Хронична булозна болест в детска възраст МКБ L12.2

Хроничната булозна болест в детска възраст е известна още като хронична булозна дерматоза или линеарна IgA дерматоза в детството. Съществува подобно състояние, наречено IgA дерматоза, което засяга възрастните, но неговото развитие и лечение са различни от тези при децата.

Хронична булозна болест в детска възраст представлява автоимунно субепидермално везикулобулозно заболяване, което може да бъде идиопатично или лекарствено индуцирано. Клиничното представяне е хетерогенно и е сходно с други булозни дерматози, като например булозен пемфигоид и ювенилен дерматитис херпетиформис.

Хроничната булозна болест в детска възраст се характеризира с наличие на множество напрегнати були и тежък сърбеж по кожата. Обикновено се появява преди навършването на 5 години и засяга еднакво и двата пола.

Средната продължителност на идиопатичната линеарна IgA дерматоза е 3,9 години, в диапазона от 2,1-7,9 години. Ремисии се появяват при около 64 % от децата, в повечето случаи в рамките на 2 години. Случаите, причинени от лекарства, отзвучават бързо, след като причинителят е идентифициран и отстранен.

Хроничната булозна дерматоза в детсвото се характеризира хистопатологично с линейно отлагане на IgA антитела по протежение на базалната мембрана на дермо-епидермалната граница. Отлагането на антителата води до активиране на комплемента и емотаксис на неутрофили, в резултат на което настъпва загуба на адхезия в дермо-епидермалната граница и формиране на блистери.

Списъкът на агентите, асоциирани с линеарната IgA дерматоза, продължава да расте, особено сред медикаментите. Много от пациентите са с анамнеза за продромални събития, като например заболявания или прием на медикаменти. Различните причини и задействащи фактори за поява на линеарната IgA дерматоза включват:

• Индуцирана от лекарства дерматоза - ванкомицин, амиодарон, каптоприл, циклоспорин, депо сулфонамид, диклофенак, интерферон гама и интерлевкин 2, контрастно средство, сулфаметоксазол / триметоприм, сулфисоксазол, амоксицилин клавуланат.
• Докладвани са случаи на развитие на линеарна IgA дерматоза след ваксинация срещу грип.
• Предходни заболявания - като туберкулоза, лекуван с антибиотик тетанус, варицела, белодробна инфекция с Paecilomyces, инфекции на горните дихателни пътища.
• Наличие на други автоимунни заболявания.
• Линеараната IgA дерматоза при деца се съобщава във връзка с човешкия левкоцитен антиген B8 (HLA-B8), но значението на това откритие все още е неизвестно.

Продължителен период от продромален сърбеж или парене може да има, преди да се появяват лезиите.

Класическите първоначални лезии на хронична булозна болест в детска възраст са ясни и / или хеморагични кръгли или овални везикули или були на нормална, еритематозна или уртикариална кожа. Кожните прояви могат да включват и еритематозни плаки, побелели макули и папули или подобни на еритема мултиформе лезии.

Булите могат да бъдат несвързани помежду си или подредени по херпетиформен начин. Алтернативно, везикули и мехури могат да се наблюдават в края на пръстеновидни или полициклични лезии, видът на които е описан като "низ от мъниста".

Лезиите при децата обикновено са локализирани в долната част на корема и аногенитални райони с често участие на перинеума. Други места, които се засягат, включват краката, ръцете и лицето, особено периоралната област. Лезиите могат да бъдат разпределени симетрично или асиметрично.

Подобно на дерматитис херпетиформис засягане на екстензорните повърхности на коленете и лактите се наблюдава рядко. Крусти, екскориации, ерозии или язви могат да присъстват.

Оралните прояви са често срещани при хроничната булозна болест в детска възраст. Орални лезии включват везикули, язви, еритематозни петна, ерозии, десквамативен гингивит и могат да предшестват кожните лезии.

Децата често се оплакват от очна симптоматика, като чувство за песъчинки в очите, усещане за парене и изтичане на секрет. Офталмологичните физикални находки, дори и при липса на очни оплаквания, могат да включват субконюнктивална фиброза, формиране на симблефарон, цикатризираща ентропия с трихиазис.

Диференциална диагноза се прави с придобита булозна епидермолиза.

Диагнозата на хронична булозна болест в детска възраст се поставя на основата на проведения физикален преглед и резултатите от назначените лабораторни изследвания на взет чрез биопсия на кожата материал.

Хистологичният анализ на ранните уртикариални папули или плаки разкрива неутрофили, подредени в линия по протежение на протежение на базалната мембрана на дермо-епидермалната граница, придружени от вакуоларна промяна. Неутрофилни микроабсцеси могат да се установят в дермалните папили. Напълно развити лезии показват хистологично субепидермален мехур с преобладаващо полиморфонуклеарен инфилтрат, въпреки че може да има мононуклеарни клетки и еозинофили.

Директната имунофлуоресценция на перилезионална кожа и здрава кожа показва обикновено линейно отлагане на IgA по протежение на протежение на базалната мембрана на дермо-епидермалната граница. Линейно отлагане на С3 може също да се установи. Индиректната имунофлуоресценция открива при повечето пациенти циркулиращо антитяло, което се свързва към базалната мембрана на дермо-епидермалната граница.

Тъй като това заболяване засяга деца и е най-често се самоограничава, терапевтичната стратегия е да се използват минимално токсични агенти, които могат да контролират възпалителния процес. Целта на лечението на хроничната булозна болест в детството е да намали образуване на мехури и свързания сърбеж и да се предотврати инфекция. Използват се редица медикаменти, включително дапсон, сулфонамиди, кортикостероиди, антивъзпалителни агенти, антибиотици, имуноглобулини. Булите не се нуждаят от специални грижи, докато са интактни. Разкъсаните лезии и ерозии трябва да бъдат покрити със стерилни превръзки.

Прогнозата на хронична булозна болест в детска възраст е много добра без дълготрайни последствия. При повечето деца състоянието се подобрява внезапно, обикновено в рамките на две години. Блистерите обикновено не оставят никакви белези.