Еозинофилия МКБ D72.1

› Въведение

› Епидемиология

› Етиология

› Класификация

› Патогенеза

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Еозинофилите или еозинофилните гранулоцити спадат към гласа на белите кръвни клетки, които от своя страна се разделят на гранулоцити и агранулоцити. Основната им роля в организма се свързва с унищожаването или фагоцитирането на чуждородни за имунната система агенти, както и като модулатори на възпалението. В периферната кръв нормалният брой на еозинофилите варира между 1-4%, докато в тъканите и органите(кожа, бели дробове, сърце, тънко и дебело черво, мускули, костен мозък, цереброспинална течност и т.н.) техният брой надвишава тези стойности до 300 пъти.

С терминът еозинофилия се бележи увеличеният брой на еозинофили в периферната кръв. Броят им в периферната кръв не трябва да надвишава 650 на микролитър. Полуживотът на еозинофилите е сравнително кратък – между 3 и 6 дни в в костния мозък, а в кръвния ток между 6 и 12 часа.

Епидемиология

Разпространението и честотата на еозинофилията не са добре описани. Няма определен афинитет на състоянието спрямо пола. Счита се, че може да има географска зависимост в разпространението на еозинофилията(в тропическите страни са по-разпространени паразитните инфекции, в развитите страни има по-голям процент на алергичните разстройства). Идиопатичната еозинофилия се диагностицира на възраст между 20 и 50 години, но могат да се наблюдават както в началото, така и в края на жизнения цикъл.

Етиология

Наследствената еозинофилия представлява автозомно-доминантно заболяване, което се характеризира с необичайно високо ниво на еозинофилите в кръвта. Въпреки продължителната еозинофилия, може да не се наблюдава клинична изява. Генът за фамилна(наследствена) еозинофилия, наречен EOS, е локализиран в хромозома 5q(5q31-33), съдържащ клъстер на ген за цитокини, който включва гените за интерлевкин-3(IL-3), интерлевкин-5(IL-5) и гранулоцит колонии-стимулиращ фактор(G-CSF). Смята се, че мутации в тези гени играе роля в развитието, разпространението и активиране на еозинофилите.

Етиологията на вторичната еозинофилия се свързва с наличието на:

• Инфекциозни и паразитни болести - инфекциозна мононуклеоза, фелиноза, бруцелоза, аспергилоза, хламидийна пневмония, трихинелоза, аскаридоза, цистицеркоза, ехинококоза, шистозомиаза;
• Новообразувания - Ходжкинов и неходжкинов лимфоми, карцином на яйчниците, първичен белодробен карцином, карцином на главата на панкреаса, карцином на дебелото черво, миелопролиферативни заболявания, различни видове левкемии и други;
• Болести на кръвта и кръвотворните органи - идиопатичен хипереозинофилен синдром;
• Болести на дихателната система – астма, астма с преобладаващ алергичен компонент, алергичен ринит;
• Болести на кожата и подкожната тъкан - ексфолиативен дерматит, псориазис, пемфигус, синдром на Сезар, атопичен дерматит(екзема), уртикария и др.;
• Болести на съединителната тъкан - Periarteriitis nodosa, ревматоиден артрит, системен лупус еритематодес, еозинофилен фасциит;
• Други заболявания - синдром на Loffler, синдром на Church-Strauss, чернодробна фиброза и цироза, имунодефицитни синдроми, болест на Adisson, болест на Крон, улцерозен колит, първичен имунодефицит;
• Лекарства, обуславящи наличието на еозинофилия – антибиотици(цефалоспорини, пеницилини), антиепилептици(карбамазепин, ламотрижин, фенитоин), антиретровирусни средства, нестероидни противовъзпалителни средства, инхибитори на ксантин оксидазата;

Класификация

Според броя на еозинофилите в микролитър, еозинофилията се определя като:

• Лека - при брой под 1500 на микролитър
• Умерена - между 1500 и 5000 на микролитър
• Тежка - еозинофили над 5000 на микролитър

Според своя произход еозинофилията се разделя на:

• Първична(наследствена еозинофилия) - броят на еозинофилите е повишен в резултат на вродено хематологично заболяване
• Вторична - причина за еозинофилията са други, нехематологични заболявания
• Идиопатична - когато причината за състоянието не може да се установи

Патогенеза

Диференциацията на еозинофилите се осъществява в костния мозък. След като мигрират оттам те спират да узряват допълнително. Еозинофилите се натрупват в тъканите, в които се установяват дадени нарушения. Тяхното активиране се осъществява посредством Т-хелперите и производството на интерлевкин-5(IL-5). След като се активират, те се дегранулират и освобождават катийонни протеини в тъканите, чрез които еозинофилите изпълняват своите функции. Еозинофилните гранулоцити освобожават също цитокини като IL-10, IL-14, които спомагат за поддръжката за имунорегулацията и хомеостазата.

Продукцията на еозинофилите се стимулира от Т-лимфоцитите чрез секрецията на хемопоетични растежни фактори - GM-CSF, IL-3, IL-5. Еозинофилите секретират множество цитокини - IL-2, IL-3, IL-4, IL-5, IL-7, IL-13, IL-16, TNF-алфа и др. Еозинофилите секретират и някои протеини, които имат отношение към имунния отговор към инфекциозни агенти и тъканната увреда при алергични и автоимунни заболявания - еозинофилен катионен протеин, пероксидаза, Шарко-Лайденови кристали, еозинофилен невротоксин. Някои вещества в мастоцитите и базофилите действат хемотаксично на еозинофилите и ги привличат към чуждия алерген - хистамин, левкотриени. Фиксирането на IgE по повърхността на мастоцитите и базофилите води до отделянето на тези вещества. Тези реакции с участие на еозинофилите лежат в основата на I тип реакции на свръхчувствителност, наречени още анафилактични.

Клинична картина

Клиничните прояви на еозинофилия зависят от основното заболяване. Аускултаторното наличие на хрипове и диспнеята насочват към астма. Ако еозинофилията се дължи на паразитоза, проявите са най-разнообразни - повишена температура, обща отпадналост, коремна болка, диария, кашлица, обриви, петехии, хеморагии. Симптоми като отслабване на тегло, нощно изпотяване, увеличени лимфни възли, насочват диагностичното мислене към развитието на неоплазми.

Диагноза

Диагнозата на еозинофилия се основава на:

• Диференциална кръвна картина(ДКК) - определя се броя на еозинофилите в периферната кръв.
• Кръвни или фекални проби за диагностициране на паразитози.
• Извършва се щателна анамнеза за пътувания в райони, където определени инфекции имат ендемично разпространение.
• Анамнеза за алергии и употреба на медикаменти.
• Ниските нива на левкоцитната алкална фосфатаза насочват към миелопролиферативно заболяване.
• Костномозъчна аспирация и биопсия - при наличие на незрели клетки в периферната кръв.

Диференциалната диагноза се стеснява въз основа на симптомите, които се проявяват. При белодробна симптоматика диференциална диагноза може да се направи с астма, сенна хрема, бронхопулмонална аспергилоза, хронична еозинофилна пневмония, при кожна симптоматика – гъбична инфекция, синдром на Сезар, екзема и други.

Лечение

Лечението на еозинофилията е етиологично. При лекарствени или хранителни алергии е необходимо преустановяване приема на алергена, при хипереозинофилен синдром лечение обикновено се провежда с кортикостероиди, но при неуспех в лечението с тях са показали ефективност интерферон-алфа и хидроксиурея. При белодробна астма медикаментите, които се използват за лечение, се разделят основно на бързодействащи и дългосрочни препарати. Еозинофилията е симптом, а не самостоятелна нозологична единица, а нейното лечение е в съчетание на първопричината, която я е предизвикала и не се извършва самостоятелно.

Изображение: freepik.com