Грануломатоза на Wegener МКБ M31.3

Грануломатоза на Wegener е заболяване, което се изразява във васкулит на горните и долните дихателни пътища и гломерулонефрит. Предполага се, че роля за възникване на заболяването играят различни имунологични механизми и участието на непознат антиген, който предизвиква хиперсензитивна реакция в организма.

В засегнатите съдове се откриват грануломатозни инфилтрати от струпване на голям брой клетки. Образуваните грануломи водят до некротизиращ васкулит. Засягат се различни органи и системи, но най-вече съдовете на белите дробове и гломерулите на бъбреците. Това определя и типичната клинична картина на заболяването. Грануломатозата на Вегенер обикновено започва с прояви от страна на горните дихателни пътища-остър синуит, отит, ринити. В носната лигавица се образуват лезии, които постепенно водят до деформация на носната преграда. При въвличане на долните дихателни пътища от патологичния процес, към клиничната картина се прибавя и упорита кашлица, съпроводена с кръвохрак.

Бъбречните оплаквания са свързани с възникналия сегментен гломерулонефрит. При част от болните той може да се развие дифузно и да засегне всички гломерули. При някои болни от грануломатоза на Вегенер може да се наблюдават симптоми от страна на опорно-двигателния апарат, а при други се наблюдават различни очни поражения.

Лабораторните изследвания при грануломатоза на Wegener показват ускорено СУЕ, увеличен брой левкоцити и острофазови белтъци. Изследването на урината показва микрохематурия. Рентгенографията на белите дробове показва множество двустранни нодуларни инфилтрати. Биопсията на засегнатите съдове показва наличието на грануломатозни инфилтрати в стената и некроза. Основно значение в поставянето на диагнозата има доказването на антинеутрофилни цитоплазмени антитела.

Диференциална диагноза на грануломатоза на Wegener се прави със заболявания като системен лупус еритематодес, синдром на Goodpasture, неоплазмени процеси и други.

За лечение на грануломатозата не Вегенер се използват предимно кортикостероиди и цитостатици. Към лечението обикновено се включва и антикоагулантна терапия. Повечето болни с това заболяване развиват различни вторични инфекции. В този случай към лечението се прибавят и антибиотици.

Адекватното лечение с кортикостероиди и цитостатици значително подобрява състоянието на болните. При това заболяване обаче не са редки усложнения от страна на бъбреците с развитието на хронична бъбречна недостатъчност. При някои прогнозата е сериозна заради честото боледуване от наслагването на различни видове инфекция, при други пък се стига до загуба на слуха или зрението. Всички болни от грануломатоза на Вегенер подлежат на диспансеризация и редовни контролни прегледи.