Моноклонална гамапатия МКБ D47.2

Представлява увеличената продукция на един тип имуноглобулини от единичен лимфоцитен клон. На определен етап от трансформацията на В - лимфоцита в зряла плазматична клетка може да настъпи малигнизация, която спира диференцирането и започва пролиферация на патологичен клон клетки, които продуцират моноклонални имуноглобулини или само леки и тежки вериги.

Моноклоналният имуноглобулин се разполага електрофоретично в областта на гама- глобулините. Това е най - характерната лабораторна находка и се нарича М - градиент. Състоянието е известно още като парапротеинемия. Честотата му се увеличава с възрастта като преобладава във възрастта над 70 години.

Моноклоналната гамапатия може да се изяви в асимптоматична и симптоматична форма. Въпреки че в повечето случаи е доброкачествено, състоянието може да прогресира до развитие на мултиплен миелом, макроглобулинемия или лимфом. Чест синдром е периферната невропатия. Развива се имунен дефицит, който е резултат от основния лимфопролиферативен процес и от намаления синтез на нормални имуноглобулини. Като последствие от засягането на имунитета се изявяват бактериални инфекции.

Симптоматичните форми на моноклоналната гамапатия се наблюдават при мултиплен миелом, макроглобулинемия на Waldenstroem, болест на тежките вериги, лимфоми от В - клетъчен тип и др.

Парапротеините при мултиплен миелом се синтезират във фазата на пре-В-лимфоцита от пролиферирал клон В - лимфоцити и са от един тип имуноглобулини с един тип лека верига. В 60 % от пациентите се синтезира IgG, в 25 % - IgA.

При болестта на Валденстрьом патологичната пролиферация засяга по - зрели В - лимфоцити и малигнения клон синтезира само IgM. Това води до намаление на другите имуноглобулини - IgG, IgA.

При болестта на тежките вериги патологично пролифериралият клон лимфоцити синтезира само тежки вериги от определен тип или части от тях.

ДИАГНОЗА

Двата най - характерни лабораторни белега са М - протеина в серума на болните (високи нива на имуноглобулините от различните класове или леки имуноглобулинови вериги) и протеина на Bence - Jones в урината. В диагностичен план може да се извърши костна денситометрия, поради повишената склонност към фрактури.

ЛЕЧЕНИЕ

При симптоматичните форми се прилагат цитостатици и кортикостероиди. За лечение на бактериалните инфекции в съображение влиза прилагането на подходящи антибиотици. Плазмафереза се препоръчва при развитие на хипервискозитет на кръвта.