Сарком на Kaposi с други локализации МКБ C46.7

Сарком на Капоши представлява мултифокално малигнено новообразувание с ендотелен произход и нисък злокачествен потенциал. Злокачественият тумор се открива най-често при хора със синдром на придобитата имунна недостатъчност (СПИН) и се появява като усложнение на СПИН. Мъжете, заразени с човешкия имунодефицитен вирус (HIV), се засягат около 8 пъти по-често, от жени с ХИВ инфекция. Саркомът е по-чест сред хора, приемащи имуносупресивни медикаменти, особено сред реципиентите на трансплантирани органи, подлежащи на продължителна имуносупресивна терапия.

Преди появата на ХИВ, саркомът на Капоши се среща предимно при възрастни мъже, обикновено на италиански, еврейски или африкански произход. При ХИВ-серопозитивни пациенти туморът нараства и се разпространява по-бързо, отколкото при възрастни, при които не е установена ХИВ инфекция.

Основният етиологичен фактор в патогенезата на сарком на Kaposi с други локализации е човешкия херпесвирус тип 8 (HHV-8). Най-вероятната причина за възникване на злокачествения тумор е комбинацията от потисната имунната система (ХИВ инфекция, имуносупресивна терапия) и инфекция с на HHV-8.

Най-честите локализации на сарком на Капоши са кожна и лигавици (кожа на долни крайници, лице, торс, гениталии и орофарингеална лигавица). Туморът може да възникне, също така, в лимфни възли и висцерални органи, като респираторният и стомашно-чревния тракт се засягат по-често.

Описани са четири основни тип на сарком на Капоши:

• класически тип - засяга предимно възрастни мъже и се локализира по кожата на долните крайници, но на по-късен етап може да инвазира други тъкани и органи;
• ендемичен тип или африкански тип - разпространен е в някои райони на африка и се развива предимно при деца и млади хора;
• епидемичен тип - свързва се със СПИН;
• ятрогенен тип - възниква при имунокомпримирани пациенти, вследствие на продължително лечение с имуносупресивни медикаменти.

Сарком на Kaposi с други локализации включва тумори, възникващи в различни тъкани и органи, които не са описани в рубриките C46.0, C46.1, C46.2, C46.3.

Саркомът на Капоши може да възникне в периферна и централна нервна система. Периферните нерви се ангажират рядко, симптомите са неспецифични и се определят от локализацията на туморите. При засягане на лумбосакралните коренчета или лумбосакралния плексус, седалищните и бедрените нерви мога да се наблюдават: болки в долната част на гърба и долните крайници; смутена сетивност; едностранна мускулна слабост и неврогенна мускулна атрофия; парестезия и двустранен оток на долните крайници.

В литературата се описват случаи на сарком на Капоши в централна нервна система при пациенти с класически, африкански, епидемичен и ятрогенен тип. Документирани са тумори локализирани предимно в главния мозък. По-редки локализации са малкия мозък, моста, менингите и дура матер. Ангажирането на централната нервна система почти винаги се наблюдава при генерализирано заболяване, при което се засягат и висцерални органи. Симптомите, свързани с интракраниална локализация, не са добре описани. При част от пациентите се установяват генерализирани тонично-клонични гърчове и отпадна неврологична симптоматика.

При инфилтриране на гръбначния мозък могат да се наблюдават отпадни сетивни прояви, двигателни, рефлексни и вегетативни разстройства, болка в даден отдел на гръбначния стълб при инфилтриране на прешлените или в резултат на компресия.

Сарком на Kaposi с други локализации включва и тумори, възникващи в жлези с вътрешна секреция. Надбъбречните жлези се инвазират най-често при пациенти със СПИН. Щитовидната жлеза представлява изключително рядка локализация на саркома, който се презентира като бавно нарастващ единичен или множествени, неболезнени възли. Хипотиреоидизъм се развива в резултат на пълна деструкция на жлезата от тумора.

Сърцето се ангажира от злокачествения процес предимно при пациенти с генерализирана форма на сарком на Капоши (СК). Най-често се локализира в епикарда. Резултати от проучвания при аутопсирани пациенти, проведени от 1959 до 1996 година, показват различно процентно разпределение на сарком на Капоши, засягащ сърцето при отделните типове на саркома. Туморът се открива постмортем в 18% от случаите с африкански (ендемичен) тип, в 17% от аутопсираните със СПИН-свъразн и в 15% от заболелите с класически (спорадичен) сарком на Капоши. В повечето случаи туморът не причинява сигнификантна симптоматика от страна на сърцето.

Ларинксът представлява рядка локализация на сарком на Капоши, въпреки че ангажирането на структури на глава и шия е относително често. Повечето пациенти са със СПИН-асоцииран сарком, по-голямата част (91%) са мъже на средна възраст от 35 години, с напреднало HIV заболяване, които са били нелекувани с антиретровирусни лекарства. Симптомите могат да включват дрезгавост на гласа, дискомфорт в гърлото, дразнеща кашлица, афония, дисфагия, стридор или пълна обструкция на дихателните пътища. Обективният преглед може да установи оток на ларинкса или наличие на червено-ливидна, туморна, съдова лезия. Повърхността на лезията може да има верукозен вид, поради отлагане на гъст секрет. Диагнозата може да се постави чрез ларингоскопия, биопсия и радиологични изследвания.

От пикочно-половата система, гениталните лезии са често срещани. Рядко се установяват туморни лезии в уретра и пикочен мехур, които могат да доведат до обструкция и задръжка на урина.

Сарком на Kaposi с други локализации включва също така тумори на млечна жлеза. HHV-8 може да бъдат открит в майчиното мляко, поради което е възможно да причини появата на тумор в млечната жлеза. Саркомът може да се развие в паренхима на жлезата или в интрамамарните лимфни възли. Описани са случаи с първични тумори на млечна жлеза, без наличие на сарком на Капоши с друга локализация, както и ангажиране на жлезата при генерализирана форма на заболяването. Туморът може да се представи като малка, дълбоко разположена, палпируема маса или като кожна лезия. Инвазирането на аксиларните лимфни възли води до обструкция на лимфния дренаж и е причина за поява на подобна на портокалова кора кожа в областта на млечна жлеза.

Хилоторакс (натрупване на лимфна (хилозна) течност в плеврална кухина) е известна, но рядка проява на сарком на Капоши (СК), засягащ гръдния проток (ductus thoracicus) и прилежащите медиастинални структури. Свързаният със саркома хилоторакс често се развива едновременно със сарком на горните дихателни пътища. В медицинската литература се описват случаи на хилозен асцит, причинен от СК.

Поставянето на диагноза на сарком на Kaposi с други локализации се затруднява от нехарактерната симптоматика и клинична картина. Важни за диагнозата са анамнеза за ХИВ-инфекция/СПИН или продължителна имуносупресивна терапия, мъжки пол, възрастта на пациента и африкански произход. Образните методи на изследване като: конвенционална рентгенография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс, позитронно-емисионна томография, се използват за визуализиране на туморни лезии в областта на глава, шия и тяло. Използват се различни биопсични методи за получаване на туморна тъкан, която се изследва хистологично. Патоморфологичното изследване потвърждава диагнозата.

Лечението на сарком на Kaposi с други локализации се определя от мястото на възникване на туморния процес, степента на разпространеност, възрастта и общото състояние на пациента. Основните терапевтични подходи са хирургично лечение, лъче- и химиотерапия. С посочените методи се цели ограничаване развитието и повлияване на симптомите заболяването. Етиологично лечение на този етап не се провежда. При саркомите на Капоши, асоциирани с имунен дефицит или потисната имунната система, лечението на причината за имунната дисфункция може да забави или спре развитието на тумора. При повече от 40% от пациентите със СПИН-асоцииран сарком на Капоши, се установява обратно развитие на туморните лезии след провеждане на високо активна антиретровирусна терапия (от англ. - highly active antiretroviral therapy (HAART)). В някои случаи, след продължителна антиретровирусна терапия, саркомът на Капоши може отново да нарасне, особено, когато не е постигнато адекватен контрол над ХИВ инфекцията.

Локализирани единични лезии могат да бъдат третирани посредством лъчева терапия или криохирургия. В повечето случаи оперативното лечение не се препоръчва, тъй като туморът може да възникне от раневия ръб. Генерализираният сарком на Kaposi с ангажиране на вътрешни органи подлежи на системна моно- или полихимиотерапия терапия с интерферон алфа, липозомни антрациклини (Doxil) или паклитаксел.