Други видове пемфигус МКБ L10.8

Други видове пемфигус разглежда:

• Паранеопластичен пемфигус
• IgA пемфигус

Паранеопластичен пемфигус е автоимунно заболяване, което се провокира от съпътстващ лимфопролиферативен процес. Предполага се, че туморните антигени атакуват клетъчния и хуморалния имунитет, което води до образуването на мехури по лигавиците. Засягат се външната кожна обвивка, респираторния и гастроинтестиналния тракт. Състоянието може да се асоциира и с доброкачествени тумори. При пациентите се откриват антитела към десмоглеин 3 и 1 и към десмозомни протеини от групата на плакините.

Състоянието се диагностицира при наличието на няколко критерия:

• Болезнени ерозии на лигавицата, понякога с кожни були и ерозии на фона на малигнен процес
• Процеси на акантолиза и некроза на кератиноцитите
• Директната имунофлуоресценция потвърждава наличието на IgG и комплемент в епидермалните междуклетъчни пространства
• Индиректната имунофлуоресценция показва наличието на циркулиращи антитела към епидермиса

Средната възраст за изява на паранеопластичен пемфигус е 60 години. Описани са случаи при деца и възрастни над 70-годишна възраст.

Паранеопластичният пемфигус обикновено се свързва с наличието на малигнен процес, въпреки че понякога се асоциира и с доброкачествени тумори. Най-често се корелира с Неходжкинов лимфом, хронична лимфолевкоза, макроглобулинемия на Waldenstrom, тимом, сарком, белодробен карцином, синдром на Castleman. Паранеопластичният пемфигус може да съществува заедно с булозен пемфигоид.

Характерно за паранеопластичен пемфигус е обширното лигавично засягане. При пациентите се откриват болезнени ерозии в устната кухина, засягащи предимно страничните повърхности на езика, както и лигавицата на бузите, устните и венците. Всички повърхности в орофаринкса могат да бъдат засегнати. Същото се отнася и за лигавицата на гениталиите. Разязвяванията на носната лигавица причиняват епистаксис.

Кожните лезии имат различна морфология - те се определят като пемфигусоподобни, пемфигоидоподобни, еритема мултиформе-подобни и лихен планус-подобни. Пациентите могат да развият дифузна еритема, везикули, папули, плаки, ексфолиативна еритродерма, ерозии и улцерации.

В някои случаи първоначално се появява еритема, а впоследствие се развиват мехури и ерозии. Понякога се наблюдават пустули. Болните съобщават за сърбеж. Признакът на Николски е положителен.

Паранеопластичният пемфигус засяга също лигавиците на дихателните пътища и стомашно-чревния тракт. Засягането на белите дробове се демонстрира с обструкция, която води до бронхиолитис облитеранс и може да причини смърт.

Диференциална диагноза се прави с булозен пемфигоид, лихен планус, еритема мултиформе, пемфигус вулгарис, синдром на Stevens-Johnson.

Диагнозата се поставя въз основа на директна и индиректна имунофлуоресценция, имунопреципитация, ELISA.

Лечението се провежда с кортикостероиди, имуносупресори, плазмафереза, интравенозни имуноглобулини. Лечението на малигненото заболяване невинаги спира прогресията на паранеопластичния пемфигус, въпреки че при резекция на тумора, титрите на антителата падат и клиничното състояние се подобрява.

Прогнозата е неблагоприятна. Фатален изход настъпва в 90 % от случаите в резултат на сепсис, засягане на дихателните пътища и кървене от гастроинтестиналния тракт.

IgA пемфигус е автоимунно заболяване, което се характеризира с тъканно-свързани и циркулиращи IgA автоантитела, насочени към десмозомалните компоненти на епидермиса - десмоглеин 3 и 1, и десмоколин 1. Характерно е интраепидермалното натрупване на неутрофили, причиняващи образуването на мехури.

Патогенетичните механизми не са добре проучени на този етап. Предполага се участието на IL-5, тъй като той повлиява продукцията на IgA от В-лимфоцитите.

IgA пемфигусът е сравнително ново заболяване, което се среща в Азия, Южна Америка, Европа (Скандинавските страни). Открива се във всяка възраст, като средната възраст на поява е малко след 50 години.

Пациентите обикновено имат подостро начало на заболяването. При половината се съобщава за сърбеж.

IgA пемфигусът е везикуло-пустулозно кожно заболяване. Везикулите са изпълнени с неутрофили и се трансформират в пустули. Засягат се предимно тялото и горните крайници. При някои болни в процеса се въвличат скалпа и интертригинозните полета. Видимите лигавици, дланите и ходилата обикновено са пощадени от заболяването. Съвсем рядко се засягат перианалната кожа и устната лигавица.

Диференциална диагноза се прави с дерматитис херпетиформис, пемфигус фолиацеус, еозинофилен пустулен фоликулит и др.

Диагнозата се поставя на базата на кожната биопсия, директната и индиректната имунофлуоресценция.

При лечението на IgA пемфигус се прилагат кортикостероиди и дапсон.