Злокачествен мастоклетъчен тумор МКБ C96.2

Форма на системна мастоцитоза е така нареченият злокачествен мастоклетъчен тумор.

Наблюдава се мултифокална инфилтрация от патологични мастоклетъчни елементи в костния мозък, черния дроб, слезката, гастроинтестиналния тракт и скелетната система. Представлява рядко състояние, при което е налице локализиран, но деструктивен растеж на тумор, състоящ се от атипични, незрели мастоклетъчни прекурсори.

Заболяването прогресира бързо и има агресивен характер, като нарушава функцията на редица органи и системи.

Мастоклетъчната функция се асоциира с алергични реакции, тъй като те отделят хистамин. Мастоклетъчните гранули съдържат хистамин, хепарин, тромбоцитен активиращ фактор и други важни субстанции.

Мастоклетъчните тумори се наблюдават във висока честота при някои животни, като котки и кучета, където протичат изключително тежко и ангажират много органи и системи.

При хората обикновено се проявяват като единични лезии на китката или туловището, като обикновено се ограничават в кожата, но е възможно засягане и на някои органи.

СЗО категоризира тези тумори в четири стадия:

• първи стадий: единичен кожен тумор, без разпространение в лимфните възли
• втори стадий: единичен кожен тумор, със засягане на регионалните лимфни възли
• трети стадий: множество кожни тумори или наличие на голям тумор, засягащ дълбоките слоеве на кожата, с или без ангажиране на лимфните възли
• четвърти стадий: наличие на метастази в слезката, черния дроб, костния мозък или наличие на мастоклетъчни предурсори в кръвта

Мастоклетъчните тумори се класифицират според тяхната степен на пролиферация, диференциация, местоположение в рамките на кожата, инвазивност:

• първа степен: добре диференцирани зрели клетки, с нисък метастатичен потенциал
• втора степен: умерено диференцирани клетки, с локално инвазиране
• трета степен: недиференцирани, незрели клетки, с висок метастатичен потенциал

Мастоклетъчният сарком е изключително рядък вид сарком, с бърза еволюция, минимални терапевтични възможности и неблагоприятна прогноза.

Злокачествената мастоцитоза представлява рядко срещано състояние, което се дължи на нарушения в мастоклетъчното активиране. Среща се при деца и млади хора и се представя с повишен брой мастоцитни клетки и CD34 позитивни мастоклетъчни прекурсори.

Клиничната картина се характеризира предимно със сърбеж, уртикария и анафилактичен шок, които се дължат на освободения хистамин. Ангажират се основно кожата и костният мозък, но всеки орган може да бъде засегнат. При засягане на гастроинтестиналния тракт се наблюдава мастоцитен ентероколит.

Диагнозата се поставя след внимателен физикален преглед, подробен разпит на пациента, редица лабораторни и инструментални изследвания. Висока информативна стойност има извършването на биопсия от засегнат кожен участък и последващо морфологично типизиране на материала.

Няма специфично лечение при злокачествен мастоклетъчен тумор. Извършва се хирургична резекция на кожните лезии, с последваща локална лъчетерапия. Прилагат се множество симптоматични средства, като антихистамини, левкотриенови антагонисти, мастоклетъчни стабилизатори, кортикостероиди. Задоволителни резултати се постигат след употребата на иматиниб.