Атаксична походка МКБ R26.0
Централната нервна система се състои от главен и гръбначен мозък. Главният мозък се състои от 6 дяла — краен и междинен мозък, мост, продълговат, среден и малък мозък. Най-често продълговатият мозък, мостът, междинният и средният мозък се обединяват в понятието мозъчен ствол. Малкият мозък се намира зад моста и под крайния мозък. Състои се от 2 мозъчни полукълба и тънка ивица между тях, наречена “червей” (vermis). Повърхността на малкомозъчните полукълба е изградена от сиво мозъчно вещество, образуващо множество гънки, а вътрешността им — от бяло мозъчно вещество, сред което са разположени ядра от сиво вещество. Основната функция на малкия мозък е координацията на движенията.
Чрез обработка на информацията от главния мозък и от периферната нервна система, малкият мозък регулира мускулния тонус и съкращенията на скелетните мускули. Това прави възможно пазенето на равновесие и извършването на фини движения на крайниците. Увредата на малкия мозък води до атаксия — липса на равновесие и намалена координация на волевите мускулни движения.
Атаксията може да засегне походката, говора, почерка и други дейности, свързани със съзнателните мускулни движения. Тук ще бъде разгледана атаксичната походка.
Нарушената мускулна координация в мускулните групи, взимащи участие в движението, нарушават нормалната походка. Опитвайки се да се предпазят от падане, пациентите вървят с широко разкрачени крака, влачат краката си за по-голяма стабилност, ходят с малки, неравномерни стъпки, постоянно залитайки настрани или напред и назад.
Причините за поява на атаксична походка са изключително разнообразни. Най-общо при атаксията има нарушена функция в структурите на централната или периферната нервна система, имащи отношение към координацията на движенията. Атаксията, която е следствие на нарушения в ЦНС (централна нервна система) може да бъде: малкомозъчна, вестибуларна, фронтална (челна), таламична.
Названието на атаксията отговаря на мястото на лезията (увредата). Атаксията може да бъде и последствие от засягането на нервите в гръбначния мозък или сетивните нервни влакна, като този вид атаксия се нарича сензорна. Поради своята специфика наследствените атаксии се обособяват в отделна категория.
Атаксичната походка се дължи в най-голяма степен на нарушена функция на малкия мозък. Основните причини за малкомозъчна лезия са:
- травма на главата
- дегенеративни промени
- мозъчен инфаркт (инсулт)
- транзиторни исхемични атаки
- автоимунни заболявания
- церебрален тумор
- интоксикация с лекарства, алкохол, наркотици, тежки метали
- дефицит на витамин Е и Б12
- епизодична атаксия
- наследствени атаксии
- инфекция
- паранеопластичен синдром
Травмата на главата често е резултат от автомобилна катастрофа или трудова травма. Атаксията, която в този случай се нарича остра церебеларна атаксия, се развива изключително бързо, а пациентът трябва да бъде приет спешно в болница, където да се направи скенер на главата.
Дегенеративните заболявания засягат всяка част от нервната система, като малкия мозък не е изключение. Нервните клетки, за разлика от епителните и съединителните, нямат способността да се делят и размножават. Това означава, че всяка загуба на неврони е необратима, съответно възникналият неврологичен дефицит е траен. Пример за дегенеративно заболяване на малкия мозък е спиноцеребеларната атаксия, която ще бъде разгледана в групата на наследствените атаксии.
Мозъчният инфаркт, известен и като инсулт, представлява остро възникнала недостатъчност на мозъчното кръвообращение, в резултат на което определена част от нервните клетки в мозъка не се кръвоснабдяват адекватно, водещо до тяхното увреждане. Невроните имат постоянна нужда от кислород и хранителни вещества (главно глюкоза — основното „гориво” за мозъка). Тази доставка на кислород и глюкоза се обезпечава от артериите, хранещи мозъка. Съществуват 2 основни причини, нарушаващи мозъчното кръвоснабдяване — запушване и кръвоизлив от кръвоносен съд. Това определя и вида на мозъчния инфаркт:
- исхемичен
- хеморагичен
При първия тип запушването е резултат от тромбоза (образуване на кръвен съсирек в съответния съд) или емболия (образуване на кръвен съсирек в кръвоносен съд извън мозъка, който чрез кръвообращението се придвижва в посока към главата и запушва някой съд с по-тесен диаметър в мозъка). Понякога е възможно запушване на кръвоносен съд да настъпи и след продължителен спазъм — силна и внезапна контракция на мускулния слой на съда.
При хеморагичния инфаркт се наблюдава разкъсване на съда (руптура), което води до кръвоизлив. И при двата вида инфаркт крайният резултат е смърт на нервни клетки. При засягане на нервни клетки в малкия мозък се нарушава необратимо неговата функция, а именно координацията на движенията, водещо до атаксична походка.
Транзиторните исхемични атаки представляват краткотрайно нарушаване на мозъчното кръвоснабдяване. За разлика от мозъчния инфаркт тук мозъчни клетки не умират, тъй като кръвоснабдяването се възстановява, преди да настъпи необратимо увреждане на невроните. Причините за възникването на тези преходни исхемични атаки са същите като при мозъчен инсулт.
Автоимунните заболявания са друга, макар и по-рядка причина, водеща до атаксична походка.При този тип заболявания имунната система реагира на собствените клетки на организма като към чужди, което води до тяхното увреждане. Ако тези клетки са неврони в малкия мозък, то настъпва нарушение на неговата функция, като тежестта му зависи от засегнатите малкомозъчни структури и тежестта на основното заболяване. Сред по-често срещаните автоимунни заболявания, водещи до атаксия, са множествената склероза (МС) и саркоидозата.
При МС клетките на имунната система атакуват миелина (покриващ невроните и предпазващ ги от външни влияния) на нервните клетки в малкия мозък. Това води до демиелинизация — оголване на невроните и нарушаване на функциите им.
Саркоидозата е заболяване, при което има натрупване на клетки на възпалението в различни тъкани и органи под формата на грануломи, които пряко нарушават техните функции в мястото на образуването им. Най-често се засягат белите дробове и лимфните възли, но макар и по-рядко, малкият мозък също може да бъде въвлечен в болестния процес.
Сред причините за поява на атаксична походка винаги трябва да се мисли и за тумор на малкия мозък. Новообразуванията могат да бъдат:
- доброкачествени (бенигнени)
- злокачествени (малигнени)
Туморът е обем заемащ процес, притискащ механично невроните в малкия мозък, което води до тяхната увреда. При злокачествените тумори може да се наблюдава и локална възпалителна реакция около тумора, както и кървене в него, което значително влошава клиничната картина.
Паранеопластичният синдром е много рядка причина за атаксична походка.Той представлява реакция на имунната система към тумор в тялото, но засягаща и собствените клетки и тъкани. Туморът най-често е в белия дроб, гърдата, яйчниците. Възможно е и увреждане на структурите на организма и от вещества, секретирани от самото новообразувание. Понякога атаксичната походка се появява месеци преди да се диагностицира туморът.
Инфекциите, засягащи нервната система, са голяма група от заболявания, които биха могли да предизвикат атаксична походка.Инфекциозните причинители са най-често вируси — варицела зостер вирус, Епщайн-Бар и коксаки вируси. Наблюдават се и бактериални инфекции като лаймската болест. Атаксията може да се появи в оздравителната фаза и да продължи дни или седмици след преболедуването.
Понякога атаксичната походка е страничен ефект от приложението на различни лекарства — главно от групите на барбитуратите (фенобарбитал) и седативите (бензодиазепини) или медикаменти, използвани за химиотерапия, също могат да имат такъв страничен ефект. Злоупотребата с алкохол, наркотични вещества, натравянето с олово, живак и други тежки метали, инхалаторни токсини, засягащи малкия мозък, водят до поява на атаксична походка. Недостигът на витамин Е и витамин B12, най-често като следствие от дългогодишна алкохолна злоупотреба, са други възможни причини за атаксията. Характерното за нея е, че отшумява скоро след прекратяването на действието на вредните фактори.
Когато причината за това нарушение на походката остава неизвестна, тази атаксия се обозначава като епизодична. Тя е краткотрайна и продължава няколко секунди, след което настъпва период без никакви оплаквания, а в друг ден може да се повтори пак. Възможно е да се наблюдават няколко такива „пристъпа” дневно. Има общо 7 вида епизодична атаксия, като всички имат за провокиращ фактор — стрес.
Някои типове епизодична атаксия преминават за по-дълго време, като стигат до половин час, могат да се придружават и от световъртеж, слабост, умора. Понякога състоянието се подобрява на по-късен етап от живота, като не съкращава неговата продължителност.
Наследствените заболявания, водещи до атаксична походка, са генетични заболявания, които се унаследяват по два начина:
- автозомно-доминантен
- автозомно-рецесивен
Както при всички генетични заболявания и тук причината за тяхната изява е мутация в молекулата на ДНК, което води до грешки в наследствената информация на клетката, в резултат на което се синтезира дефектен продукт. При спиноцеребеларната атаксия се наблюдават над тридесет подтипа според мястото на мутацията в ДНК веригата. Това наследствено заболяване се характеризира, освен с нарушение на походката, и с неясна реч (дизартрия), неволеви движения на очите (нистагъм), слабост в ръцете и краката. Може да се съпътства и от болестта на Паркинсон.
Друг вид наследствена атаксия е атаксията на Фридрих. Тя представлява автозомно-рецесивно унаследявано заболяване, което уврежда малкия мозък, гръбначния мозък и периферните нервни влакна. Клиниката е подобна на тази при спиноцеребеларната атаксия, като допълнително може да се наблюдава и прогресивна загуба на слуха, сколиоза или кардиомиопатия.
Диагнозата на атаксичната походка и причината за нейната поява започва с детайлно снета анамнеза, при което се обръща особено внимание при изясняване на първоначалния момент на поява на атаксията. Пациентът се разпитва за прием на лекарства, наркотици или потенциално излагане на токсини и тежки метали. Близки родственици с атаксия ни насочват за наследствен тип атаксия.
След анамнезата следва физикалното изследване, като е необходимо снемане на подробен неврологичен статус. Образните изследвания — скенер, ядрено-магнитен резонанс — целят откриване на заболявания на главния или гръбначния мозък, обясняващи атаксията — инсулт, тумор, кръвоизлив и други. Възможно е и провеждане на генетично тестуване при съмнение за наследствена атаксия.
Лечението на атаксичната походка се основава на лечението на основното заболяване, което я предизвиква. Общите мерки включват провеждане на упорита физикална рехабилитация и употреба на помощни средства — бастуни, проходилки и други. Необходимо е да се знае, че терапията е продължителна и нейният успех зависи, както от знанията и опита на рехабилитатора, така и от съдействието на пациента.
Библиография
https://www.epainassist.com/brain/ataxic-gait
http://www.medicalnewstoday.com/articles/162368.php
http://jnnp.bmj.com/content/73/3/310
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ataxia/symptoms-causes/dxc-20311873
https://stanfordmedicine25.stanford.edu/the25/gait.html
Коментари към Атаксична походка МКБ R26.0