Сарком на Kaposi на кожата МКБ C46.0

Сарком на Kaposi (СК) представлява мултифокален (многоогнищен) системен тумор с ендотелноклетъчен произход. Етиопатогенезата на заболяването се свързва с човешкия херпесен вирус тип 8 (HHV-8). ДНК на HHV-8 е идентифициран в тъканни проби от всички варианти на СК. Съществуват сероепидемиологични данни за участието на този вирус в патогенезата на заболяването.

Саркомът на Kaposi вероятно възниква от ендотела на малките кръвоносни или лимфни съдове. При възникване на заболяването не е се касае за същински злокачествен процес, а по-скоро за реактивна поликлонална пролиферация в отговор на ангиогенни молекули. По-късно се развива моноклонална клетъчна пролиферация. Механизмът на индуцираната от HHV-8 пролиферация на ендотелните клетки не е известен.

В лезиите се наблюдават формации с преобладаване на ендотелни клетки и вретеновидноклетъчни формации с наличие на съдови цепки в тях. Около дилатираните съдове има дифузен инфилтрат, съставен от лимфоидни клетки, макрофаги и плазмоцити (клетки на имунитета), както и екстравазирани (извън съдовете) еритроцити и отлагания от хемосидерин - сив пигмент, следствие на отлагане на желязото при разрушаване на червените кръвни клетки.

Различават се четири типа на сарком на Kaposi - класически (спорадичен), ендемичен, епидемичен (свързан с ХИВ-инфекция) и ятрогенен (свързан с органна трансплантация).

Отделните обривни елементи не се различават значително в клиничен и хистологичен аспект при отделните типове на заболяването. Основните разлики са в разпространението на промените по кожата и във вътрешните органи, както и в еволюцията и прогнозата на заболяването.

Класически (спорадичен) тип - най-голямо разпространяване се установява в Средиземноморието (Източна и Южна Европа), Близкия Изток и Северна Америка. Заболяват предимно мъже в напреднала възраст. Класическият тип на сарком на Kaposi на кожата започва предимно от дисталните части на долни крайници (ходила) и по-рядко от ръцете, носа или ушните миди. При появата си кожните изменения се представят като червеникави, виолетови, тъмнокафяви, подобни на екхимози макули, които в последствие се инфилтрират и превръщат в плаки и възли. При някои болни началните изменения са с ануларна или серпигинозна форма. Субективни оплаквания в повечето случаи не се установяват. При напредване на процеса някои от лезиите могат да улцерират. Обикновено появата на обривите се последва от лимфедем на подбедрицата или целия крайник, но в някои случаи може да предшества може да предшества появата на специфични кожни изменения.

Заболяването най-често прогресира бавно, като е възможно някои от лезиите да регресират спонтанно. Понякога може да се появят една или няколко локализирани в дадена област лезии, с премахването, на които да настъпи излекуване.

Ендемичният (африкански) тип е разпространен Екваториална Африка. Заболяват млади хора и деца, с преобладаване на мъжкия пол. Този тип сарком на Kaposi се характеризира с дифузно кожно засягане, което се често се придружава и от висцерално такова.

Свързаният с ХИВ-инфекция (епидемичен) сарком на Kaposi на кожата представлява начална изява при около 30% от заболелите. При 1/3 от инфектираните с HIV развиват саркома в хода на заболяването.
В различните групи болни честотата му е много различна, като например при хомосексуалните мъже се среща до 10 пъти по-често в сравнение с хетеросексуалните венозни наркомани. При 50% от заболелите със СПИН (предимно хомосексуалисти) се установява сарком на Капоши с обширно разпространени кожни изменения, които се локализират предимно по лицето, врата, горна част на туловището и лигавиците. Кожните лезии са с по-малки размери и по-бърза прогресия, в сравнение с тези при класическия тип. В тези случаи се стига до фатален изход за около 2 години.

Ятрогенният (свързан с органна трансплантация) тип сарком на Kaposi се развива при лица с дълготрайна имуносупресия, най-често след трансплантация на вътрешни органи, особено при пациенти реципиенти на бъбрек. Заболелите са предимно по-млади хора. При някои пациенти се наблюдава обратно развитие на саркома след спиране на имуносупресивната терапия.

Диагнозата на сарком на Kaposi на кожата се поставя въз основа на:

• анамнеза за проведено имуносупресивно лечение при трансплантирани пациенти, налична ХИВ инфекция;
• оглед на кожните лезии;
• биопсия на туморните лезии и хистологично изследване на биопсираната туморна тъкан;
• биопсия на регионални лимфни възли (при налични показания);
• образни методи на изследване (рентгенография, ехография, КАТ, ЯМР) при ангажиране на вътрешни органи.

Лечението на сарком на Kaposi на кожата се определя от локализацията и разпространеността на туморния процес, като и от типа на саркома. Основна цел на лечението е контрол на симптомите на заболяването.

Хирургичната ексцизия, криотерапията и лъчетерапията (обща доза 20-40 Gy) се прилагат с добри резултати при единични или малко на брой лезии. Лъчетерапията се предпочита като бързо и ефикасно лечение за повечето болни с нодуларни лезии при класическия тип на заболяването. Афро-ендемичният тип се повлиява добре от системна химиотерапия. Ятрогенният тип сарком на Kaposi регресира (претърпява обратно развитие) при понижаване на дозите или след преустановяване приема на имуносупресивните медикаменти. ХИВ/СПИН-асоцииран сарком на Капоши обикновено се повлиява от различни локални методи (криохирургия, лазерна хирургия, каутеризация, фотодинамична терапия, локална цитотоксична терапия).

При дисеминирани форми с кожно-лигавично или висцерално участие е показана системна моно- или полихимиотерапия (Adriamycin, Vinblastine, Paclitaxel, Vinblastil + bleomycin и др.).