Злокачествен меланом на ухото и външния слухов канал МКБ C43.2

Малигненият меланом представлява тежка форма на рак на кожата, произхождащ от кожни клетки (меланоцити), които синтезират пигмента меланин. В световен мащаб честотата на разпространение на злокачественото заболяване показва големи различия. По данни на Американското онкологично дружество, в Съединените щати през 2009 год. са диагностицирани 68 720 случаи на меланом (39080 мъже и 29640 жени). Заболеваемостта от малигнен меланом показва 5-7% годишно увеличение. Оценката на риска от развитие на меланом през 1935 г. възлиза на 1 на 1500 души, докато през 2000 г. тази стойност е 1 на 75 души. Хората със светла кожа (фенотип I, II) заболяват значително по-често.

За разлика от другите видове рак на кожата (спиноцелуларен и базалноклетъчен карцином), които обикновено се развиват по изложените на слънце (открити) части на тялото, меланомите могат да се развия навсякъде по повърхността на кожата, както и в лигавицата на устната кухина, носа и гениталиите.

Злокачествен меланом на ухото и външния слухов канал представлява 1% от всички случаи на меланом и 14.5% от меланомите в областта на главата и шията. В тази част на тялото могат да се развият следните клинико-патологични форми:

• повърхностно разпространяващ се меланом;
• нодуларна форма;
• лентиго малигна меланом.

Повърхностно разпространяващ се меланом възниква най-често от дългогодишни стабилни невуси, които претърпяват злокачествена трансформация. Следва да се отбележи, че 70% от меланомите възникнат в т. нар. "нормална" кожа. Тъй като първоначалния растеж на кожната лезия е бавен и меланомите се срещат по-често при хора с много невуси (бенки), раните прояви на заболяването могат да бъдат погрешно интерпретирани от пациента като доброкачествени невуси.

В ранните стадии на меланом на кожата на ухото се наблюдава кафяво пигментирана лезия, с неправилен ръб, леко надигната над околната кожа, като нормалният повърхностен кожен релеф се променя. В периферните участъци на лезията могат да се наблюдава признаци на възпаление. Кожни изменения с посочените характеристики могат да съществуват продължително - месеци до години, след което да настъпи инвазивен туморен растеж. Често близки на пациента или самия пациент забелязват промяна във външния вид на лезията. Промените включват: промени в цвета (комбинация от кафяв, тъмнокафяв и черен цвят), периферно нарастване, спонтанно регресиране, най-често в централната част на кожната лезия. След преминаване във вертикална фаза на растеж се установява нарастващ нодул (възел), които може да кърви или да секретира серозна течност.

Нодуларният меланом (NM) е най-агресивна форма на меланома. Проявява тенденция към по-бърз растеж и инвазия в по-дълбоките слоеве на кожата. За разлика от повърхностно разпространяващ се меланом, нодуларният меланом може да се възникне в определен участък от кожата без наличие на предшестваща пигментна лезия. Нодуларният меланом се наблюдава най-често като червено-кафява лезия с куполообразна или педункуларна форма, но в зависимост от съдържанието на меланин се срещат лезии с различен нюанс на кафяво и дори безцветни (непигментирани). Слабо пигментираните или непигментирани лезии затрудняват ранното поставяне на диагноза, като в тези случаи появата на кървене или улцерация (язва) кара пациентите да търсят лекарска помощ.

Лентиго малигна меланом представлява форма на злокачествен меланом на ухото и външния слухов канал, който се развива на базата на предшестващ лентиго малигна (хоризонтално нарастваща пигментиран кожна лезия). Обикновено се открива в кожни участъци, които се излагат често на слънце, като лице и предмишници на възрастни хора. Лентиго малигна е неинвазивна кожна лезия, която се определя от някои автори като меланом-in situ, докато други я определят като преканцероза. Трансформирането на лентиго малигна в инвазивен меланом - лентиго малигна меланом, настъпва при прорастване на новообразуванието в дермата. Обикновено се манифестира като кафяво пигментирана плоска макула с неясни очертания, нарастваща периферно. В хода на развитието на кожната лезия се установяват промени в цвета (тъмнокафяви, черни или синкави участъци). Вертикалната фаза на растеж се презентира с появата на папула или възелче, възникващо от неправомерно пигментирана плоска лезия.

Диагнозата на злокачествен меланом на ухото и външния слухов канал се поставя на базата на следните клинични и параклинични изследвания:

• разпит на болния и физикален преглед;
• дерматоскопия;
• назначаване на биопсично изследване на кожната лезия.

Ранната диагноза се подпомага от "ABCD"-правилото на Американската академия по дерматология: "А" асиметрия (assymetry) на тумора; "В"- border (неясно очертана граница); "С"- color (промяна и неравномерна пигментация); "D"- диаметър над 5 мм;"Е"- elevation (надигане на тумора). Споменатите белези важат и при диспластичните бенки.
Важен етап в диагностиката на тумора е определянето на степента на инвазия и стадия на туморния процес, след което се търсят метастази, които могат да ангажират в регионалните лимфни възли, вътрешните органи, мозък, кости. За целта се извършват следните изследвания:

• лабораторни изследвания;
• рентгенография;
• ехография;
• компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс или позитронно-емисионна томография.

Лечението на злокачествен меланом на ухото и външния слухов канал се определя от типа на меланома и стадия на развитието му. Хирургичната ексцизия представлява основния терапевтичен метод за ранен меланом. Ексцизията се извършва с достатъчно широка граница от видимия ръб на тумора, като в по-напреднали случаи се налага отстраняване на ушната мида. Извършва се дисекция на регионалните лимфни възли с местна ексцизия. При наличие на метастази в лимфни възли или вътрешни органи се провежда адювантна химиотерапия или лъчелечение.