Други уточнени булозни увреждания МКБ L13.8

› Какво представлява

› Епидемиология

› Етиология

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

Какво представлява?

В други уточнени булозни увреждания се разглежда линеарната IgA дерматоза. Това състояние представлява рядко, имунно медиирано, с образуване на субепидермални мехури заболяване на кожата, обусловено от наличието на хомогенни линейни отлагания на IgA по протежение на базалната мембрана на дермо-епидермалната граница.

Линеарната IgA дерматоза е идентична с хроничната булозна болест в детска възраст, което е рядко булозно заболяване, появяващо се предимно при деца под 5-годишна възраст.

Епидемиология

Линеарната IgA булозна дерматоза е рядка - съобщава се, че годишната честота в някои страни е приблизително 0,5-2 случая на милион души. Може да се появи както при възрастни, така и при деца.

Средната възраст на поява при възрастни се проявява в два отделни пика, единият в тийнейджърските години и ранните години на зряла възраст, а другият настъпва през шестото десетилетие на живота. При децата началото на заболяването е по-често в предучилищна възраст (около 4-5-годишна възраст). Предполага се, че може да се среща по-често при деца в развиващите се страни.

Линеарната IgA булозна болест може да бъде свързана с някои подлежащи заболявания като възпалително заболяване на червата (болест на Crohn, улцерозен колит), солидни и лимфоидни злокачествени заболявания и ревматоиден артрит. За разлика от дерматит херпетиформис, където отлаганията на IgA при директна имунофлуоресценция са гранулирани, няма връзка с чувствителна към глутен ентеропатия.

Етиология

Най-често линеарната IgA дерматоза се появява след пубертета. Състоянието може да бъде идиопатично (т.е. възниква спонтанно) или индуцирано от лекарства. Понякога появата на състоянието следва инфекция. Въпреки че е известно, че е автоимунно заболяване, точният механизъм на развитие на лезиите не е добре разбран.

Индуцираното от лекарството IgA заболяване обикновено отшумява при спиране на лекарството, което причинява кожното състояние. Сред медикаментите, свързани с линеарната IgA дерматоза, са ванкомицин, нестероидни противовъзпалителни средства (например диклофенак, напроксен), литий, фенитоин, сулфаметоксазол/триметоприм, фуроземид, каптоприл, пеницилини, цефалоспорини, натриев хипохлорит и др.

Линеарната IgA булозна болест може да се прояви като токсична епидермална некролиза - тежка кожна нежелана лекарствена реакция с широко разпространено образуване на мехури и болезнена загуба на кожа. Описани са няколко случая, при които директната имунофлуоресценция е разкрила характерни линейни отлагания на IgA.

Симптоми

Изображения: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Клиничните прояви на линеарна IgA дерматоза са много подобни на тези при дерматитис херпетиформис, но има наличие на повече блистери.

Класическите първични лезии на линейната IgA дерматоза са ясни и/или хеморагични кръгли или овални везикули или були върху нормална, еритематозна или уртикариална кожа. Кожните прояви могат също да включват еритематозни плаки, избледняващи макули и папули, подобни на фиксирана лекарствена ерупция тъмни петна с централни виолетови промени или подобни на таргетоидна еритема мултиформе лезии.

Булите могат да бъдат дискретни или подредени в херпетиформен модел, често описван като наподобяващ група от скъпоценни камъни. Алтернативно, везикули и були могат да се видят по ръба на пръстеновидни или полициклични лезии, чиято поява е описана като низ от мъниста.

Лезиите са разпределени върху торса и крайниците, включително лактите, коленете и бедрата. Крусти, рани и язви могат да възникнат. Причиняват силен сърбеж, но по-малко тежък от този при дерматитис херпетиформис.

Някои пациенти отбелязват продължителен период на продромален сърбеж или преходен пруритус или парене преди появата на лезии. Пациентите с очни прояви могат да се оплакват от болка, песъчинки или секреция.

Разпределението на линеарната IgA дерматоза е различно при възрастни и деца. Лезиите при деца обикновено са локализирани в долната част на корема и аногениталните области, с често засягане на перинеума. Други места на засягане включват краката, ръцете и лицето, особено периоралната област. При възрастни най-често се засягат тялото и крайниците. При възрастни засягането на перинеума и периоралната област е по-рядко, отколкото при децата. Лезиите както при деца, така и при възрастни могат да бъдат разпределени симетрично или асиметрично. Подобно на дерматит херпетиформис засягане на екстензорните повърхности на коленете и лактите се наблюдава рядко. Могат да присъстват крусти, екскориации, ерозии или язви.

Засягането на лигавиците е важно и варира от големи асимптоматични орални ерозии и разязвяване до тежко засягане само на устната кухина или тежко фенерализирано кожно засягане и заболяване на устната кухина, подобно на това при цикатрициалния пемфигоид.

И децата, и възрастните често се оплакват от очни симптоми, като песъчинки, парене или секреция. Засягане на очите може да предизвика дразнене, сухота, чувствителност към светлина, замъглено зрение, драскотини по роговицата и дори слепота. Офталмологичните находки дори при липса на очни оплаквания могат да включват субконюнктивална фиброза, свиване на форникесите, образуване на симблефарон и цикатричен ентропион с трихиаза.

Оралните прояви са чести при деца и възрастни с линеарна IgA дерматоза. Оралните лезии включват везикули, язви, еритематозни петна, ерозии, десквамативен гингивит или ерозивен хейлит и могат да предшестват кожните лезии.

Усложнения

Кожните лезии обикновено зарастват без белези, докато лезиите на лигавицата оставят белези и представляват значителна заболеваемост. Десквамативният гингивит може да увреди зъбите. Очната линеарна IgA дерматоза може да бъде неразличима от цикатрициалния пемфигоид и може да причини слепота.

Диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на физикалния преглед и направените изследвания.

Изображение: Maryam Saleem, Hassaan Iftikhar, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons

Хистологичното изследване открива мехури точно под епидермиса. Директната имунофлуоресценция разкрива имуноглобулин IgA по базалната мембрана на епидермиса в линеен модел. Индиректната имунофлуоресценция открива циркулиращи антитела срещу различни антигени на епидермалната базална мембрана.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се прави с еритема мултиформе, булозен пемфигоид, лупус еритематозус и дерматитис херпетиформис. Линеарната IgA дерматоза е ясно различима от дерматитис херпетиформис въз основа на имунопатологията, имуногенетиката и липсата на връзка с глутен-чувствителна ентеропатия.

Лечение

Пациентите с линеарна IgA дерматоза, включваща се в други уточнени булозни увреждания, реагират добре на дапсон. Други лекарства, които могат да помогнат в допълнение, са: кортикостероиди (преднизолон), тетрациклин, еритромицин, сулфапиридин, интравенозни имуноглобулини.

Индуцираното от лекарство заболяване отминава с отстраняване на дадения агент. Пациентите не се повлияват от безглутенова диета.

Прогноза

Линеарната IgA булозна болест обикновено има добра прогноза.

Средната продължителност на идиопатичната линеарна IgA дерматоза в детска възраст е 4 години, варираща от 2-8 години. Съобщава се, че ремисия настъпва при 64% от децата, в повечето случаи в рамките на 2 години. Болестта при възрастни е по-продължителна, със средна продължителност от 5 години, продължаваща от 1 до 15 години. Степента на ремисия при възрастни е по-ниска от тази при деца (48%).

Случаите, предизвикани от лекарства, обикновено се преминават бързо, след като причинителят бъде идентифициран и отстранен. Въпреки това, едно скорошно проучване, сравняващо спонтанна и индуцирана от лекарства линеарна IgA дерматоза, е установило, че последната е по-тежка, с по-големи ерозии, понякога имитиращи токсична епидермална некролиза.

Кожните лезии обикновено зарастват без белези. Лезиите на лигавиците зарастват с белези и представляват значителна заболеваемост. Десквамативният гингивит може вторично да увреди зъбите. Очната линеарна IgA дерматоза може да бъде неразличима от цикатрициалния пемфигоид и да доведе до слепота. Съобщава се за засягане на фаринкса, ларинкса, носа, ректума и хранопровода.

Заглавно изображение: Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons