Булозни увреждания на кожата при болести, класифицирани другаде МКБ L14*
В рубриката "Булозни увреждания на кожата при болести, класифицирани другаде" се включват заболявания, които са класифицирани на друго място, но част от клиничната им проява или вторична изява е образуването на були. Мехурчета се образуват поради загуба на връзката между кератиноцитите или загуба на връзка между дермата и епидермиса в дермо-епидермалната граница.
Пемфигусът се отнася към група от автоимунни булозни заболявания на кожата и лигавиците, които се характеризират хистопатологично с интраепидермални мехури вследствие на акантолиза и имунопатологично с циркулиращ IgG, насочени срещу клетъчната повърхност на кератиноцитите. Пемфигусът се разделя на четири основни групи: вулгарис, фолиацеус, паранеопластичен и IgA пемфигус.
Асоциирани заболявания с пемфигус вулгарис и пемфигус фолиацеус са:
Паранеопластичният пемфигус е обикновено свързан с лимфопролиферативни неоплазми. В по-голямата част от случаите паранеопластичният пемфигус е асоцииран с:
Други по-рядко асоциирани с паранеопластичния пемфигус заболявания включват:
- сарком (ретроперитонеален)
- макроглобулинемия на Waldenstrom
Преходната акантолитична дерматоза или болест на Grover представлява сърбящ, полиморфен, папуло-везикуларен обрив на кожата по торса. Хистологично се характеризира с вариабилна локална акантолитична дискератоза. Класическата болест на Grover изчезва след няколко месеца, но има и персистираща форма и може да продължи с години.
Особено при хора в напреднала възраст, персистиращата болест на Grover е с хронично-пристъпен характер и често се асоциира с:
- атопичен дерматит
- контактен дерматит
- рак (рядко)
Пемфигоидът представлява група от редки автоимунни булозни разстройства на кожата. Характеризира се със сърбящи уртикариални лезии и напрегнати големи субепидермални мехури. Някои случаи на булозен пемфигоид са асоциирани с
Други състояние, свързани с булозното разстройство, са:
- лихен планус
- различни други автоимунни заболявания като пемфигус
- псориазис (рядко)
Линеарната IgA дерматоза е рядко имунно медиирано булозно заболяване на кожата, което се обуславя от наличие на хомогенни линейни отлагания на IgA по протежение на базалната мембрана. Хроничната булозна болест в детска възраст е рядко булозно разстройство, което се появява предимно под 5-годишна възраст и е с идентичен модел на хомогенно линейно депозиране на IgA в базалната мембрана.
Състояния, асоциирани с линеарната IgA дерматоза и хроничната булозна болест в детска възраст, са:
Рядко линеарната IgA дерматоза се асоциира с малигненост. Докладвани са случаи на пациенти с линеарна IgA дерматоза с:
Дерматитис херпетиформис се характеризира с интензивно сърбящ, хроничен папуло-везикуларен обрив, който обикновено е локализиран симетрично по повърхността на крайниците. Заболяването е асоциирано основно с глутен-чувствителна ентеропатия. Други състояния, свързани с дерматитис херпетиформис, включват:
- други автоимунни заболявания
- инсулинозависим диабет
- лупус еритематодес
- синдром на Сьогрен
- витилиго
Субкорнеалният пустулозен дерматит е рядко и хронично заболяване с пустулозен обрив, характеризиращо се хистопатологично със субкорнеални пустули, които съдържат изобилно неутрофили. Пациентите, при които се е появил субкорнеален пустулозен дерматит, могат да бъдат с анамнеза за:
- лимфопролиферативни заболявания
- моноклонални гамопатии (IgA моноклонална гамапатия)
- гангренозна пиодермия
- възпалителни чревни заболявания (улцерозен колит)
- системен лупус еритематодес
- ревматоиден артрит
- хипер- или хипотиреоидизъм
- синдром на Сьогрен
- инфекция с Mycoplasma pneumoniae
Коментари към Булозни увреждания на кожата при болести, класифицирани другаде МКБ L14*