Злокачествен меланом на долен крайник, включително тазобедрената област МКБ C43.7

Малигненият меланом представлява злокачествено новообразувание, което възниква най-често от кожа и по-рядко в очите, лигавицата на носа, устната кухина или гениталиите. Думата меланом идва от гръцките думи - "melas" (черно) и "oma" (тумор). Меланомите произхождат от клетки (меланоцити), които синтезират пигмент (багрило), наречен меланин. Този пигмент придава цвета на кожата, косата и ириса на окото.

Според данни на Световната здравна организация (СЗО), относно глобалното разпространение на злокачествения меланом, през последните няколко десетилетия се наблюдава увеличаване на заболеваемостта. През 2011 година са диагностицирани 132000 случаи на меланом. Годишното увеличение на заболеваемостта варира в различните популации и географски области (3-7%).

Етиологията и патогенезата на злокачествен меланом на долен крайник, включително тазобедрената област, все още не са изяснени напълно. Данни от епидемиологични проучвания посочват убедителни доказателства, че излагането на слънце (ултравиолетова радиация) е една основните причини за развитие на кожен меланом. Заболяването се среща по-често при хора със светла кожа (фототип I и II), претърпели слънчеви изгаряния в детска възраст. Честите слънчеви изгаряния при хора със светла кожа изглежда да има по-голямо въздействие, отколкото кумулативната UV експозиция. Други предразполагащи и рискови фактори са: наличието на диспластични или вродени невуси; фамилна анамнеза за меланом на близки кръвни родственици по права линия от първа степен; наследствени синдроми като ксеродерма пигментоза; синдром на Wiskott-Aldrich; имуносупресия; напреднала възраст.

Злокачествен меланом на долен крайник, включително тазобедрената област се разделя на четири основни клинико-морфологични форми:

1. Повърхностно разпространяващият се меланом представлява приблизително 70% от кожните меланоми. Обикновено възникват от съществуващи диспластични невуси. Туморният растеж се осъществява в две фази - хоризонтална и вертикална. Хоризонталната фаза се характеризира с появата на нарастваща периферно, леко надигната кожна лезия с кафява пигментация и неправилни очертания. В тази фаза кожната лезия се ограничава само в епидермиса и претърпява бавно развитие, продължаващо месеци или години преди да настъпи инвазивен растеж. При преминаване във вертикална фаза на нарастване злокачественото новообразувание прониква в дермата и формира надигнат възел.

2. Нодуларен меланом - най-агресивната форма на меланом, която се открива в 10 до 15% от случаите. Най-често се развива от кожата на долния и горен крайник, торса и скалпа (особено при мъже). Обикновено при поставяне на диагноза се установява надигнато образувание с куполообразна или педункуларна (на краче) форма. Кожната лезия, в повечето случаи, е пигментирана в черно, но могат да се наблюдават и вариации в цвета - син, сив, бял, кафяв, жълто-кафяв, червен. При травмиране на лезията често настъпва кървене или се оформя язвичка.

3. Лентиго малигна меланом обикновено засяга хора в напреднала възраст. Възниква най-често от изложени на слънце кожни участъци на лице, шия, ръце и по-рядко в областта на долния крайник. Тази форма на меланом се развива от лентиго малигна (melanosis Dubreuilh) - предшестваща хоризонтална фаза на развитие. Клинично се представя под формата на плоска макула с кафява пигментация, нарастваща радиално. Постепенно пигментацията става неравномерна, като се появяват участъци с тъмнокафяв до черен или синкав цвят. Еволюцията на лентиго малигна в инвазивен меланом (лентиго малигна меланом) се манифестира с формирането на надигнат нодул (възел), който се локализира сред пигментирания кожен участък.

4. Акрално лентигинозния меланом представлява 2-8% от меланомите при хора със светла кожа и 35-60% от меланомите при тъмнокожи. Мъжете се засягат по-често, като съотношението мъже:жени е 3:1. Тази форма на меланом се появява в областта на долния крайник от кожата на ходилата и под ноктите. Палмо-плантарната форма се локализира най-често по свода на ходилата и по-рядко по дланите под формата на голяма макуларна лентигинозна кожна лезия с кафява пигментация и неправилни граници около инвазивен надигнат нодул.

Субунгвалния (поднокътен) малигнен меланом възниква най-често като кафяво или черно пигментирана макула. Установява се т. нар. признак на Хътчинсън - меланонихия с пигментацията на проксималната нокътна гънка. След появата на пигментна ивица на нокътя може да се формира подобна на гранулационна тъкан по ръба на нокътя и да настъпи разширение на пигментната ивица.

Диагнозата на злокачествен меланом на долен крайник, включително тазобедрената област, се поставя от специалист дерматолог. След провеждане на цялостен кожен преглед се извършва дерматоскопия на суспектната кожа лезия и при е необходимост се назначава биопсично изследване. Посредством биопсия се получава тъканен материал, които се изследва хистологично, с което се потвърждава диагнозата и се определя дълбочината на туморна инвазия. При съмнение за метастатично заболяване се биопсират регионални лимфни възли, в зависимост от органната локализация на метастатичното заболяване се назначават конвенционална рентгенография, ултразвуково изследване, КАТ, ЯМР, ПЕТ. На базата на резултатите от проведените изследвания се определя стадия на развитие на злокачественото новообразувание.

Подробна информация за клиничните стадии на малигнения кожен меланом и TNM-класификацията може да прочетете при:

• C43 Злокачествен меланом на кожата

Лечението на злокачествен меланом на долен крайник, включително тазобедрената област в ранния стадии на заболяването е хирургично - ексцизия на кожната лезия с достатъчно широка граница в здраво. Границата на ексцизията се определя от дълбочината на туморната инвазия:

• при меланом in situ - 0.5-1 см;
• дълбочина под 1 мм - 1 см;
• 1-2 мм - 2 см;
• 2-4 мм - 2 см;
• дълбочина над 4 мм - 2-3 см.

Прецизен хирургичен метод представлява mohs-хирургия (хемохирургия) - микроскопски контролирана хирургична техника, която позволява пълно отстраняване на малигнените клетки.

Субунгвалният малигнен меланом налага извършване на ампутация на съответния пръст. При ангажиране на регионалния лимфен басейн, засегнатите лимфни възли се отстраняват. След диагностициране на метастатично заболяване, наред с оперативното лечение, се включва адювантна моно- или полихимиотерапия, имунотерапия, лъчетерапия.