Лупусен нефрит

› Въведение

› Какво е лупусен нефрит?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми при лупусен нeфрит

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение при лупусен нефрит

› Прогноза

Въведение

Лупусният нефрит е сериозно бъбречно усложнение на системния лупус еритематозус, представляващ сам по себе си автоимунно заболяване, при което имунната система атакува собствените тъкани. Увреждането на бъбреците води до възпаление, загуба на белтък с урината, оток и високо кръвно налягане. Ранното разпознаване и навременното лечение са от ключово значение за предотвратяване на необратими увреждания и хронична бъбречна недостатъчност. Заболяването изисква комплексен терапевтичен подход с подходящи лекарства и общи мерки в комбинация с редовно проследяване.

Какво е лупусен нефрит?

Лупусният нефрит представлява възпалително заболяване на бъбреците, което се развива като усложнение на системния лупус еритематозус, представляващ сам по себе си автоимунно състояние, при което имунната система атакува собствените тъкани на организма.

При лупусен нефрит в бъбречните гломерули (структурите, отговорни за филтрацията на кръвта) се отлагат имунни комплекси, които предизвикват възпаление и увреждат бъбречните капиляри.

В резултат се нарушава способността на бъбреците да пречистват кръвта и да поддържат баланса на течности и електролити. Това може да доведе до протеинурия (загуба на белтък с урината), оток, повишение на артериалното налягане, а при тежки случаи може да се развие хронична бъбречна недостатъчност.

Лупусният нефрит е едно от най-сериозните проявления на системния лупус еритематозус, като се наблюдава при над половината от пациентите с лупус (по данни от различни източници засегнатите съставляват около и над 60 процента от пациентите с лупус). Тежестта на протичането му е разнообразна, варирайки от леки форми с минимални промени в бъбреците до агресивни и тежки, бързо прогресиращи увреждания.

Причини и рискови фактори

Лупусният нефрит не възниква самостоятелно, а като част от системния лупус еритематозус. Основната причина е автоимунна реакция, като имунната система образува антитела срещу собствените тъкани, атакувайки клетъчни структури (особено ДНК и ядрените протеини). Получените имунни комплекси се отлагат в бъбречните гломерули, предизвиквайки възпаление, оток и разрушаване на филтриращите структури.

Сред основните рискови фактори за развитие на лупусен нефрит при пациенти със системен лупус еритематозус се включват:

• генетична предразположеност: наличие на автоимунни заболявания в семейството (системен лупус, тиреоидит на Хашимото, ревматоиден артрит и други)
• пол: жените са засегнати около девет пъти по-често, особено във възрастта между 15 и 50 години
• хормонални промени: естрогените могат да стимулират автоимунната активност, което обяснява възрастовия пик, обхващащ времето от навлизане в пубертета, репродуктивна възраст и навлизане в менопауза
• инфекции: някои вирусни инфекции (например след боледуване от Epstein-Barr вирусна инфекция) се смятат за възможни тригери, които отключват имунните процеси
• лекарства: някои медикаменти (например хидралазин, прокаинамид, изониазид) могат да индуцират лупусоподобни реакции
• други рискови фактори: излагане на ултравиолетова светлина може да активира или влоши проявите на системен лупус. Хроничният стрес и преумора също могат да провокират поредица от реакции, които да доведат до проявление на заболяване

Регулярният скрининг и профилактични изследвания при пациенти с известен подлежащ лупус в комбинация с мерки за ограничаване на въздействието на известни рискови фактори са от ключово значение за намаляване вероятността от развитие на лупусен нефрит, ранна диагноза и оптимално лечение.

Симптоми при лупусен нефрит

Проявите на лупусния нефрит могат да варират от почти незабележими до тежки и животозастрашаващи. В началните стадии често липсват специфични оплаквания и заболяването се открива при рутинно или случайно изследване на урина, при което се установява наличие на белтък или кръв.

С напредване на възпалените промени и прогресия на болестния процес се проявяват характерни симптоми, отразяващи увредената бъбречна функция, по-честите от които включват:

• промени в урината: потъмняване на урината, поява на пяна (заради белтък) или червеникав оттенък (заради наличието на червени кръвни клетки в нея). Намалено количество урина (олигурия) може да се наблюдава при напреднало увреждане на бъбреците
• оток: оточният синдром е характерен белег за увреда на бъбречната функция, като при лупусен нефрит най-често се установява подуване в областта около очите, глезените и по долните крайници, дължащо се на загубата на белтък и задръжката на течности
• високо кръвно: повишено артериално налягане може да настъпи вследствие на задържане на натрий и активиране на ренин-ангиотензиновата система
• болков синдром: различна по тежест и интензивност болка, тежест в областта на кръста може да възникне във връзка с възпаление на бъбречната тъкан
• общи оплаквания: често са налице обща отпадналост, умора, бледост, намален апетит, нарушения на съня, промени в теглото, като резултат от анемия и натрупване на уремични токсини

Неглижирането на началните прояви значително увеличава вероятността от прогресия на процеса с риск от развитие на различни по вид и тежест системни усложнения.

Усложнения

Лупусният нефрит е една от най-сериозните прояви на системния лупус еритематозус, като без навременно и адекватно лечение възпалителният процес може да доведе до необратими структурни увреждания и сериозни системни последици.

Сред най-характерните и чести усложнения при лупусен нефрит се включват:

• хронична бъбречна недостатъчност: прогресивна загуба на бъбречната функция, при която се налага хемодиализа или трансплантация
• нефротичен синдром: тежка загуба на белтък с урината, изразени отоци, хипоалбуминемия и други
• хипертония: трайно повишено артериално налягане, което допълнително уврежда бъбреците и сърдечно-съдовата система
• повишен риск от инфекции: поради имуносупресивната терапия, която се прилага в хода на терапията, има риск от опортюнистични инфекции или тежко протичане на банални инфекциозни заболявания
• уремия: натрупване на токсични метаболити в кръвта при напреднала бъбречна недостатъчност
• други усложнения: анемия, различни по тежест електролитни нарушения, атеросклероза, сърдечна недостатъчност, повишен риск от инсулт и инфаркт и много други

Навременната диагноза и оптимална терапия могат значително да намалят риска от тези усложнения и да стабилизират бъбречната функция.

Диагноза и изследвания

Диагнозата при лупусен нефрит изисква комплексен подход, тъй като заболяването може да протича подмолно и да се прояви с неспецифични симптоми. Потвърждаването му се основава на клинични, лабораторни и хистологични данни, които доказват бъбречно засягане при пациенти със системен лупус еритематозус.

Основните методи, използвани за потвърждение на диагнозата, включват:

• разпит и преглед: наличие на подлежащ системен лупус еритематозус, уточняване на налични рискови фактори, други подлежащи заболявания, прием на лекарства в комбинация с промени в уринирането, общи оплаквания и други
• лабораторни изследвания: при изследване на урина се установява наличие на протеинурия, хематурия (кръв в урината) и цитологични промени (левкоцити, цилиндри). При изследване на кръвта е важно определянето на серумен креатинин и урея, които отразяват бъбречната функция, изчисляване на скоростта на гломерулна филтрация, назначаване на имунологични изследвания (наличие на антинуклеарни и други антитела, характерни за активен лупус), установяване на микроалбуминурия
• образни изследвания: за оценка на размера, структурата и кръвоснабдяването на бъбреците се назначават ехография на бъбрека, компютърна томография, по-рядко и ядрено-магнитен резонанс
• биопсия на бъбрека: златният стандарт за диагнозата при лупусен нефрит е бъбречната биопсия, като се извършва под ехографски контрол и позволява хистологична класификация на увреждането. Типът на увредата определя тежестта на заболяването и насочва избора на терапия

Навременната диагностика е от решаващо значение, защото ранното откриване и правилната терапия могат да предотвратят трайната загуба на бъбречна функция.

Лечение при лупусен нефрит

Терапията на лупусния нефрит е насочена към овладяване на автоимунното възпаление, запазване на бъбречната функция и предотвратяване на рецидиви. Подходът е индивидуален и зависи от хистологичния тип, степента на активност и тежестта на бъбречното увреждане.

Основните принципи на лечение включват контрол на системното възпаление чрез имуносупресивни и противовъзпалителни медикаменти, предпазване от допълнителни бъбречни увреждания чрез контрол на артериалното налягане, кръвната захар и липидите, както и проследяване и адаптиране на терапията според отговора на пациента:

• лекарствена терапия: назначаването на подходящи кортикостероиди е основен елемент в лечението на активен лупусен нефрит. Те потискат автоимунното възпаление, но изискват внимателен мониторинг поради риск от поява на системни странични ефекти (остеопороза, хипергликемия, инфекции). Често се използват в комбинация с подходящи имуносупресивни средства, като циклофосфамид, микофенолат мофетил, азатиоприн, метотрексат и други. През последните години опция на избор е и биологичното лечение с моноклонални антитела, като белимумаб, ритуксимаб и други
• поддържаща терапия: за контрол на кръвното налягане и овладяване на протеинурията могат да се използват АЦЕ-инхибитори или сартани, при хиперлипидемия се назначават подходящи статини, за превенция на остеопоротични промени се назначават подходящи дози витамин Д, калций, магнезий и други минерали
• общи мерки: препоръчва се диета с ограничен прием на сол и животински протеини, избягване на прием на нестероидни противовъзпалителни средства и нефротоксични медикаменти, отказ от тютюнопушене, поддържане на нормално тегло и адекватна хидратация, редовно проследяване на бъбречната функция и имунологичните показатели

Ранното стартиране на комплексно и строго индивидуализирано лечение значително може да подобри прогнозата и да намали риска от сериозни и със системен характер усложнения.

Прогноза

Прогнозата при лупусния нефрит зависи от няколко фактора, по-важните от които включват хистологичния тип на увреждане, степента на бъбречна функция при откриване, бързината на започване на лечение и отговора към терапията.

Ранно откриване и лечение значително подобряват шансовете за дълготрайна ремисия и запазване на бъбречната функция. Пациенти с лека или умерена форма често имат благоприятна прогноза, като се следят редовно лабораторните показатели.

При тежки пролиферативни форми рискът от хронична бъбречна недостатъчност е по-висок, но правилната имуносупресивна терапия може да забави или предотврати прогресията.

Редовните прегледи и лабораторен контрол са задължителни, като е важно поддържането на здравословен начин на живот, избягване на нефротоксични лекарства и стриктно изпълнение на насоките на лекуващия лекар.

Изображения: freepik.com