Преходна акантолитична дерматоза [Grover] МКБ L11.1

› Какво представлява

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Усложнения

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

Какво представлява?

Преходната акантолитична дерматоза се нарича още болест на Grover, който я описва през 1970 г. Това е честа полиморфна папуловезикуларна дерматоза, характеризираща се със сърбящ обрив по гръдния кош и хистологично с акантолиза с или без дискератоза.

Въпреки че се определя като доброкачествено състояние, много често персистира във времето и трудно се поддава на лечение. Повечето случаи на болестта на Grover продължават шест до дванадесет месеца, поради което първоначално е наречена „преходна“.

Епидемиология

Преходна акантолитична дерматоза [Grover] се наблюдава по-често при индивиди от бялата раса на средна възраст (над 50 години) с увредена от слънцето кожа, но може да се открие и при други етнически групи, както и в други възрастови граници. Много по-често засяга мъжкия пол. По-рядко се среща при цветнокожи, жени и по-млади хора.

Средната възраст при поставяне на диагнозата е 61 години.

Етиология

Причината за преходната акантолитична дерматоза е неизвестна. Въпреки това се предполага за множество фактори, че са въвлечени в етиологията или патогенезата на състоянието. Дерматозата се свързва с топлината и изпотяването, по-точно запушването на потните канали, въпреки че повечето случаи се появяват през зимата, не през лятото. По-често заболяването се появява при пациенти с атопичен дерматит, но не при всички. В редки случаи състоянието се свързва с наличие на лимфома.

Индуцираната от лекарства преходна акантолитична дерматоза може да се дължи на екскретирането на лекарството или неговите метаболити в потта с токсични ефекти върху епидермиса, причинявайки акантолиза и дискератоза.

Клинична картина

Болестта на Grover често започва внезапно. Някои (но не всички) проучвания съобщават, че по-често се появява през зимата, отколкото през лятото.

Основният отличителен белег на състоянието е сърбежът. Клиничната симптоматика обикновено не е свързана със степента на сърбежа. Така например някои пациенти с леко изразено заболяване се оплакват от тежък сърбеж, а при други с наличие на много кожни лезии симптоми може да липсват. Преходната акантолитична дерматоза не се свързва със системни симптоми. Могат да се развият лезии в устната кухина, които наподобяват афти и са леко болезнени.

Болестта на Grover обикновено започва с обрив по кожата на предната част на гърдите, горната част на гърба или долната част на гръдния кош. При по-тежко засегнатите пациенти се обхващат също шията, раменете, ръцете и краката. В повечето случаи скалпът, дланите и ходилата не се ангажират в процеса.

Изображения: Tvbanfield, Public domain, via Wikimedia Commons

Сърбящият обрив продължава средно 10-12 месеца.

Лезиите са малки червени, покрити с кора или ерозирали папули и везикули. Наблюдават се еритематозни към червено-кафяви кератотични папули, които не проявяват склонност към сливане. Лезиите понякога могат да бъдат везикуларни, пустулни, дори булозни.

Усложнения

Преходната акантолитична дерматоза може да бъде усложнена от развитието на дерматит, обикновено с дискоидна форма с кръгли или овални, сухи или покрити с кора плаки. Плаките започват от гърдите и гърба и могат да се разпространят, засягайки крайниците.

Диагноза

Преходната акантолитична дерматоза обикновено се диагностицира клинично, но може да се наложи кожна биопсия.

Изображение: Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Хистологията на преходната акантолична дерматоза съдържа някои характерни особености. Обикновено се откриват фокална акантолиза и дискератоза. Спонгиоза също често се наблюдава. Наличието на спонгиоза и акантолиза едновременно повишава възможността за преходна акантолитична дерматоза.

Описани са пет различни вариации на преходна акантолитична дерматоза: вариант, който симулира болест на Hailey-Hailey; модел, който симулира болест на Darier; вариант, характеризиран основно от спонгиозен дерматит; вариант, който симулира пемфигус вулгарис; модел, който симулира пемфигус фолиацеус. Въпреки че един вариант може да доминира, могат да се видят различни видове лезии в един пациент, а понякога - и в една проба от биопсия.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се прави с дерматитис херпетиформис, милиария, фоликулит, херпес симплекс, херпес зостер, вторичен сифилис, болест на Darier, ухапвания от насекоми и др.

Лечение

Лечението на преходна акантолитична дерматоза [Grover] цели облекчаване на сърбежа и намаляване на възпалението и може да включва:

• локални кортикостероиди
• овлажняващи лосиони, съдържащи ментол и камфор
• орални антихистамини

При упорити случаи се предписват ретиноиди, орални кортикостероиди и метотрексат, както може да се приложи фототерапия.

Прекомерната топлина и изпотяване често се свързват с увеличаване на симптомите на болестта на Grover. Пациентите трябва да избягват дейности, които причиняват прекомерна топлина, като упражнения и продължително излагане на слънце. Също трябва да се избягва прилагането на локални дразнители.

Прогноза

Като цяло преходната акантолитична дерматоза е самоограничаващо се заболяване, което отшумява за седмици до месеци, но може да бъде упорито и да се повтаря многократно в продължение на години. Може да се появява и да отшумява, често със сезонни вариации.

Въпреки че се нарича преходна, болестта на Grover често е рецидивираща и може да бъде хронична, персистираща с години.

Заглавно изображение: freepik.com