Сарком на Kaposi МКБ C46

› Какво представлява

› Етиология

› Видове

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

Какво представлява?

Саркомът на Капоши (Kaposi) представлява злокачествен мултифокален неопластичен (раков) процес, произхождащ хистогенетично (тъканно) от ендотела на кръвоносните съдове, с предилекционно засягане на кожата.

Саркомът на Капоши причинява лезии, които могат да се образуват по кожата или лигавиците, които покриват вътрешността на устата, носа и ануса. Тези тумори могат да се развият и в лигавицата на вътрешни органи като черния дроб, корема и белите дробове.

Състоянието е сравнително често срещано при хора с ХИВ/СПИН и след трансплантация на органи. Над 35% от хората със СПИН могат да бъдат засегнати.

С изключение на класическия сарком на Капоши, където обикновено няма имуносупресия, неоплазмата се причинява от комбинация от имуносупресия (като ХИВ/СПИН) и инфекция с човешки херпесен вирус 8.

Кожните лезии обикновено са безболезнени, лилави и могат да бъдат плоски или изпъкнали. Лезиите могат да се появят поединично, да се множат в ограничена област или да бъдат широко разпространени.

В зависимост от подтипа на заболяването и нивото на имуносупресия, саркомът на Капоши може да се влоши постепенно или бързо.

Лечението се основава на подтипа, дали състоянието е локализирано или широко разпространено и имунната функция на човека. Локализираните кожни лезии могат да се лекуват оперативно, инжекции с химиотерапия в лезията или лъчетерапия. Широко разпространеното заболяване може да се лекува с химиотерапия или биологична терапия. При хора с ХИВ/СПИН, високоактивната антиретровирусна терапия (HAART) предотвратява и често лекува неоплазмата.

Заболяването е описано за първи път от Мориц Капоши през 1872 г., но името е дадено едва през 1891 г.

Етиология

Сарком на Kaposi се причинява от човешки херпесен вирус 8 (HHV-8), който показва тропизъм към циркулиращите В-лимфоцити (имунни клетки) и периферните мононуклеарни клетки (клетки, които участват в имунната защита на организма). Вирусът притежава онкогенен потенциал и индуцира клетъчната пролиферация. Различните клинични форми се дължат на различия в имунитета на болните, като при силно потиснат имунитет (СПИН, реципиенти на трансплантирани органи и др.) заболяването протича много по-тежко.

Видове

Различават се четири типа сарком на Капоши:

1. Класически европейски тип - среща се най-често в Южна Европа и Северна Америка. Боледуват предимно мъже над 50-годишна възраст. Заболяването започва от долните крайници (ходилата), по-рядко от ръцете и лицето. Появяват се червено-виолетови и виолетово-кафяви макули (петна), които по-късно се превръщат в плаки и възли без субективни оплаквания. Заболяването бавно прогресира. При 10 % от болните се засягат лигавиците, лимфните възли и вътрешните органи. Средната преживяемост е 10 години от поставяне на диагнозата.
2. Ендемичен (Африкански) тип - разпространен е в Централна Африка. Боледуват млади хора и деца. Кожата е обширно засегната, много често и вътрешните органи. Заболяването има бърза еволюция и лоша прогноза.
3. Епидемичен (асоцииран със СПИН) тип - саркомът на Капоши е началната кожна изява при около 30% от болните със СПИН. Кожните промени са с по-малки размери, но имат обширно разпространение. Често се засяга и лигавицата на устата. Заболяването бързо прогресира и се характеризира с неблагоприятна прогноза. При аутопсия при 90% от починалите се откриват висцерални лезии (коремни увреждания).
4. Ятрогенен тип - наблюдава се при болни, провеждащи имуносупресивна терапия, при които се среща 150 пъти по-често, в сравнение нормалната популация. Има бърза еволюция и лоша прогноза.

Клинична картина

Клиничната картина при сарком на Kaposi се определя от локализацията на тумора и стадия на развитие на злокачествения процес. Туморните лезии представляват макули, леко надигнати папули или нодули с червен, лилав, кафяв или черен цвят.

Обикновено възникват от кожата, но също така мога да се локализират в устна кухина, стомашно-чревен и дихателен тракт. Нарастването на злокачествената неоплазия варира от много бавно до изключително бързо и се свързва със значителна смъртност.

Изображение: M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara, CC BY 2.0, via Wikimedia Commons

Предилекционни кожни локализации са долни крайници, гръб, лице, устни и гениталии. Лезиите обикновено имат вид описан по-горе, но понякога могат да бъдат подобни на плаки (най-често по кожата на стъпалата) или водят до появата на улцерозни лезии с верукозна повърхност. Появата на местен оток може да се дължи на локално възпаление или лимфедем.

Устната кухина се засяга в около 30% от случаите и представлява първоначална локализация при 15% от свързания със СПИН сарком на Kaposi. В устната кухина твърдото небце се ангажира най-често, следвано от венците. Лезиите затрудняват говора и храненето, нараняват се лесно при дъвчене, кървят или се инфектират вторично.

Стомашно-чревният тракт се ангажира често при пациенти с ятрогенния и свързания със СПИН сарком на Капоши, като в тези случаи може да не в налице кожно засягане. В някои случаи туморите се развиват без появата на симптоми или да причинят болка, гадене, повръщане, диария, загуба на тегло, кървене (повръщане на кръв (хематемеза) или отделянето й с екскрементите (мелена)), малабсорбция или чревна непроходимост.

Възникването на сарком на Kaposi в респираторния тракт може да се презентира с поява на задух, повишена температура, кашлица, хемоптизис (кръвохрак), болка в гърдите или като случайна находка при рентгенография на гръден кош. Диагнозата обикновено се потвърждава посредством бронхоскопия и биопсия.

Диагноза

За поставяне на диагнозата се извършва оглед на туморната лезия и взима се биопсичен материал от съдовете за хистологично изследване. Извършват се серологични изследвания като: имунофлуорисцентни методи, ELISA и имуноблот за доказване на антитела срещу антигените на човешкия херпес вирус. В зависимост от локализацията на лезията могат да се извършат ултразвук, рентгенография, КАТ, ЯМР, ПЕТ. Болните със саркома на Капоши задължително се изследват за ХИВ-инфекция.

Лечение

Лечението на сарком на Капоши включва:

• при единични лезии се прилага криотерапия (ниски температури), лъчетерапия, хирургично лечение;
• при генерализираните форми се прилага полихимиотерапия;
• много добър временен ефект се постига с Roferon A, Interferon A и интерлевкин-2.

Саркомът на Капоши не е лечим, но често може да бъде треетиран в продължение на много години. При сарком на Капоши, свързан с имунодефицит или имуносупресия, лечението на причината за дисфункцията на имунната система може да забави или спре прогресията на сарком. При 40% или повече от пациентите със сарком на Капоши, свързан със СПИН, лезиите на Капоши ще се свият при първоначалното започване на високоактивна антиретровирусна терапия (HAART).

Прогноза

Прогнозата зависи от много фактори. Но както при повечето видове рак, ранното откриване и лечение ви дават най-добрия шанс за дългосрочно оцеляване.

Общата петгодишна преживяемост при сарком на Капоши е 75%. Това означава, че 75% от хората, които имат сарком на Капоши, са все още живи пет години след поставянето на диагнозата.

Подробна информация за специфичните локализации на сарком на Kaposi може да прочетете при:

• C46.0 Сарком на Kaposi на кожата

• C46.1 Сарком на Kaposi на меките тъкани

• C46.2 Сарком на Kaposi на небцето (палатум)

• C46.3 Сарком на Kaposi на лимфните възли

• C46.7 Сарком на Kaposi с други локализации

• C46.8 Сарком на Kaposi на множество органи

Заглавно изображение: National Cancer Institute, AV-8500-3620, Public domain, via Wikimedia Commons