Злокачествен меланом на кожата

от 02 сеп 2013г., обновено на 08 дек 2022г.

Малигненият меланом е един от най-злокачествено протичащите тумор в човешката патология, произхождащ от епидермалните меланоцити (пигментните клетки на кожата). Меланомът е сравнително рядък тумор, но показва тенденция към много бързо увеличаване. Според някои проучвания към 2000-ата година от него ще бъде засегнато 1 % от населението на САЩ. Най-голяма честота е регистрирана в Австралия и Нова Зеландия. За България средната заболеваемост е 2,5-3 случая на 100 хил. население.

Като основен етиологичен фактор за появата на злокачествен меланом на кожата се приема ултравиолетовата радиация. Честотата на малигнения меланом е най-висока при индивидите със светла кожа (изгаряща лесно и трудно получаваща тен). Кожният пигмент има протективен ефект, поради което лицата от черната раса боледуват многократно по-малко от бялата раса. Съществува вродено предразположение към развитието на злокачествения меланом. Фамилният малигнен меланом съставлява приблизително 10% от всички случаи на меланом.

Прекурсори на меланома на кожата са диспластичните невуси, за които се смята, че дават началото на заболяването в 20-40% от случаите. Вродените меланоцитни невуси са отговорни за голяма част от случаите в детска възраст.

Определени са следните рискови фактори за развитие на меланом:

генетични маркери (CDKN2a мутация);
първи и втори тип кожа по Фицпатрик (албиноси и хора с много светла кожа);
фамилна анамнеза за диспластични невуси или меланом;
ултравиолетова радиация, особено слънчеви изгаряния в детска възраст и чести изгаряне в по-късна възраст;
брой на меланоцитни невуси над 50 и размер над 5 мм;
конгенитални невуси;
брой на диспластичните невуси над 5;
диспластичен невусен синдром.

Според степента на инвазия, злокачествен меланом на кожата се класифицира по скалата на Кларк и по тази на Бреслоу.

Класификация по Кларк - в зависимост от нивото на засягане на отделните слоевете на кожата:

ниво I - растеж в пределите на епидермиса (интраепидермално);
ниво II - туморът инвазира папиларния слой на дермата;
ниво III - инвазия в пределите на папиларния или ретикуларния слой;
ниво IV - туморът инвазира ретикуларния слой;
ниво V - туморна инвазира подкожната мастна тъкан.

Класификация по Бреслоу - в зависимост от дълбочината на туморна инвазията (в милиметри):

дълбочина на инвазията по-малка от 0,76 мм, с 8-годишна преживяемост - 93,2%;
дълбочина на инвазията от 0,76 до 1,69 мм, с 8-годишна преживяемост - 85,6%;
от 1,70 до 3,60 мм, с 8-годишна преживяемост - 59,8%.
над 3,60 мм с 8-годишна преживяемост - 33,3.

TNM класификация на злокачествения кожен меланом:

1. T - тумор:

T1 - тумор с дебелина ≤1,0 мм:

без улцерации, ниво II/III;

с наличие на улцерации или ниво IV/V/T2.

T2 - тумор с дебелина 1,01–2,0 мм:

без улцерация;

с наличие на улцерация.

T3 - тумор с дебелина 2.01–4.0 мм:

без улцерация;

с улцерация.

T4 - тумор с дебелина >4.0 мм:

без улцерация;

с улцерация.

2. N - лимфни възли:

N1 - наличие на метастаза в един регионален лимфен възел:

микрометастази;

макрометастази.

N2 - наличие на метастази в 2-3 регионални лимфни възела:

микрометастази;

макрометастази.

N3 - 4 или повече метастатични лимфни възела.

3. M - метастази:

M1a - отдалечени кожни, подкожни или лимфни метастази, нормални стойности на серумна лактата дехидрогеназа;

M1b - белодробни метастази, нормални стойности на серумна лактата дехидрогеназа;

M1c:

метастази в други вътрешни органи, нормални стойности на серумна лактата дехидрогеназа;

друга отдалечена локализация, повишени стойности на серумна лактата дехидрогеназа.

Въз основа TNM класификация Американския обединен комитет за рака през 2002 г. определя следните стадии в развитието на злокачествения кожен меланом:

Стадий 0 - Tis, N0, M0;
Стадий IA - T1a, N0, M0;
Стадий IB - T1b, N0, M0; T2b, N0, M0;
Стадий IIA - T2b, N0, M0; T3a, N0, M0;
Стадий IIB - T3b, N0, M0; T4a, N0, M0;
Стадий IIC - T4b, N0, M0;
Стадий III - Всяко T, N 1-3, M0;
Стадий IIIA - рТ1-4а, N1a, M0; рТ1-4а, N2A, M0;
Стадий IIIB - рТ1-4в, N1a, M0; рТ1-4в, N2A, M0; рТ1-4а, N1b, M0; рТ1-4а, N2b, M0; рТ1-4а/б, N2c, M0;
Стадий IIIC - рТ1-4в, N1b, M0; рТ1-4в, N2b, M0; нито T, N3, M0;
Стадий IV - всяко T, всяко N, Всеки M.

Различават се следните клинико-патологични варианти на злокачествен меланом на кожата:

1. Повърхностно разпространяващ се меланом (superficial spreading melanoma, SSM) - съставлява приблизително 70% от всички меланоми. Боледуват най-често лица между 40 и 50 години. При мъжете се засяга главно туловището, а при жените - долните крайници. В ранните стадии се наблюдава добре ограничена пигментация, която е с неправилен ръб, леко надигната и с еритемна (зачервена) ареола. В по-късните стадии изменението нараства периферно, пигментацията се засилва и лезията започва леко да секретира и кърви.

2. Нодуларен (възловиден) меланом - среща се по-често при мъже между 50- и 60-годишна възраст, представлява вторият по честота меланом (15%) след SSM. Локализира по-често по главата, шията и туловището. Клинично е представен с надигнато, подобно на купол и на краче образувание с червено-кафяв цвят. Често се развиват язви или настъпва кървене. Съдържанието на меланин в лезията (кожната увреда), може да бъде доста оскъдно, което да затрудни поставянето на диагнозата. Прогнозата на този вариант е лоша.

3. Акрално-лентигинозен вариант (5-10%) - разделя се на 3 подтипа:

палмо-плантарен (по дланите или стъпалата), проявява се като голям пигментиран участък, в който има надигнато образувание;
субунгвален (под нокътя и под съседната тъкан), се появява пигментация с брадавицовидно образование;
лигавичен - представя се като хиперпигментиран участък с улцерация (язва).

4. Лентиго малигна меланом (меланоза на Дюброй) - засяга предимно много по-възрастни пациенти. Най-честата локализация е лицето, където се появява кафяво петно, което нараства периферно, цветът му става неравномерен, с появата на тъмнокафяви до черни участъци. Върху него, в последствие, се развива надигнато възелче, което може да се разязви и да секретира серозна или кървениста течност.

5. Дермална меланома. Наблюдават се две форми:

Меланом, възникващ от дермалната част на конгенитален невус или рядко, от обикновен меланоцитен невус. Представляват рядко срещани малигноми с много лоша прогноза.
Малигнен син невус (malignant blue nevus). Развива се от целуларен син невус, невус на Ota или започва развитието си като такъв. Клинично се характеризира с нарастване и улцерация, а хистологино - с липса на гранична активност и с наличието на единични биполярни туморни клетки с дендритни израстъци.

Основните клинични стадии в еволюцията на злокачествен меланом на кожата са 3:

първи стадии - налице е единствено първична кожна лезия;
втори стадии - наличие на метастази в регионални лимфни възли (разпространение на раковите клетки и в лимфните възли);
трети стадии - метастазиране на меланома във вътрешни органи.

Диагнозата се поставя от специалист дерматолог и патоанатом. Извършва се биопсия на туморното новообразувание и кожната проба се изследва хистологично, като се търсят на микроскоп, след специфично оцветяване, атипични делящи се меланомни клетки, които обхващат и дермата.

Белезите за ранна диагноза на злокачествен меланом на кожата са обобщени в "ABCDE"-правило на Американската академия по дерматология: А (assymetry) - асиметрия на лезията, В (border) - неясно очертан ръб, С (color) - неравномерна пигментация, D (diameter) - диаметър над 5мм, и Е (elevatio) - надигане на тумора. Посочените признаци се използват и при характеризиране на диспластичния невус, поради което всяка променена лезия подлежи на хистологично изследване.

Лечението на малигнения меланома се определя от клинико-патологичния вариант на тумора и клиничния стадии на заболяването при поставяне на диагноза:

първи стадии - лечението е оперативно, като в зависимост от дебелината на тумора се изрязва и околната здрава кожа от 1-2 см от видимия ръб на тумора;
втори стадии - отстраняване на регионалните лимфни възли;
трети стадии - монохимиотерапия, платинови соли; полихимиотерапия - комбинация от няколко препарата. Биологично лечение е с интерферон.

За профилактиране на меланом трябва да се избягва продължително излагане на слънце и особено слънчевото изгаряне. Да се използват слънце защитни средства. Да се контролират наличните бенки и брадавици посредством наблюдение от дерматолог.

Важният прогностичен фактор е дебелината на тумора. При дебелина 0,76 мм прогнозата е много добра (с 5-годишна преживяемост над 95 %); при дебелина 1,5 - 4 мм, при метастази в лимфните възли (20 %); при метастази във вътрешните органи (под 5 % преживяемост).

Подробна информация за отделните локализации на малигнен меланом на кожата може да прочетете при: