Други уточнени злокачествени новообразувания на лимфната, кръвотворната и сродните им тъкани МКБ C96.7

При други уточнени злокачествени новообразувания на лимфната, кръвотворната и сродните им тъкани се наблюдават нарушения в пролиферацията и диференциацията на хемопоетичните клетъчни елементи.

Голямо количество патологични клетки и незрели прекурсори на хемопоетичните клетки нахлуват в костния мозък и периферната кръв, като могат да инфилтрират и редица органи, като слезка, черен дроб, лимфни възли, кожа.

Тук се включват редица състояния, засягащи костния мозък, рак на лимфоидната и хистиоцитната тъкан, фоликуларен дендритен сарком на лимфните възли. Последният най-често засяга интраабдоминалните лимфни възли и слезката. Тази група заболявания се характеризира с ниска честота и обикновено засяга възрастните хора, без особени различия между половете.

В основата на етиологичните причини стоят наличието на фамилност, радиация, инфекции, малигнени хемопатии, автоимунни заболявания, токсични агенти от околната среда, продължително лечение с химиотерапевтици.

Клиничната картина показва голяма вариабилност при отделните пациенти, като е възможно остро или хронично протичане. При някои липсват симптоми и състоянието може да бъде открито случайно, при провеждане на изследвания по друг повод. При част от пациентите клиничната картина се развива бързо и прогресира до потенциално опасно за живота състояние.

При повечето от пациентите са налице признаци, дължащи се на костномозъчна недостатъчност и дисфункция. В различна степен се наблюдават анемия, тромбоцитопения, неутропения и свързаните с тях симптоми:

• бледи кожа и лигавици
• слабост
• лесна уморяемост
• задух
• петехии и екхимози
• епистаксис, кървене от венците
• кървене от вътрешните органи или ЦНС
• лесно образуване на синини
• фебрилитет
• чести и тежки инфекции
• общо неразположение

При засягане на слезката и черния дроб се наблюдават хепатоспленомегалия, абдоминална тежест и дискомфорт. При засягане на централната нервна система е налице неврологична симптоматика, включваща основно главоболие, промени в зрението, фотофобия, възможни са и промени в психичния статус.

За поставянето на правилна диагноза е необходимо провеждането на обстоен физикален преглед, подробен разпит на пациента, множество лабораторни изследвания и редица инструментални и образни изследвания. Кръвният анализ, в комбинация с данните от морфологичното изследване на материал от костен мозък, получен чрез аспирационна биопсия, е много информативен. При засягане на ЦНС е необходимо извършване на лумбална пункция, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс.

Диференциалната диагноза е обширна и включва множество малигнени хемопатии, левкемии и лимфоми.

Лечението на пациенти с други уточнени злокачествени новообразувания на лимфната, кръвотворната и сродните им тъкани обикновено е комплексно и се състои в поддържащо лечение и прилагане на симптоматични средства, комбинирана химиотерапия, в подходящи дози и режим, заместителна терапия с интерферони и растежни фактори. При някои пациенти е удачно извършването на алогенна трансплантация на стволови клетки.

Прогнозата в дългосрочен план при отделните пациенти е различна и зависи от множество фактори, от които с най-голямо значение са здравословното състояние и възрастта на болния, тежестта и разпространението на процеса и ефективността на приложената терапия.