Пемфигус фолиацеус МКБ L10.2

Пемфигус фолиацеус е доброкачествен вариант на пемфигус. Среща се при хора на средна възраст. Представлява автоимунно заболяване, което се характеризира с акантолиза (нарушена адхезия между кератиноцитите) в горните слоеве на епидермиса, което води до образуването на повърхностни мехури. По правило не се засягат или рядко се засягат видимите лигавици.

Повърхностните мехури при пемфигус фолиацеус са предизвикани от IgG автоантитела, директно насочени към десмоглеин 1, който се открива основно в стратум гранулозум на епидермиса. Механизмът на акантолизата включва фосфорилиране на вътреклетъчни протеини, свързани с десмозомите. Активирането на комплемента няма патогенетична роля при пемфигус фолиацеус.

Заболяването се среща еднакво и при двата пола. Мехурите се появяват по туловището. Спонтанните ремисии са чести. Могат да се наблюдават оточни клепачи, зачервяване на конюнктивите с отделяне на гноевидна секреция от очната цепка.

Първичните лезии са малки повърхностни, плоски мехури, които много трудно се откриват, тъй като бързо се трансформират в ерозии. Ерозиите са лющещи се, крустозни и са разположени върху еритематозни полета в себорейните области - лице, скалп, деколте, интерскапуларна област. Лезиите стават множествени, постепенно обхващат големи площи с тенденция към генерализация. Съпровождат се от чувство на парене и болка.

Понякога се развива еритродермия. Появяват се атрофични изменения на ноктите и косата. Орални изменения се срещат рядко.

Диференциална диагноза се прави с: алергичен контактен дерматит, дразнещ контактен дерматит, лекарствено индуцирани булозни разстройства, лекарствено индуцирана фоточувствителност, булозна епидермолиза, еризипел, еритема мултиформе, еритродермия, херпес симплекс, импетиго, булозен лупус еритематозус, лекарствено индуциран лупус еритематозус, пемфигус вулгарис, IgA пемфигус, паранеопластичен пемфигус, пемфигус еритематозус.

Диагнозата се поставя на базата на клиничните находки, биопсия на кожна лезия, определяне титъра на антителата срещу десмоглеин 1, ELISA, директна имунофлуоресценция.

При по-леките случаи на пемфигус фолиацеус се предписват локални кортикостероиди (преднизон). Лечението може да се проведе и в комбинация с имуносупресивни медикаменти. Кожните лезии се обработват с антисептични разтвори и антибиотични кремове. В по-тежките случаи се назначава плазмафереза.