Лихен планус МКБ L43

› Какво представлява

› Епидемиология

› Причини

› Симптоми

› Класификация

› Усложнения

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

Какво представлява?

Лихен планус е хронично възпалително и имунно-медиирано заболяване, което засяга кожата, ноктите, косата и лигавиците, причинявайки характерен обрив с папулозни, пурпурни, полигонални и периферно разположени лезии.

Епидемиология

Заболяването засяга около един на сто души в световен мащаб, като не се наблюдава расова предиспозиция. Лихен планус засяга еднакво често мъже и жени. Най-често състоянието се среща между 30- и 60-годишна възраст, въпреки това лихен планус може да се появи във всяка възраст. В някои райони плоският лишей се среща по-често през зимните месеци. Около половината засегнати пациенти имат орален лихен планус. Около 10% имат лихен планус на ноктите.

Причини

Причината за появата на лихен планус е неизвестна, но заболяването не е заразно и не включва известни патогени. Счита се, че състоянието е Т-клетъчно медиирано автоимунно заболяване, при което възпалителните клетки атакуват неизвестен протеин в кератиноцитите на кожата и лигавиците. Този автоимунен процес предизвиква апоптоза на епителните клетки. Няколко цитокини са замесени при тази реакция, включително тумор-некротизиращ фактор алфа, интерферон гама, интерлевкин-1 алфа, интерлевкин 6 и интерлевкин 8. Смята се, че този автоимунен, Т-клетъчно медииран процес е в отговор на някаква антигенна промяна в устната лигавица, но не е идентифициран специфичен антиген.

Факторите, които допринасят за появата на лихен планус, могат да включват:

• Генетично предразположение
• Физически и емоционален стрес
• Нараняване на кожата - лихен планус често се появява на места, където кожата е била надраскана или след операция - това се нарича изоморфен отговор (koebnerisation)
• Локализирано кожно заболяване - като херпес зостер
• Системна вирусна инфекция - като хепатит С (която може да модифицира самоантигените на повърхността на базалните кератиноцити)
• Контактна алергия - например към метални пломби при орален лихен планус (рядко)
• Лекарства - някои медикаменти (например ибупрофен, напроксен, лекарства при високо кръвно налягане или артрит) могат да причинят лихеноиден обрив

Лихеноидното възпаление се забелязва също при болест на присадката срещу реципиента (GVHD), усложнение от трансплантация на костен мозък.

Лихен планус може да бъде открит при други заболявания с променен имунитет. Тези състояния включват улцерозен колит, алопеция ареата, витилиго, дерматомиозит, морфея, лихен склерозус и миастения гравис.

Асоциация е установена между лихен планус и вирусна инфекция с хепатит С, хроничен активен хепатит и първична билиарна цироза.

Началото или обостряне на лихен планус също е свързано със стресови събития.

Някои пациенти с лихен планус имат фамилна обремененост. Установено е, че засегнатите семейства имат повишена честота на човешкия левкоцитен антиген B7 (HLA-B7). Други изследвания са намерили асоциация между идиопатичния лихен планус и човешкия левкоцитен антиген DR1 (HLA-DR1) и човешкия левкоцитен антиген DR10 (HLA-DR10). Тоест лихен планус може да бъде повлиян от генетична предиспозиция.

Симптоми

Лихен планус може да причини малък брой или много лезии по повърхностите на кожата и лигавиците. Локализира се симетрично по флексорните повърхности на крайниците, като китките, предмишниците, подбедриците, както и по трункуса, главата, лумбалната област, гениталиите и лигавицата на устната кухина.

Характерната обривна единица е плоска папула с полигонална или овална форма, която има розово-червен цвят до тъмночервено-виолетов цвят при по-стари лезии. Големината им варира от просено зърно до малка монета. Папулите са отделно стоящи или конфлуиращи в неправилни плаки.

Изображение: Tag-El -Din Anbar MD, Manal Barakat MD, and Sahar F Ghannam MD PhD, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Повърхността им е блестяща, особено при странично осветление, със специфични белезникави ивици или мрежовидни структури, а някои от папулите са покрити с белезникави люспи. По окосмената част на главата обривите предизвикват атрофични промени по кожата, с разреждане или напълно опадане на космите (цикатриална алопеция). По дланите и стъпалата също могат да се появят жълтеникави папули с твърда консистенция.

Често лихен планус причинява сърбеж, който варира по тежест в зависимост от вида на лезията и степента на засягане. Хипертрофичните лезии са изключително сърбящи.

Лигавицата на устата се засяга средно при 50% от случаите при плоския лишей. Най-често по букалната лигавица се констатират белезникави, мрежовидни папратовидни лезии под формата на плаки, които са леко инфилтрирани. Лезиите в устата могат да бъдат асимптоматични или да предизвикат усещане за парене. Ако се развият ерозии, пациентът може да усеща болка. Оралните лезии епителизират много трудно и се считат за преканцероза.

По гениталиите папулите са розови, често групирани.

Ноктите показват при известна част от болните точковидни хлътвания, надлъжни стрии и поднокътна хиперкератоза.

Много характерна проява на заболяването е появата на лихенни лезии на мястото на физични и други въздействия на кожата.

При повече от 50% от пациентите с лихен планус лезиите изчезват в рамките на 6 месеца. Установено е, че оралният лихен планус може да има средна продължителност от 5 години.

Класификация

Съществуват няколко клинични форми на лихен планус:

• lichen hypertrophicus - папулите са големи, брадавицовидни разположени по предната част на подбедриците
• lichen planus atrophicus - след преминаване на обривите остават атрофични поражения на кожата
• lichen planus follicularis - островърхи рогови папули, разположени фоликуларно
• lichen planus pigmentosum - пигментирани петна могат да се срещнат самостоятелно или в съчетание с лезии
• lichen planus bullosus - върху лихеннатта лезия се образуват мехурчета или големи мехури, след чието разкъсване се получават болезнени и трудно епителизиращи ерозии
• ерозивен лихен планус - лезиите са установени върху лигавични повърхности и еволюират от места, предишно засегнати от лихен планус
• пръстеновиден лихен планус - лезиите са с пръстеновидна форма
• актиничен лихен планус - този вид сърбяща ерупция обикновено пощадява ноктите, кожата на главата и покритите области
• lichen planus pigmentosus - рядка форма на лихен планус, която се среща при индивидите с по-тъмна кожа
• lichen planus pemphigoides - рядка форма на лихен планус, при която се развиват мехури върху лезиите
• lichen planus zostiriformis - лезиите са разположени по хода на даден нерв

Кожен лихен планус

Изображения: dermnetnz.org

Обичайната манифестация на заболяването е класически лихен планус. Симптомите могат да варират от много леки до силен сърбеж:

• Папулите и полигоналните плаки са лъскави, плоски и твърди при палпация.
• Плаките се пресичат от фини бели линии, наречени Wickham striae.
• При хипертрофичния лихен планус може да се наблюдава лющене.
• Атрофичният лихен планус е рядък ануларен (пръстеновиден) вариант с атрофичен център.
• Булозният лихен планус е рядък.
• Размерът варира от колкото глава на карфица до повече от сантиметър.
• Разпределението на лезиите може да бъде разпръснато, клъстерно, линейно, пръстеновидно или актинично (места, изложени на слънцето, като лице, шия и задни части на ръцете).
• Локализирането на лезиите може да бъде навсякъде, но най-често отпред на китките, долната част на гърба и глезените.
• Цветът на лезиите зависи от типа кожа на пациента. Новите папули и плаки често имат лилав или виолетов оттенък, с изключение на дланите и стъпалата, където са жълтеникаво-кафяви.
•  Плаките отзвучават след няколко месеца, като след тях остават сивкаво-кафяви поствъзпалителни макули, които могат да отнемат година или повече, за да избледнеят.

Орален лихен планус

Изображения: Department of Dermatology, Mayo clinic, Rochester, Minnesota, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons / James, Candice, Mai, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Устната кухина често е единствената засегната област. Оралният лихен планус често засяга вътрешността на бузите или страните на езика, но може да причини лезии и по венците и устните. Най-често срещаните модели на орален лихен планус са:

• Безболезнени бели ивици в дантелен или папратов модел.
• Болезнени и персистиращи ерозии и язви (ерозивен лихен планус).
• Дифузно зачервяване и пилинг на венците (десквамативен гингивит).
• Локализирано възпаление на венците, съседни на амалгамните пломби.

Лихен планус на вагината

Лихен планус може да засегне големите срамни устни, малките срамни устни и вагиналния интроитус (входа на вагиналния канал). Клиничната картина на вагиналния лихен планус включва:

• Безболезнени бели ивици в дантелен или папратов модел.
• Болезнени и трайни ерозии и язви (ерозивен лихен планус).
• Белези, водещи до сраствания, резорбция на малките срамни устни и интроитална стеноза.
• Болезнен десквамативен вагинит, предотвратяващ полов акт и причиняващ необичаен вагинален секрет. Ерозираната вагина може да кърви лесно при контакт.

Лихен планус на пениса

Лихен планус на половия член обикновено се манифестира с класически папули в пръстен около главичката на пениса. Могат да се появят бели ивици и ерозивен лихен планус, но по-рядко.

Други лигавични форми на лихен планус

Ерозивният лихен планус рядко засяга слъзните жлези, клепачите, външния ушен канал, хранопровода, ларинкса, пикочния мехур и ануса.

Лихен планопиларис (Lichen planopilaris)

Изображения: dermnetnz.org

Лихен планопиларис се манифестира като мънички червени фоликулярни папули по скалпа или по-рядко на други места по тялото. Рядко се появяват мехури в лезиите. Унищожаването на космените фоликули води до трайно плешиви петна, характеризиращи се с оскъдни „самотни косми“.

Фронтална фиброзираща алопеция е форма на лихен планопиларис, който засяга предния скалп, челото и веждите.
Псевдопеладата на Брок (Brocq) вероятно е вариант на лихен планус без възпаление или лющене. Постепенно се появяват области на белези без коса, описани като „като следи в снега“.

Лихен планус на ноктите

Избражения: Dimitrios Malamos, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons / Department of Dermatology, Mayo clinic, Rochester, Minnesota, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons

Лихен планус засяга един или повече нокти, понякога без да засяга повърхността на кожата. Нарича се дистрофия на двадесетте нокти (twenty-nail dystrophy), ако са зсегнати всички нокти без други места по тялото. Лихен планус изтънява нокътната плочка, която може да стане набраздена и грапава. Нокътят може да потъмнее, удебели или да се повдигне от нокътното легло (онихолиза). Понякога кутикулата се унищожава и образува белег (птеригиум). Ноктите могат да престанат да растат напълно и рядко могат напълно да изчезнат (анонихия).

Лихен планус пигментозус (Lichen planus pigmentosus)

Изображения: dermnetnz.org

Пигментозният лихен планус описва овални, сиво-кафяви, с недобре дефинирани граници петна по лицето и шията или трункуса и крайниците без възпалителна фаза. Това е форма на придобита дермална макулна хиперпигментация. Тя може да бъде провокирана от излагане на слънце, но може да възникне и в места, защитени от слънце, като подмишниците. Lichen planus pigmentosus е подобен на erythema dyschromicum perstans и може да бъде същото заболяване.

Лихен планус пигментозус рядко може да засегне устните, което води до петна от тъмна пигментация по горната и долната част на устните.

Лихеноидна лекарствена реакция

Лихеноидна лекарствена реакция се отнася до причинен от лекарства обрив, наподобяващ лихен планус. Безсимптомни или сърбящи; розови, кафяви или лилави; плоски, леко лющещи се петна най-често възникват върху трункуса. Понякога се засяга и устната лигавица (орална лихеноидна реакция) и други места. Много лекарства рядко могат да причинят лихеноидни обриви. Най-често срещаните са хидроксихлорохин, злато, каптокрил. Хининът и тиазидните диуретици предизвикват лекарствена фоточувствителна лихеноидна ерупция.

Усложнения

Усложненията при лихен планус могат да включват:

• алопеция
• остатъчна хиперпигментация от хипертрофичните лезии
• нежеланите реакции на медикаментозната терапия - инфекция, остеопороза, надбъбречна недостатъчност, увреждане на бъбреците, потискане на костния мозък, хиперлипидемия, изоставане в растежа при деца
• потенциал на оралните лезии за малигнена трансформация, особено при мъжете

Лихен планус може да бъде труден за лечение, ако се развие във вагиналната област. Може да доведе до болка, белези и дискомфорт по време на полов акт.

Хипертрофичният лихен планус може да наподобява плоскоклетъчен карцином. Рядко обаче дълготрайният ерозивен лихен планус може да доведе до истински плоскоклетъчен карцином, най-често в устната кухина (рак на устната кухина) или на вулвата (рак на вулвата) или пениса (рак на пениса). Това трябва да се подозира, ако на тези места има увеличаващ се възел или язва с удебелени ръбове. Ракът се среща по-често при пушачите, тези с анамнеза за рак на лигавиците и при тези, които носят сексуално придобит и онкогенен човешки папиломен вирус. Развитие на рак при други форми на лихен планус е рядкост.

Диагноза

В повечето случаи лихен планус се диагностицира на база на клиничните му характеристики. Често се препоръчва биопсия, за да се потвърди или постави диагнозата и да изключи рак.

Отличителните хистопатологични характеристики на лихен планус включват:

• хиперкератотичен епидермис (колоидни телца или телца на Civatte) с неправилна акантоза и фокално удебеляване в гранулирания слой
• дегенеративни кератиноцити в по-ниския епидермис; в допълнение към апоптотичните кератиноцити, колоидните тела са съставени от депозити на IgM (понякога IgG или IgA) и на комплемента
• линеарни депозити на фибрин и фибриноген в областта на базалната мембрана
• инфилтрат от лимфоцитни (предимно Т-хелперни) и хистиоцитни клетки с много Лангерхансови клетки в горната част на дермата
• меланин (пигмент) под епидермиса

Изображение: Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Директната имунофлуоресценция установява глобуларни депозити на IgM комплемента, смесени с апоптотични кератиноцити.

Пач тест (patch test) може да се препоръча на пациенти с орален лихен планус, засягащ венците и които имат пломби от амалгама, за оценка на контактна алергия към тиомерсал (живачно съединение).

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се прави с:

• Лихен нитидус (Lichen nitidus)
• Реакция на присадката срещу приемателя
• Лихен симплекс хроникус (Lichen simplex chronicus)
• Питириазис розеа
• Псориазис
• Сифилис
• Tinea corporis
• Атопичен дерматит
• Кожен лупус еритематозус
• Пемфигоид

Лечение

Лихен планус е самоограничаващо се заболяване, което обикновено отзвучава в рамките на 12-18 месеца, и лечение невинаги е необходимо.

Локално лечение

Локалните терапии за симптоматично кожно или лигавично заболяване са:

• Мощни локални стероиди
• Локални калциневринови инхибитори, мехлем с такролимус и крем с пимекролимус
• Локални ретиноиди
• Интралезионални стероидни инжекции

Системна терапия

По-тежките случаи, особено тези със засягане на скалпа, ноктите и лигавиците, могат да се нуждаят от по-интензивна терапия - прилагат се кортикостероиди, ретиноиди, имуносупресори, антибиотици. Системното лечение на широко разпространен лихен планус или тежко локално заболяване често включва 1-3-месечен курс на перорален преднизон в комбинация с друго средство от следния списък:

• Ацитретин
• Хидроксихлороквин
• Метотрексат
• Азатиоприн
• Микофенолат мофетил
• Фототерапия, климатолечение

В случаите на орален лихен планус, засягащ венците с контактна алергия към живак, лихен планус може да отзвучи при замяна на пломбите с композитен материал. Ако лихен планус не се дължи на живачна алергия, отстраняването на амалгамни пломби е много малко вероятно да доведе до излекуване.

Грижа за кожата и промени в начина на живот

Препоръки, които могат да помогнат за намаляване на сърбежа и дискомфорта, причинени от лихен планус, включват:

• Престой във вана с колоидно овесено брашно, последвано от приложение на овлажняващ лосион
• Прилагане на студени компреси
• Употреба на крем без рецепта, съдържащ поне 1% хидрокортизон (ако не се използва кортикостероид по лекарско предписание)
• Избягване на надраскване или нараняване на кожата

За оралния лихен планус е важна добра хигиена на устната кухина и редовни посещения при зъболекар. В помощ на намаляване на болката от раните в устата се препоръчва да се избягва:

• тютюнопушене
• консумация на алкохол
• прием на пикантни или кисели храна и напитки

Прогноза

Прогнозата за лихен планус е добра, тъй като повечето случаи регресират в рамките на 18 месеца. При някои случаи се появява отново.

Кожният лихен планус е с тенденция да изчезне в рамките на няколко години при повечето хора, но по-вероятно е лигавичният лихен планус да персистира десетилетие или по-дълго

Кожният лихен планус не носи риск от рак на кожата, но язвените лезии в устата, особено при мъжете, имат ниска степен на злокачествена трансформация. Вулварните лезии при жени също могат да бъдат свързани с плоскоклетъчен карцином.

При хипертрофични лезии и лезии на скалпа се наблюдават атрофия и белези. Белезите са постоянни, включително оплешивяване на скалпа.

Лихеноидна лекарствена реакция отшумява бавно, когато се прекрати употребата на отговорното лекарство.

Заглавно изображение: James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons