Сарком на Kaposi МКБ C46
Саркомът на Капоши (Kaposi) представлява злокачествен мултифокален неопластичен (раков) процес, произхождащ хистогенетично (тъканно) от ендотела на кръвоносните съдове, с предилекционно засягане на кожата.
Сарком на Kaposi се причинява от човешки херпесен вирус 8 (HHV-8), който показва тропизъм към циркулиращите В-лимфоцити (имунни клетки) и периферните мононуклеарни клетки (клетки, които участват в имунната защита на организма). Вирусът притежава онкогенен потенциал и индуцира клетъчната пролиферация. Различните клинични форми се дължат на различия в имунитета на болните, като при силно потиснат имунитет (СПИН, реципиенти на трансплантирани органи и др.) заболяването протича много по-тежко.
Различават се четири типа сарком на Капоши:
1. Класически европейски тип - среща се най-често в Южна Европа и Северна Америка. Боледуват предимно мъже над 50-годишна възраст. Заболяването започва от долните крайници (ходилата), по-рядко от ръцете и лицето. Появяват се червено-виолетови и виолетово-кафяви макули (петна), които по-късно се превръщат в плаки и възли без субективни оплаквания. Заболяването бавно прогресира. При 10 % от болните се засягат лигавиците, лимфните възли и вътрешните органи. Средната преживяемост е 10 години от поставяне на диагнозата.
2. Ендемичен (Африкански) тип - разпространен е в Централна Африка. Боледуват млади хора и деца. Кожата е обширно засегната, много често и вътрешните органи. Заболяването има бърза еволюция и лоша прогноза.
3. Епидемичен (асоцииран със СПИН) тип. Саркомът на Капоши е началната кожна изява при около 30% от болните със СПИН. Кожните промени са с по-малки размери, но имат обширно разпространение. Често се засяга и лигавицата на устата. Заболяването бързо прогресира и се характеризира с неблагоприятна прогноза. При аутопсия при 90% от починалите се откриват висцерални лезии (коремни увреждания).
4. Ятрогенен тип - наблюдава се при болни, провеждащи имуносупресивна терапия, при които се среща 150 пъти по-често, в сравнение нормалната популация. Има бърза еволюция и лоша прогноза.
Клиничната картина при сарком на Kaposi се определя от локализацията на тумора и стадия на развитие на злокачествения процес. Туморните лезии представляват макули, леко надигнати папули или нодули с червен, лилав, кафяв или черен цвят.
Обикновено възникват от кожата, но също така мога да се локализират в устна кухина, стомашно-чревен и дихателен тракт. Нарастването на злокачествената неоплазия варира от много бавно до изключително бързо и се свързва със значителна смъртност.
Предилекционни кожни локализации са долни крайници, гръб, лице, устни и гениталии. Лезиите обикновено имат вид описан по-горе, но понякога могат да бъдат подобни на плаки (най-често по кожата на стъпалата) или водят до появата на улцерозни лезии с верукозна повърхност. Появата на местен оток може да се дължи на локално възпаление или лимфедем.
Устната кухина се засяга в около 30% от случаите и представлява първоначална локализация при 15% от свързания със СПИН сарком на Kaposi. В устната кухина твърдото небце се ангажира най-често, следвано от венците. Лезиите затрудняват говора и храненето, нараняват се лесно при дъвчене, кървят или се инфектират вторично.
Стомашно-чревният тракт се ангажира често при пациенти с ятрогенния и свързания със СПИН сарком на Капоши, като в тези случаи може да не в налице кожно засягане. В някои случаи туморите се развиват без появата на симптоми или да причинят болка, гадене, повръщане, диария, загуба на тегло, кървене (повръщане на кръв (хематемеза) или отделянето й с екскрементите (мелена)), малабсорбция или чревна непроходимост.
Възникването на сарком на Kaposi в респираторния тракт може да се презентира с поява на задух, повишена температура, кашлица, хемоптизис (кръвохрак), болка в гърдите или като случайна находка при рентгенография на гръден кош. Диагнозата обикновено се потвърждава посредством бронхоскопия и биопсия.
За поставяне на диагнозата се извършва оглед на туморната лезия и взима се биопсичен материал от съдовете за хистологично изследване. Извършват се серологични изследвания като: имунофлуорисцентни методи, ELISA и имуноблот за доказване на антитела срещу антигените на човешкия херпес вирус. В зависимост от локализацията на лезията могат да се извършат ултразвук, рентгенография, КАТ, ЯМР, ПЕТ. Болните със саркома на Капоши задължително се изследват за ХИВ-инфекция.
Лечението на сарком на Капоши включва:
- при единични лезии се прилага криотерапия (ниски температури), лъчетерапия, хирургично лечение;
- при генерализираните форми се прилага полихимиотерапия;
- много добър временен ефект се постига с Roferon A, Interferon A и интерлевкин-2.
Подробна информация за специфичните локализации на сарком на Kaposi може да прочетете при:
Коментари към Сарком на Kaposi МКБ C46