Миелоидна левкемия МКБ C92

Левкемиите представляват голяма група злокачествени кръвни заболявания, които се дължат на пролиферацията на раково трансформирани хемопоетични клетки в кръвта и костния мозък.

При засягане на миелоидния ред хемопоетични клетки в костния мозък е налице миелоидна левкемия.

Състоянието се характеризира с относително висока честота и засяга предимно детската и напредналата възраст.

Точните етиологични механизми, които отключват процеса не са напълно изяснени, но се обсъждат като възможни рискови фактори наличието на генетична предиспозиция, хромозомни аномалии, автоимунни и хронични възпалителни заболявания, йонизиращи лъчения, вредности от околната среда, професионална експозиция на някои токсични агенти, продължително лечение с химиотерапевтици, предшестващи хематологични нарушения.

Видове миелоидна левкемия

Миелоидната левкемия е заболяване, което протича под различни форми, като тяхното разпознаване, различаване и типизиране подпомага последващата успешна терапия. Някои от формите на болестта допълнително се подразделят на подвидове в зависимост от различни фактори.

Съществуват няколко типа миелоидна левкемия, в зависимост от засегнатите клетки и техните прекурсори:

• Остра миелоидна левкемия: съставлява една трета от всички случаи на левкемия, като засяга по-често бялата раса, с доминиране на мъжкия пол. Симптоматиката се дължи на недостатъчност на костния мозък и инфилтрация на органите от патологичните клетки. Обикновено протича с характерната триада от анемия, тромбоцитопения и неутропения и свързаните с тях прояви. Левкемичните клетки най-често инфилтрират черния дроб, слезката, кожата и венците и водят до характерни промени.
• Хронична миелоидна левкемия: миелопролиферативно заболяване, при което са засегнати клетките от гранулоцитната редица, без наличие на отклонения в способността им да се диференцират. При почти всички случаи се наблюдава реципрочна транслокация между хромозомите 22 и 9, състояние, известно като Филаделфийска хромозома. Съставлява приблизително една пета от всички левкемии при възрастните. Характерно е преминаване на състоянието през три фази и характерни клинични изяви за всяка фаза. Хроничната фаза продължава с години и протича основно със синдром на астеноадинамия. Фазата на акцелерация е по-кратка и протича с обостряне на симптоматиката, болки по костите, фебрилитет. Фазата на бластна трансформация е кратка и при нелекувани пациенти често е фатална.
• Миелоиден сарком: представлява екстрамедуларен тумор, съставен от незрели бели кръвни клетки. Наблюдава се по-често при мъжете, като засяга лимфните възли, кожата, стомашно-чревния тракт, костите и меките тъкани. Често се асоциира с хромозомни аномалии. Обикновено се свързва с миелопролиферативни и миелодиспластични синдроми и остра миелоидна левкемия. Промените по кожата и венците са особено отличителни за това заболяване.
• Остра промиелоцитна левкемия: причинява се от прекъсване на диференциацията на левкоцитите в етапа на пролимфоцит. Характеризира се с балансирана транслокация между хромозомите 17q21 и 15q22 и образуването на патологичен протеин. Различават се няколко подтипа на това състояние, като най-често срещаният е хипергрануларният, следван от микрогрануларния и хипербазофилния подтип. Преобладаващата част от клиничните признаци се припокриват с тези при ОМЛ, с разликата, че тук е налице изразена коагулопатия.
• Остра миеломоноцитна левкемия: състоянието се дължи на нарушения в диференциацията на миелобластите и монобластите. Поне 20 % от нееритроидните клетки в кръвта и костния мозък са с произход от моноцитната редица. В клиничната картина доминират симптомите, дължащи се на анемия и тромбоцитопения.
• Друга миелоидна левкемия: тази форма се среща относително рядко, като протичането е идентично с някои от гореизброените форми, но са налице различни изменения или липсват характерните лабораторни промени.
• Миелоидна левкемия, неуточнена: при невъзможност за типизиране към някоя от добре познатите форми на болестта, се говори за неуточнена миелоидна левкемия.

Отделните форми показват известни различия и особености в протичането, но също и много сходни клинични изменения.

Характерни симптоми при миелоидна левкемия

Симптоматиката при пациентите с миелоидна левкемия показва голяма вариабилност в зависимост от особеностите в протичането, формата на болестта и редица индивидуални особености.

Така например някои от формите на болестта показват склонност към дълго безсимптомно протичане, което става и основната причина за закъснение в диагностицирането на болестта.

При други форми на болестта протичането е остро, агресивно и в кратки сроквое се развиват тежки полиорганни увреждания, потенциално застрашаващи живота на пациентите.

Най-общо при различните форми на миелоидна левкемия могат да се наблюдават:

• общи прояви: общите прояви са сред най-честите при различните форми на миелоидна левкемия и могат да включват слабост и умора, нощни изпотявания, редукция на теглото, лек до умерен фебрилитет и други
• костномозъчна недостатъчност: в зависимост от степента на засягане на костния мозък, могат да се наблюдават в различна степен и интензивност анемичен синдром, засягане на белия кръвен ред, засягане на тромбоцитите, като според увреждането им се развиват и различни прояви (бледост, слабост и умора при анемия, повишена склонност към кървене при тромбоцитипения, повишена склонност към инфекции и фебрилни състояния при засягане на неутрофилите)
• органомегалия: често се засяга слезката с развитие на спленомегалия (увеличаване на размерите на органа), при засягане на черния дроб се развива хепатомегалия, а при едновременното им засягане се говори за хепатоспленомегалия. При някои форми на левкемия се наблюдава и увеличение на групи лимфни възли (лимфонодулопатия)
• полиорганни увреждания: при прогресията на левкемията е възможно развитие на полиорганни увреждания със засягане функционалната активност на слезката, черния дроб, бъбреците, белия дроб, засягане на централната нервна система и други, водещи до различни по вид и тежест прояви

Късното откриване на заболяването, липсата на лечение или неподходящото и неефективно лечение, крият риск от развитие на различни по вид усложнения в хода на миелоидната левкемия, някои от които могат да имат фатални последици.

Диагностициране на болестта

Диагностиката при миелоидна левкемия изисква комплексен подход и обработка на информацията, получена от различните методи на изследване. За поставяне на диагнозата най-голямо значение имат лабораторните изследвания и извършването на аспирационна биопсия на костния мозък, но за оптимизация на диагностичния процес най-често се прилагат и други диагностични методи.

За откриване на заболяването най-често се изпозлват:

• анамнеза и клинични данни: макар и със слабо информативно значение разпитът и прегледът на пациентите заемат своето място в диагностиката на процеса, като може да насочат към давността на заболяването, да се определят наличните субективни и обективни прояви на заболяването, да се установят евентуални рискови фактори, изиграли своята роля на провокатори за развитието и прогресията на левкемията
• кръвни изследвания: важни са данните от пълната кръвна картина, натривката от периферна кръв, химичния и коагулационния профил, чернодробните и бъбречните показатели. С висока информативна стойност са и имунохимичният, цитогенетичният и хистохимичният анализ. Кръвните изследвания насочват към диагнозата и подпомагат откриването на отклонения във функционалната активност на други органи и системи
• биопсия на костен мозък: аспирационната биопсия от костен мозък и последващата подробна обработка на материала потвърждава диагнозата и подпомага различаване на миелоидната левкемия от другите видове левкемии и позовлява типизация на конкретната форма на заболяването
• образна диагностика: при съмнения за засягане на други органи и тъкани се препоръчва провеждане на КТ (компютърна томография) и ЯМР (ядрено-магнитен резонанс), които са информативно относно точната локализация и степента на засягане на съответните структури. По преценка на лекуващия медицински екип могат да се приложат и други образни методи на изследване според особеностите в протичането на болестта при конкретния пациент

В диференциалната диагноза влизат други злокачествени хематологични заболявания, апластична анемия, някои лимфоми, някои по-рядко срещани в клиничната практика заболявания на лимфната и кръвотворните тъкани.

Лечение при миелоидна левкемия

Терапевтичният подход при пациентите с доказана миелоидна левкемия се определя индивидуално в зависимост от особеностите на болестта, тежестта на протичане, прогресията, наличието на развили се усложнения, общото здравословно състояние на пациента и редица други фактори.

Лечението на пациенти с миелоидна левкемия е предимно с химиотерапевтични средства, приложени в стандартизирани комбинации и дозови режими, но много често за постигане на оптимални резултати индивидуалният подход позволява приложение и на други лекарства и методи.

При острата промиелоцитна левкемия, например, особено добри резултати се постигат с приложението на транс ретинолова киселина. При млади пациенти, с леко проявена симптоматика и отговарящи на определени критерии, се препоръчва автоложна трансплантация на костен мозък.

В зависимост от конкретната форма и особености на миелоидна левкемия за лечение могат да се използват:

• химиотерапия и имунотерапия: химиотерапията заема централно място в онкологията, като в зависимост от конкретното неопластично заболяване се прилагат различни схеми и дозови режими, съобразени с индивидуалните особености при пациентите. Обикновено се предпочита полихимиотерапия (използване на повече от едно лекарство), като медикаментите се приемат перорално (по-рядко) и/или парентерално в определени курсови схеми и режими. Имунотерапията е форма на биологично лечение, при която се атакуват определени рецептори, като при някои пациенти се постигат много добри резултати
• лъчетерапия: изпозлването на високочестотна лъчетерапия показва добри резултати при някои пациенти и намира своето място в лечението на тази форма на левкемия. Сесиите се прилагат на определени интервали от време, като следва да се имат предвид възможните рискове и да се предприемат превантивни мерки за намаляване на въздействието им
• трансплантация на стволови клетки или костен мозък: при някои пациенти, отговарящи на необходимите критерии, може да се приложи трансплантация на стволови клетки или трансплантация на костен мозък. Процедурата показва добри резултати, като обикновено се комбинира с подходяща химиотерапевтична схема
• включване в клинични проучвания: при съгласие от страна на пациентите и възможност за включването им в клинични проучвания тази опция също може да се използва. Основните предимства са свързани с проследяване активно на пациентите и възможност за постигане на добри резултати, а рисковете включват липса на желания ефект, поява на странични реакции и други

Прогнозата при отделните форми на миелоидна левкемия варира, като решаващо значение имат видът и разпространението на процеса, състоянието на болния и терапевтичният отговор към приложената схема на лечение.