Системни увреждания на съединителната тъкан, неуточнени МКБ M35.9

С медицинското название "васкулит" се обозначават възпалителни процеси в съдовата стена. Възпаленията на съдовата стена могат да бъдат ограничени в една съдова област на човешкия организъм или да бъдат дифузни, както е при полиартеритис нодоса. Ако първопричинителят на възпалителният процес е неизвестен, васкулитът се охарактеризира като първичен или идиопатичен. Следователно вторичният васкулит е с известна етиология. В рубриката "системни увреждания на съединителната тъкан, неуточнени" е изрично упоменато, че първопричинителят на болестния процес са болести на съединителната тъкан, но не е уточнено точно кои от тях.

Съединителната тъкан е една от основните тъкани в организма. Заболяванията на съединителната тъкан са предимно с автоимунна етиология. Автоимунните заболявания са група заболявания, при които има абнормално насочен имунен отговор към собствените телесни клетки. Най-често срещаните автоимунни заболявания, които могат да се проявят с васкулит са:

• Дисеминиран lupus erythematodes

Мултиорганно системно заболяване, при което васкулитът се доказва чрез кожна биопсия или ангиография. При дерматологичния статус се установяват кожни улцерации, болезнени възелчета (нодули), периугнвинални инфаркти, дори гангрени.

• Синдром на Sjögren

Автоимунно заболяване, което протича с хроничен възпалителен процес на жлезите (предимно на слюнчестите и слъзните жлези). При синдром на Сьогрен, възпалителните процеси на съдовете ангажират предимно малките и среднокалибрените съдове.

• Прогресивната системна склероза

Към рубриката "системни увреждания на съединителната тъкан, неуточнени" се включва и прогресивната системна склероза. Болестта се характеризира със системно нарушение на микроциркулацията. Много често системната склероза се асоциира с други кръстосани форми.

При системни увреждания на съединителната тъкан, неуточнени, първопричинителят, на васкулита може да бъде от всякакво естество. При автоимунните заболявания се приема, че патологичният съдов процес, се дължи на имунокомплексен механизъм. По принцип тези имунни комплекси се фагоцитират от макрофагите. Но при съдовото възпаление, те успяват да избегнат фагоцитозата и се прикрепят към съдовата стена. В последствие се активира системата на комплемента. Тя е част от имунната система. Системата на комплемента е вродена и непроменлива. При различните индивиди, елементите на комплемента са различно активни, някои случаи дори се наблюдават дефицити. При васкулитетите, след като бъде активирана системата на комплемента се освобождават хемокатсични фактори. Тяхната роля е да привлекат полиморфонуклеарните клетки. Те представляват гранулоцити, вид левкоцити с наличието на гранули в цитоплазмата си. Има три основни вида гранулоцити:

1. Базофилни гранулоцити
2. Еозинофилни гранулоцити
3. Неутрофилни гранулоцити

Но тъй като при автоимунните процеси на съединителната тъкан изобилстват неутрофилните гранулоцити, то терминът полиморфонуклеарни клетки касае предимно неутрофилите. Изключение от правилото са някои заболявания, характеризиращи се еозинофилия, като например полиартериит с увреждане на белия дроб [Churg-Strauss], синдром на Sjogren, Дифузен (еозинофилен) фасциит или при еозинофилия — миалгия синдром, разгледан при други уточнени системни увреждания на съединителната тъкан.

Полиморфонуклеарните клетки инфилтрата съдовете и около съдовото пространство. При това хронично възпаление се нарушават нормалното хистологично устройство на кръвоносните съдове. Настъпва съдова оклузия, некроза и в някои случаи аневризма (патологично разширение на съдовия просвет).

Васкулитите, разгледани в рубриката "системни увреждания на съединителната тъкан, неуточнени" са разнообразна група от заболявания, които нямат точна дефиниция. Затова през 2012 година е приета от International Chapel Hill Consensus Conference общо медицинско означение на васкулитите.

Васкулити на големите съдове:

1. Синдром на аортната дъга [Takayasu] — грануломатозен артерит, ангажиращ предимно стените на аортата.
2. Гигантоклетъчен артерит — болестният процес е локализиран в големите кръвоносни съдове, като преддилекционни места са a. Carotis и a. Vertebralis.

Васкулити на средните по размер артерии:

1. Полиартеритис нодоса (възлест полиартериит) — характеризира се с некроза на съдовата стена. Типични са възлестите образувания по хода на артериите, както и кожни промени, изявени с ливедо ретикуларис. При този васкулит не се позитивират ANCA-антителата.
2. Слузно-кожен-лимфонодуларен синдром [Kawasaki], позната и като болест на Kawasaki, васкулитът се асоциира с кожно — лигавични промени. От дерматологичния статус се установява оток и еритем по дланите с последващо залющване по кожата. Болестта много често се диференцира със Скарлатина, тъй като се наблюдава патогномоничният белег "малинов език", както и скарлатиноподобен кожен обрив.

Васкулити на малките съдове:

1. Съдови възпаления, асоциирани с ANCA-антиген — тук се разглеждат системни увреждания на съединителната тъкан, неуточнени, като полиартериит с увреждане на белия дроб [Churg-Strauss] и грануломатоза на Wegener.
2. Васкулити, асоциирани с имунни комплекси — при криоглобулинемия, алергична пурпура и други.

Васкулити на различните съдове:

1. Синдром на Behchet — патологичните промени на съдовете могат да ангажират венозната и артериаклната система, следователно болестният процес има мултиорганно ангажиране.
2. Изолиран васкулит — форма на васкулита болест, при която се ангажира определен съдов участък от съдова система.
3. Синдром на Cogan — други състояния, свързани с възлест полиартерит и офталмопатии.

Системни увреждания на съединителната тъкан, неуточнени, разглежда още и:

Васкулит, свързан със системно заболяване:

1. Васкулит, свързан с вероятна причина.

Симптоматичната презентация на васкулите се определя спрямо съдовото ангажиране на възпалителния процес:

Симптоми, характерни при васкулит на големите артерии са:

1. Клаудикацио
2. Липса на пулс
3. Темпорално главоболие

Заболявания и симптоматична изява на болестен процес, ангажирал малките и среднокалибрените съдове:

1. Реални артерии — болка, промяна в цвета на урината, остра бъбречна недостатъчност.
2. Кожни промени — некрози, петехии, язви, гангрени, промени на нокътното ложе.
3. Белодробната съдова система — емболия, тахипнея, цианоза, диспенея.
4. Малки артерии в областта на уши-нос-гърло — епистаксис, мастоидити, загуба на слух, синузити и други.

Васкулити на малкокалибрените съдове:

1. Изразяват се предимно с кожни промени (петехии, пурпура)
2. Малките съдове на гломерулите — хематурия, протеинурия, еритроцитурия.
3. Белодробната капилярна съдова мрежа — задух, кашлица.

При пациент, със съмнения за васкулит, изследващият лекар прилага:

• Анамнеза:

Разпит на пациента за сегашните оплаквания, минали оплаквания, фамилна обремененост, рискове от социална, екологична или професионален среда. От анамнестичните данни, лекарят трябва да се насочи дали се касае за васкулит, или симптомите клинична изява на друго заболяване.

• Физикален преглед:

Физикален преглед, при който се изследва глава и шията, определя се клиничното състояние на лимфната система, прилага се изследване на сърце, абдоминален и неврологичен статус, както и физикално изследване на бъбреци. Физикалният преглед трябва да отговори на въпросите касаещи клиничното разпространение на болестния процес.

Съмненията за дадено заболяване се потвърждават или отхвърлят спрямо:

• Лабораторна констелация:

1. Пълна кръвна картина
2. Диференциално кръвно броене
3. Изследване на антитела и други.

Основните инструментални изследвания за диагностицирането на васкулити, разгледани в рубриката "системни увреждания на съединителната тъкан, неуточнени"

1. Рентгенография
2. Компютърна томография
3. Ангиография
4. Биопсия

Терапията на заболели с васкулите при системни увреждания на съединителната тъкан, неуточнени, е индивидуализирана. За установяване на ремисия и дългогодишното и запазване, всяка една фармакологична терапия се основа на коректно спазван хигиенно — диетичен режим. Прогнозата при васкулитите е спрямо хода на болестния процес и клиничният отговор към проведената терапия.