Синдром на аортната дъга [Takayasu] МКБ M31.4

› Въведение

› Честота и причини

› Патофизиология

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

› Усложнения и прогноза

Синдромът на аортната дъга представлява комбинация от стенотични и облитериращи изменения на проксималните сегменти на магистралните клонове на аортната дъга. Основни причини за развитие на синдрома на аортната дъга са аортоартериити (най-често тип Текаясу, и по-рядко тип Хортън) или атеросклероза и много рядко аортна дисекация, аномалии на аортната дъга и други.

Въведение

Синдром на аортната дъга, известен още като артериит на Текаясу, е системно възпалително заболяване, което води до увреждане на средните и големите артерии и техните клонове. Среща се предимно при млади жени от азиатски произход. Обикновено е засегната аортата, каротидните артерии и подключичните артерии, и засягането води до стеноза, запушвания или аневризматична дегенерация на тези големи кръвоносни съдове.

Аномалия в клетъчно-медиирания имунитет изглежда е основната му патогенеза, но етиологията все още е неизвестна. Лечението обикновено започва с медикаментозно лечение, използващо кортикостероиди. Напоследък става по-често срещано поради констатации за обща липса на регресия на заболяването и високи нива на рецидив само с медикаментозно лечение.

Заболяването се характеризира с няколко клинични синдрома:

• Синдром на каротидна недостатъчност - този синдром се характеризира с общомозъчна симптоматика (главоболие, невъзможност за концентрация, амнезия, синкопи), очни симптоми (стесняване на очните параметри, двойно виждане и временна амавроза) и неврологична симптоматика.
• Синдром на вертебро-базиларна инсуфициенция - той се изявява с т.нар Мениер-синдром: световъртеж, гадене и повръщане, загуба на равновесието.
• Синдром на подключичния крадец - клиничната изява на синдрома се изявява след физическо натоварване на ръката като се предизвиква „открадване" на кръвта от малкомозъчното кръвообращение.
• Симптоматика от горните крайници - тя се установява от страна на съдовата обтурация с лесна умора в ръката и Рейно синдром.

Независимо от значителното разнообразие на патологията и клиничните изяви обективната находка е израз на локалните артериални увреждания и се изразява в отслабване или изчезване на пулса на засегнатите артерии, със или без систолен шум.

Честота и причини

Артериитът на Такаясу е рядко заболяване. В световен мащаб има по-малко от 2 милиона случая. Засяга особено:

• Жени (около 90% от случаите)
• Хора в детеродна възраст (средна възраст от 15 до 40 години)
• Хора от източноазиатски, индийски и мексикански произход

Въпреки че не изглежда да се предава по семейства, артериитът на Такаясу изглежда се предава в етнически групи.

Етиологията на артериит на Текаясу е до голяма степен неизвестна. В основата си това е възпалително заболяване, се смята, че автоимунният клетъчно-медииран имунитет може да е причина за заболяването. Евентуално трансмурално фиброзно удебеляване на артериалните стени и това, което в крайна сметка води до исхемични промени и образуване на редуващи се области на псевдоаневризма.

Патофизиология

В основата на заболяването стои възпалителен грануломатозен васкулит на средни и големи артерии, който води до трансмурално фиброзно удебеляване на артериалните стени, водещо до множество съдови обструкции и евентуално исхемични промени.

Дегенерацията на еластичните влакна също е характерно за артериит на Текаясу, като образуването на аневризми се случва, когато възпалението води до загуба на медиални гладкомускулни клетки. Клетъчно-медиираният имунитет, може да играе ключова роля в патофизиологията на заболяването, тъй като клетките подпомагат образуването на грануломи и потенциално активират активността на различни ензими, които насърчават хроничното възпаление и образуването на фиброза.

Симптоми

Сложната комбинирана симптоматика при тези пациенти винаги налага консултация с невролог, офталмолог и оториноларинголог. В началото на заболяването клиничната картина се владее от астено-адинамичния синдром. Болните са отпаднали, оплакват се от лесна уморяемост, безапетитие и загуба на тегло.

Хроничното възпаление оказва постоянен стрес върху организма. Първите симптоми, които се проявяват са неспецифични.

Ранните симптоми могат да включват:

• Треска
• Умора
• Загуба на апетит
• Мускулни болки
• Болки в ставите
• Кожен обрив

С течение на времето, хроничното възпаление води до увреждане на артериите, ограничавай притока на кръв към важни органи и тъкани.

Вторичните симптоми могат да включват:

• Болки в корема
• Болка в гърба
• Спазматична болка в ръцете или краката
• Замаяност
• Посиняване на върха на пръстите на ръцете (синдром на Рейно)
• Задух
• Промени в зрението
• Слаб или липсващ пулс

Диагноза

При физикалното изследване на пациента се установяват:

• липсващ или силно отслабен пулс на горните крайници и по рядко на долните
• артериални шумове, които се долавят най-добре над каротидната и подключичната артерия
• разлика в стойностите на артериалното налягане в отделните крайници

При част от болните може да се установи артериална хипертония, поради обхващане на бъбречната артерия от възпалителния процес.

Доказването на синдрома на аортната дъга се доказва най-добре със съвременните ултразвукови Дуплекс- или Триплекс-системи, които могат да демонстрират локализацията и степента на стенозиращите и облитериращите процеси. Използва се и компютърната томография, ядрено-магнитният резонанс и ангиография на аортната дъга.

Лечение

Лечението при синдром на аортната дъга има за основна цел контролиране на възпалението и спиране увреждането на артериите. Кортикостероидите, като преднизон, са мощни противовъзпалителни лекарства. Повечето лечения започват с кортикостероиди и бавно намаляват дозата с подобряване на състоянието на пациентите. Други дългосрочни лекарства могат да включват:

• Имуносупресори - тези медикаменти намаляват активността на имунната система, която причинява възпалението в артериите.
• TNF-инхибитори - това са биологична форма лекарства, които действат за предотвратяване на възпалението.
• Лекарства за кръвно налягане (антихипертензивни)
• Статини - при висок холестерол, статините могат да помогнат за предотвратяване на натрупването на плаки в артериите.

Въпреки че консервативното лечение могат да ограничат по-нататъшно увреждане на артериите, те не могат да обърнат вече настъпили увреждания. Някои пациенти могат да се нуждаят от хирургично лечение, за да се възстанови нормалния кръвен поток към органите и тъканите.

Тези процедури могат да включват:

• Ангиопластика
• Смяна на аортна клапа
• Артериален байпас

Усложнения и прогноза

Артериит на Текаясу започва в аортата. Оттам възпалението се разпространява в главните клонове на аортата.
Хроничното възпаление може да има един от двата ефекта върху артериите. То може да ги отслаби и разтегне, което води до аневризми и кървене. Това ограничава кръвни поток. Усложненията най-често включват:

• Аортна стеноза - това състояние може да причини белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност
• Стеноза на каротидната артерия - това състояние повишава риска от инсулт
• Коронарна артериална болест - това състояние повишава риска от инфаркт
• Стеноза на бъбречната артерия - това може да причини високо кръвно налягане и хронична бъбречна недостатъчност
• Стеноза на подключичната артерия - това е форма на периферно артериално заболяване. То може да засегне крайниците и мозъка. Повишава риска от преходна исхемична атака.

Изображения: freepik.com