Сарком на Kaposi на небцето (палатум) МКБ C46.2

Сарком на Kaposi представлява злокачествен съдов тумор, произхождащ от ендотела на кръвоносните съдове (клетки, постилащи вътрешната повърхност на съдовата стена). Обикновено се проявява с множество съдови възелчета по кожа, меки тъкани и вътрешни органи.

Епидемиологични проучвания показват, че сарком на Kaposi на небцето (палатум) и другите локализации има инфекциозна етиология, свързана главно с човешкия херпес вирус тип 8 (HHV-8), наричан още херпесен вирус, асоцииран със сарком на Капоши (Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus, KSHV). Ин витро проучвания доказват, че вирусът може да зарази различни типове клетки - ендотелни, В-лимфоцити и др. Смята се, че HHV-8 се предава по полов път. Повечето доклади относно разпространението на сарком на Капоши описват епидемии сред хомосексуални мъже, за разлика от хетросексуалните мъже, при които честотата е много ниска.

HHV-8 е относително често срещан вирус. Счита се, че 1 на всеки 20 души може да носи вируса в тялото си, но по-голямата част не развиват саркома. Заболяването възниква най-често при хора, чиято имунна система е потисната или поради заболяване, или вследствие на прием на имоносупресивни лекарства. Пациенти с HIV/СПИН са изложени на повишен риск от развитие на сарком на Капоши.

Описани са четири основни типа сарком на Капоши - класически, ендемичен, ятрогенен и HIV-свързан.

Класическият или спорадичния тип се среща предимно при възрастни хора от мъжки пол и най-често се презентира с появата на червеникави или виолетови до тъмнокафяви макули по кожата, които по-късно се инфилтрират и формират плаки или нодули. Предилекционна кожна локализация представляват дисталните части на долните крайници и по-рядко се открива по ръце, нос или ушни миди.

Ендемичният тип се среща предимно в Екваториална Африка и засяга предимно млади хора. Характеризира се с дифузно кожно разпространение и засягане на вътрешни органи.

Ятрогенният тип сарком на Капоши се наблюдава при хора с дълготрайна имуннасупресия, най-често по повод на бъбречна трансплантация. Протича с ангажиране на кожата и вътрешните органи, като туморните лезии са подобни на тези при спорадичния тип. Прогнозата е лоша и нерядко се стига до фатален изход от заболяването. В случаите, когато е възможно прекратяване на имуносупресивното лечение, е възможно да настъпи регресия на тумора.

Лезиите в устната кухина се откриват при около една трета от пациентите със СПИН-асоцииран сарком на Капоши, като най-често се разполагат по твърдото небце. Други локализация в устна кухина са: венци, език, увула (мъжец), тонзили (сливици). Сарком на Kaposi на небцето (палатум) се представя под формата плоски, червеникави или ливидни, фокални или дифузно разпространени плаки, които могат да персистират продължително без появата на субективни оплаквания.

При част от пациентите възникват по-големи възловидни лезии, ангажиращи твърдо или меко небце, или едновременно и двете локализации. Тези тумори нарастват като се оформят екзофитни или язвени лезии, които се нараняват при дъвчене и кървят лесно. Туморите затрудняват храненето, говора, могат да доведат до загуба на зъби или да компримират дихателните пътища.

Диагнозата на саркома на Kaposi на небцето (палатум) се поставя въз основа на:

• анамнеза за HIV-инфекция или провеждана имоносупресивна терапия;
• оглед на устната кухина;
• биопсия на туморната лезия и хистологично изследване (критични за диагнозата методи);
• образни методи като рентгенография на глава, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс.

Диференциалната диагноза на сарком на Kaposi на небцето включва лезии с подобна клинична изява - гноен гранулом, хистиоцитом, хемангиом, ангиосарком, лимфангиоендотелиом, вретеновидноклетъчен хемангиоендотелиом, ангиолипом и аневризмален фиброзен хистиоцитом.

Лечението на сарком на Kaposi на небцето (палатум) е комплексно. В литературата са описани множество методи на лечение включително, локална хирургична ексцизия, криотерапия, електрохирургия, химиотерапия, лазерна терапия и лъчева терапия. Адювантна терапия се провежда с интралезионално или системно въвеждане на цитостатици, алфа- и бета-интерферон, фотодинамична терапия и локална терапия с азотния мустард или имиквимод. За малки и единични лезии се препоръчва хирургична ексцизия, като локални рецидиви се установяват рядко след пълна ексцизия на първичната лезия.