Framar.bg 0
0
Е-аптека Промоции
Здравна библиотека
Здравни проблеми Медицинска енциклопедия Заболявания Симптоми и признаци Алтернативна медицина Анатомия Медицински изследвания Лечения Физиология Патология Ботаника Микробиология Фармакологични групи Медицински журнал Взаимодействия История на медицината и фармацията Здравето А-Я
Диагностик
Здравна помощ
Здравен справочник Специалисти Здравни заведения Аптеки Институции и организации Образование Спорт и туризъм Клинични пътеки Нормативни актове Бизнес Социални грижи Форум Консултации
Здравна медия
Здравни новини Любопитно Интервюта Видео Презентации Научни публикации Анкети Бъди активен Кампании
Здраве и начин на живот
Хранене Хранене при... Рецепти Диети Групи храни и ястия Съставки Е-тата в храните Спорт Съвети Психология Лайфстайл Интерактивни
За нас
За Фрамар За реклама Статистика Общи условия Екип Кариера Адреси на аптеки Фрамар Блог Важно Автори Програма за лоялни клиенти Промоционална брошура
Контакти
Назад | Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на кожата и подкожната тъкан Булозни увреждания Пемфигус Други видове пемфигус

Други видове пемфигус МКБ L10.8

от 17 дек 2013г., обновено на 08 дек 2022г.
Автор: Камелия МетодиеваРедактор: д-р Виолина Тодева
Други видове пемфигус МКБ L10.8 - изображение
  • Инфо
  • Симптоми
  • Продукти
  • Коментари
Инфо
Инфо
Симптоми
Продукти
Коментари

Други видове пемфигус разглежда:

  • Паранеопластичен пемфигус
  • IgA пемфигус

Паранеопластичен пемфигус е автоимунно заболяване, което се провокира от съпътстващ лимфопролиферативен процес. Предполага се, че туморните антигени атакуват клетъчния и хуморалния имунитет, което води до образуването на мехури по лигавиците. Засягат се външната кожна обвивка, респираторния и гастроинтестиналния тракт. Състоянието може да се асоциира и с доброкачествени тумори. При пациентите се откриват антитела към десмоглеин 3 и 1 и към десмозомни протеини от групата на плакините.

Състоянието се диагностицира при наличието на няколко критерия:

  • Болезнени ерозии на лигавицата, понякога с кожни були и ерозии на фона на малигнен процес
  • Процеси на акантолиза и некроза на кератиноцитите
  • Директната имунофлуоресценция потвърждава наличието на IgG и комплемент в епидермалните междуклетъчни пространства
  • Индиректната имунофлуоресценция показва наличието на циркулиращи антитела към епидермиса

Средната възраст за изява на паранеопластичен пемфигус е 60 години. Описани са случаи при деца и възрастни над 70-годишна възраст.

Паранеопластичният пемфигус обикновено се свързва с наличието на малигнен процес, въпреки че понякога се асоциира и с доброкачествени тумори. Най-често се корелира с Неходжкинов лимфом, хронична лимфолевкоза, макроглобулинемия на Waldenstrom, тимом, сарком, белодробен карцином, синдром на Castleman. Паранеопластичният пемфигус може да съществува заедно с булозен пемфигоид.

Характерно за паранеопластичен пемфигус е обширното лигавично засягане. При пациентите се откриват болезнени ерозии в устната кухина, засягащи предимно страничните повърхности на езика, както и лигавицата на бузите, устните и венците. Всички повърхности в орофаринкса могат да бъдат засегнати. Същото се отнася и за лигавицата на гениталиите. Разязвяванията на носната лигавица причиняват епистаксис.

Кожните лезии имат различна морфология - те се определят като пемфигусоподобни, пемфигоидоподобни, еритема мултиформе-подобни и лихен планус-подобни. Пациентите могат да развият дифузна еритема, везикули, папули, плаки, ексфолиативна еритродерма, ерозии и улцерации.

В някои случаи първоначално се появява еритема, а впоследствие се развиват мехури и ерозии. Понякога се наблюдават пустули. Болните съобщават за сърбеж. Признакът на Николски е положителен.

Паранеопластичният пемфигус засяга също лигавиците на дихателните пътища и стомашно-чревния тракт. Засягането на белите дробове се демонстрира с обструкция, която води до бронхиолитис облитеранс и може да причини смърт.

Диференциална диагноза се прави с булозен пемфигоид, лихен планус, еритема мултиформе, пемфигус вулгарис, синдром на Stevens-Johnson.

Диагнозата се поставя въз основа на директна и индиректна имунофлуоресценция, имунопреципитация, ELISA.

Лечението се провежда с кортикостероиди, имуносупресори, плазмафереза, интравенозни имуноглобулини. Лечението на малигненото заболяване невинаги спира прогресията на паранеопластичния пемфигус, въпреки че при резекция на тумора, титрите на антителата падат и клиничното състояние се подобрява.

Прогнозата е неблагоприятна. Фатален изход настъпва в 90 % от случаите в резултат на сепсис, засягане на дихателните пътища и кървене от гастроинтестиналния тракт.

IgA пемфигус е автоимунно заболяване, което се характеризира с тъканно-свързани и циркулиращи IgA автоантитела, насочени към десмозомалните компоненти на епидермиса - десмоглеин 3 и 1, и десмоколин 1. Характерно е интраепидермалното натрупване на неутрофили, причиняващи образуването на мехури.

Патогенетичните механизми не са добре проучени на този етап. Предполага се участието на IL-5, тъй като той повлиява продукцията на IgA от В-лимфоцитите.

IgA пемфигусът е сравнително ново заболяване, което се среща в Азия, Южна Америка, Европа (Скандинавските страни). Открива се във всяка възраст, като средната възраст на поява е малко след 50 години.

Пациентите обикновено имат подостро начало на заболяването. При половината се съобщава за сърбеж.

IgA пемфигусът е везикуло-пустулозно кожно заболяване. Везикулите са изпълнени с неутрофили и се трансформират в пустули. Засягат се предимно тялото и горните крайници. При някои болни в процеса се въвличат скалпа и интертригинозните полета. Видимите лигавици, дланите и ходилата обикновено са пощадени от заболяването. Съвсем рядко се засягат перианалната кожа и устната лигавица.

Диференциална диагноза се прави с дерматитис херпетиформис, пемфигус фолиацеус, еозинофилен пустулен фоликулит и др.

Диагнозата се поставя на базата на кожната биопсия, директната и индиректната имунофлуоресценция.

При лечението на IgA пемфигус се прилагат кортикостероиди и дапсон.

3.6/5 8 оценки

Симптоми и признаци при Други видове пемфигус МКБ L10.8

  • Кожни мехурчета
  • Ранички в устата
  • Кожна лезия
  • Болезнени кожни поражения
  • Мехури по хранопровода
  • Лезии по носната лигавица
Всички

Продукти свързани със ЗАБОЛЯВАНЕТО

ДЕПО-МЕДРОЛ инжекционна суспензия 80 мг 2 мл * 1 PFIZER
8.78лв.

ДЕПО-МЕДРОЛ инжекционна суспензия 80 мг 2 мл * 1 PFIZER

ДЕПО-МЕДРОЛ инжекционна суспензия 40 мг / 1 мл * 1  PFIZER
4.39лв.

ДЕПО-МЕДРОЛ инжекционна суспензия 40 мг / 1 мл * 1 PFIZER

Коментари към Други видове пемфигус МКБ L10.8

От сайта
Напиши коментар 0 коментара
  1. Коментирайте Други видове пемфигус МКБ L10.8
    www.framar.bg 
    на 03 July 2025 в 19:52
    Коментирайте "Други видове пемфигус МКБ L10.8"
googletag.pubads().definePassback('/21812339056/Baner300600', [300, 600]).display();

ЗДРАВЕН ФОРУМ ПО ТЕМАТА

Келтска сол, месолонги, трапана - каква е разликата между различните видове сол

преди 272 дни, 21 часа и 27 мин.

Какви са полезните приложения на различните видове мащерка?

преди 1968 дни, 2 часа и 15 мин.
Всички

НАЙ-НОВОТО ВЪВ ФОРУМА

Защо не трябва да пием кафе преди кръвни изследвания - всичко което трябва да знаете

преди 6 дни, 4 часа и 3 мин.

Безплатна консултация за деца с витилиго - Габрово, юли, 2025 година

преди 7 дни, 20 часа и 44 мин.

Прием в болница - какво заплаща НЗОК, какви документи са необходими и колко продължава болничният престой

преди 20 дни, 3 часа и 36 мин.

Психотест за оръжие в България: Какво представлява и формалност ли е?

преди 20 дни, 10 часа и 37 мин.
Всички

АНКЕТА

Какво би задържало младите лекари в България?

Виж резултатите

Е-АПТЕКА ПОСЛЕДНО ОБНОВЕНИ

ДАРОВИТА КОНОПЕНО СЕМЕ БЕЛЕНО 200 г

ЛЮКСЕОЛ ЧАЙ Ф-Р РАСТЕЖ КОСА * 30 337925

ЛЮКСЕОЛ МАСЛО СУХО КОСА/ТЯЛО 100мл 335419

КОЛОР & СОЙН БОЯ ЗА КОСА № 6 G ЗЛАТИСТО ТЪМНО КЕСТЕНЯВО

БЕТИНА БАРТИ СВЕЖА МЕНТА ДУШ ГЕЛ 500 мл

ПОСЛЕДНИ КОМЕНТАРИ

СПРЕЙ ЗА ПОЧИСТВАНЕ НА КЛИМАТИЦИ - РЕФРЕШ ЕЪР - 500 мл

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 03 юли 2025г. в 17:45:48

СПРЕЙ ЗА ПОЧИСТВАНЕ НА КЛИМАТИЦИ - РЕФРЕШ ЕЪР - 500 мл

Коментар на: Дамян Стоянов от 03 юли 2025г. в 17:15:49

Задължително ли е да купите подарък на лекуващия лекар/персонала след изписване от болницата?

Коментар на: Дафи от 03 юли 2025г. в 16:33:57

Ревматоиден артрит

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 03 юли 2025г. в 16:11:03

СОДА ЗА ПИЕНЕ таблетки * 30 НИКСЕН

Коментар на: www.framar.bg отговаря от 03 юли 2025г. в 16:09:18
При възникнало съмнение за здравословен проблем или нужда от лечение, моля винаги се обръщайте за медицинска консултация към квалифициран и правоспособен лекар или фармацевт. В никакъв случай не възприемайте дадената Ви чрез сайта информация като абсолютно достоверна и правилна, дори и същата да се окаже такава.
Данни на Фрамар ООД:
  • Фрамар ООД, ЕИК: 123732525, Стара Загора, ул. Петър Парчевич № 26, телефон: 0875 / 322 000, e-mail: office@framar.bg
  • За контакт
  • Borika
  • MasterCard
  • mastercard securecode
  • Visa
  • verified by visa
Информация:
  • Общи условия
  • Политика за поверителност
  • Политика за използване на бисквитки
  • Право на отказ от договора
  • Рекламации
  • Доставка
  • Плащания
  • Отстъпки за регистрирани клиенти
  • Промоции и безплатна доставка
  • Често задавани въпроси
  • Карта на сайта
  • При възникване на спор, свързан с покупка онлайн, можете да ползвате сайта ОРС
  • Български Фармацевтичен съюз
  • Изпълнителна агенция по лекарствата
  • Комисия за защита на потребителите
  • Министерство на здравеопазването
БДА NextGenerationEU DMCA.com Protection Status
© 2007 - 2025 Аптеки Фрамар. Всички права запазени! Framar.bg във Facebook
Изработка на интернет портал от Valival