Злокачествено новообразувание на лимфната, кръвотворната и сродните им тъкани, неуточнено МКБ C96.9

При злокачествено новообразувание на лимфната, кръвотворната и сродните им тъкани, неуточнено, се наблюдава нарушение в процесите на диференциация и пролиферация на нормалните хемопоетични клетки.

Патологични клетки и незрели прекурсори на лимфоидните и миелоидните клетки се наблюдават в различно изразени количества в периферната кръв и костния мозък. Клетките обикновено се незрели, с ниска степен на диференциация и висок митотичен потенциал. Възможно е инфилтриране на вътрешните органи от патологичните клетки, както и засягане на централната нервна система.

Етиологията на тази неоплазма все още не е изяснена, но се предполага участие на генетична предразположеност, йонизираща радиация, продължително лечение с химиотерапевтични средства, експозиция на токсични агенти от околната среда, някои инфекции, автоимунни и хронични възпалителни заболявания и други.

При отделните пациенти клиничните признаци се проявяват в различна степен и тежест, като проявите варират от продължително безсимптомно състояние до тежки и агресивни прояви. При голяма част от пациентите са налице симптоми, свързани с дисфункцията на костния мозък и инфилтриране на вътрешните органи от туморните клетки.

Наблюдават се анемия, тромбоцитопения и неутропения, изявени в различна степен. Те са причина за развитието на следните признаци:

• бледи кожа и видими лигавици
• лесна уморяемост
• слабост
• общо неразположение
• петехии и екхимози по кожата
• кървене от венците и носа
• кървене от вътрешните органи и ЦНС
• повишение на телесната температура
• рецидивиращи инфекции

При много голям процент от пациентите са налице липса на апетит и забележима редукция на телесното тегло. Относително рядко се засягат бъбреците, белия дроб и сърцето, като се проявяват като бъбречна, белодробна и сърдечна недостатъчност.

В поставянето на диагнозата е необходимо да се съобразят данните от множеството проведени изследвания. Клиничният преглед и разпитът на пациента не са особено информативни и насочват към множество заболявания. От лабораторните изследвания изключително важни са резултатите от пълната кръвна картина, биохимичния анализ, коагулационния статус и натривката от периферна кръв.

За потвърждението на диагнозата е необходимо извършване на биопсия от костен мозък или някоя от другите засегнати структури. Цитогенетичният анализ на получения от биопсията материал и имунохистохимията показват характерни промени. При данни за засягане на вътрешните органи или при наличие на неврологична симптоматика е удачно извършването на компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс.

Диференциалната диагноза е твърде широка и включва много от известните малигнени хемопатии, левкемии и лимфоми.

Лечението при злокачествено новообразувание на лимфната, кръвотворната и сродните им тъкани, неуточнено, се състои в интензифицирани и високодозови курсове полихимиотерапия, приложение на симптоматични средства и заместително лечение с биологични средства. При млади пациенти благоприятен дългосрочен ефект се постига след автоложна трансплантация на костен мозък.