъчен тумор
• други уточнени злокачествени новообразувания на лимфната, кръвотворната и сродните им тъкани
• злокачествено новообразувание на лимфната, кръвотворната и сродните им тъкани, неуточнено

Представляват клонални пролиферативни малигнени неоплазии, протичащи с нарушение в диференциацията на хемопоетичните клетки. Честотата им е ниска и могат да засегнат представителите на всички възрастови групи.

Етиологията им остава неизяснена, но като провокиращи рискови фактори се разглеждат наличието на генетична предиспозиция, радиация, вродени или придобити имунодефицитни нарушения, експозиция на токсични агенти, продължителна терапия с химиотерапевтици и други.

Клиничната картина е вариабилна, като при отделните форми доминират определени признаци. При болестта на Letterer-Siwe основните симптоми са анемия, генерализиран кожен обрив и хепатоспленомегалия.

Злокачественият мастоклетъчен тумор се представя обикновено с локализирани деструктувни кожни лезии и често с алергични прояви, като уртикария и анафилактичен шок. При голяма част от пациентите симптоматиката се дължи на дисфункция на костния мозък и на инфилтрация от патологичните клетки на вътрешните органи. В различно изразена степен се наблюдават анемия, намаление броя на тромбоцитите и неутропения, както и органомегалия и лимфаденомегалия. Възможни са и неврологични прояви, като главоболия, зрителни нарушения и по-рядко засягане на бъбречната функция.

При поставянето на диагнозата е необходимо извършването на физикален преглед и подробен разпит на болния, редица лабораторни, образни и инструментални изследвания, като с особено голяма важност са следните:

• кръвен анализ
• биопсия на костен мозък
• цитогенетичен и имунохистохимичен анализ
• биопсия от друга засегната структура
• компютърна томография
• ЯМР

Диференциалната диагноза е широка и е необходимо да се съобразят много от злокачествените хемопатии, левкемии и някои лимфоми.

Лечението при други и неуточнени злокачествени новообразувания на лимфната, кръвотворната и сродните им тъкани е комплексно и включва комбинирана полихимиотерапия, в определен режим, заместващо лечение с растежни фактори, приложение на симптоматични средства, както и трансплантацията на костен мозък.

Прогнозата в дългосрочен аспект при отделните форми показва определена вариабилност и се определя основно от здравословното състояние на пациента, тежестта и прогресията на процеса и отговорът към приложената терапевтична схема.