Сарком на Kaposi на лимфните възли МКБ C46.3

Лимфната система (лат. - systema lymphaticum) представлява част от съдовата система при човека и бозайниците. Състои се от лимфни капиляри, водещи началото си от междуклетъчните пространства. Лимфните капиляри се обединяват в по-малки съдове, изградени от ендотелни клетки. По-големите лимфни съдове имат стени, изградени от гладкомускулни влакна, и клапен апарат, който способства за еднопосочното движение на лимфата. По хода на големите лимфни съдове се разполагат лимфни възли, които имат свойството да произвеждат лимфоцити.

Подробна информация за анатомично устройство лимфни възли може да прочетете при:

• Лимфна система (systema lymphaticum)

Сарком на Капоши представлява злокачествено, мултиогнищтно, системно заболяване, което произхожда от съдовия ендотел и се характеризира с променлив клиничен ход. Заболяването е описано за пръв път от унгарския дерматолог Мориц Капоши през 1872 г. В миналото туморът се е срещал рядко, предимно при възрастни мъже от италиански, еврейски или славянски произход. С появата на СПИН епидемията, саркомът на Kaposi се превръща в едно от най-честите злокачествени заболявания, свързани с ХИВ инфекция и е едно от първите заболявания, с което може да се презентира СПИН.

Етиологията на сарком на Kaposi на лимфните възли, за разлика от повечето тумори, е установена. Като основен причинител на заболяването се определя човешкият херпесен вирус от тип 8 (Human Herpes Virus-8, HHV-8).

Установени са четири различни типа саркома на Капоши:

1. Класически или спорадичен тип сарком Капоши - среща се, обикновено, при възрастни мъже, под формата на червено-виолетови или синкаво-кафяви макули, плаки или нодули, като предилекционна локализация представлява кожата на долни крайници;

2. Ятрогенен тип - дължи се на имуносупресия при реципиенти на органен трансплантант (най-често при трансплантация на бъбреци) или след продължително лечение с кортикостероидни препарати;

3. Ендемичен (африкански) тип - среща се в някои райони на Африка предимно при деца и млади хора.

Съществуват две основни форми на ендемичния тип:

• Африкански лимфаденопатичен сарком на Капоши - възниква предимно при деца под 10-годишна възраст, проявява агресивен растеж с ангажиране на лимфните възли, с или без кожни лезии. Туморите не са свързани с ХИВ инфекция.
• Африкански кожен сарком на Капоши - представя се под формата на възловидни, инфилтративни, съдови тумори върху крайниците, най-вече при мъжете на възраст между 20 и 50 години, и е ендемичен в тропическа Африка. Тези лезии не са свързани с ХИВ инфекция.

4. Епидемичен, свързан с ХИВ сарком на Капоши. Човешкият херпес вирус-8 (HHV-8) се изолира от тъканни проби при всички типове на саркома на Капоши.

Сарком на Kaposi на лимфните възли се среща най-често в Африка, където болестта е значително по-разпространена. Недиагностициран сарком на лимфни възли може да бъде открити по време на аутопсия при пациенти, при които единствената клинична изява са кожните лезии. В някои случаи лимфните възли, дрениращи мястото на кожната лезия, биват инфилтрирани от тумора. Диагностицирани са случаи на първично генерализиран лимфаденопатичен тип сарком на Капоши, който се среща при деца и млади хора, без наличие на кожни лезии. Обикновено протича тежко и бързо се стига до фатален изход.

Начален клиничен симптом обикновено представлява появата на бавно увеличаващи се, едностранно или двустранно, лимфни възли в определена област (често в областта на шията или подмишнични ямки). При ангажиране на лимфните възли в областта на крайниците се установява локален оток (лимфедем) и болка. Лимфедемът възниква в резултат на блокиране на потока на тъканната течност през лимфните възли.

Диагнозата на сарком на Kaposi на лимфните възли се поставя въз основа на биопсично и хистологично изследване на засегнатия лимфен басейн. Патоморфологичното изследване е най-ефективният начин за потвърждаване на диагнозата сарком на Капоши. Компютърна томография и/или ядрено-магнитен резонанс се използват при съмнение за разпространение на заболяването във вътрешни органи (бели дробове, черен дроб, храносмилателна система и др.).

Изборът на лечение при сарком на Kaposi на лимфните възли се основава на цялостна оценка на стадия на злокачествения процес, неговата разпространеност и имунологичния статус на пациента. При лечението на саркома на Kaposi се използва хирургична ексцизия на солитарни лимфни възли, лазерна деструктивна терапия, радиотерапия, химиотерапия при напреднал стадий и агресивен ход на туморния процес, имунотерапия, лечение с ретиноиди, противовирусни медикаменти. При HIV-асоциирана форма на сарком на Капоши се назначава високо активна противоретровирусна терапия.