Злокачествен меланом на тялото МКБ C43.5

Малигненият кожен меланом представлява злокачествен тумор, произхождащ от епидермалните меланин синтезиращи клетки - меланоцити. Заболяването се нарежда на осмо място по честота сред злокачествените новообразувания в Съединените щати и бележи значителен ръст през последните няколко десетилетия. Броят на новозаболелите в САЩ през 2008 г. е 62000 души. В световен мащаб меланомът съставлява 5% от всички ракови заболявания при мъжете и 6% при жените. За България средната годишна заболеваемост е 3,5 на 100 хил. души и също показва тенденция за увеличение.

В рубриката злокачествен меланом на тялото са включени меланоми, възникващи от кожата на торса (коремна, подмишнична, гръбна, гръдна, интерскапуларна, глутеалната, слабина, пъпна области); анални ръб и кожа; перианална кожа; кожа на млечната жлеза.

Етиологията на заболяването не е напълно изяснена. Доклади от епидемиологични проучвания демонстрират ролята на генетичната предиспозиция и продължителното излагането на слънце с развитието на кожен меланом.

Установени са редица рискови фактори, по-важни, от които са:

• ултравиолетова радиация - продължително излагане на слънце (работа на открито, някои спортове, живущи на голяма надморска височина), чести слънчеви изгаряния (особено в детска възраст), прекомерно използване на солариумна апаратура за придобиване на тен;
• светла кожа (фототип I и II);
• вродена предиспозиция към развитие на кожен меланом - фамилен малигнен меланом (10% от всички случаи на меланом), близки родственици с анамнеза за меланом;
• наличие на диспластични невуси (над 5) или голям брой доброкачествени бенки (над 50);
• експозиция на химикали, които могат да причинят рак, като арсен, въглищен катран и креозот;
• състояния, водещи до супресия на имунната система - СПИН, някои левкемии, имуносупресивна терапия при трансплантирани пациенти и автоимунни заболявания.

Различават се три основни клинико-морфологични типа на злокачествен меланом на тялото:

• повърхностно разпространяващ се меланом (superficial spreading melanoma);
• нодуларен меланом (nodular melanoma);
• лентиго малигна меланом.

Повърхностно разпространяващият се меланом е най-честата форма на меланом на кожата на тялото (приблизително 70% от всички случаи). Както подсказва името му, той се разпространява по протежение на епидермиса (хоризонтална фаза на растеж) за период от месеци или години, преди да проникне в по-дълбоките слоеве на кожата. Най-често се развива от съществуващи диспластични невуси под формата на плоски или леко надигнати лезии, с кафява пигментация и неправилни граници. Характерно е, че през тази фаза кожната лезия постепенно нараства в радиална посока, като често се наблюдават вариации в пигментацията. Трансформирането във вертикална фаза на нарастване се демонстрира с формиране на надигнат възел, който кърви или секретира серозна течност. Най-ранният белег на нововъзникващ повърхностно разпространяващ се меланом е потъмняване в определен участък на съществуващ невус или появата на пигментирана кожна лезия от незасегната, нормална кожа.

Нодуларният меланом представлява 15-30% от всички меланоми на тялото. По-често засяга мъжкия пол. Характеризира се с агресивен вертикален растеж, като се разпространява по-бързо и в по-голяма дълбочина, в сравнение с други форми на меланом. Обикновено се презентира под формата на синьо-черен, куполовиден нодул (възел), но 5% от лезиите са с розов или червен цвят. Нодуларна меланом проявява склонност към кървене или се формират улцерации.

Лентиго малигна меланом се среща най-често в областта на главата и шията. От всички злокачествени меланоми на тялото лентиго малигна формата съставлява приблизително 5%. Възниква предимно от участъци на кожата, които се излагат на слънце. Този тип меланом обикновено се развива с години, хоризонталната му фаза на растеж е значително по-дълга от тази на повърхностно разпространяващия се меланом и се нарича лентиго малигна. Възниква под формата на малка, асиметрична, пигментирана макула с неправилни граници, като се установяват вариации в пигментацията (различни нюанси на кафяво). Кожната лезия нараства радиално, запазва своята асиметрия, неправилни граници и цветови вариации. Преминаването във вертикална фаза на туморен растеж се демонстрира с образуването на надигнато възелче, разположено сред пигментирания участък.

Диагнозата на злокачествен меланом на тялото се поставя въз основа на данни от анамнезата, физикалния преглед с цялостен преглед на кожата и инструментален оглед на кожната лезия (дерматоскопия). Назначава се биопсично изследване, като полученият тъканен материал се изследва хистологично. За откриване на метастази в лимфни възли и вътрешни органи се назначават биопсия на лимфни възли, както и рентгенография, ултразвуково изследване на вътрешни органи, КАТ, ЯМР, ПЕТ.

Американската академия по дерматология съставя "ABCD"- правилото за ранно откриване на кожния меланом. То включва: асиметрия на кожната лезия, неправилни или неясни граници, промяна или неравномерна пигментация, диаметър над 5 мм.

Основният метод на лечение на злокачествен меланом на тялото е оперативната ексцизия. Обемът на хирургичната интервенция се определя от дълбочината на туморната инвазия и стадия на туморния процес. При напреднало заболяване хирургичното лечение се комбинира с моно- или полихимиотерапия, имунотерапия и лъчетерапия.

Основните хирургични методи в лечението на кожния меланом са:

Конвенционална ексцизия - стандартна операция за премахване на тумор с пластично затваряне на кожния дефект и изготвяне на траен хистологичен препарат.

MOHS-хирургия - иновативна оперативна интервенция, при която границите на кожната лезия се изследват под микроскопски за остатъчни туморни клетки, като се използва картографиране за правилна ориентация и криохистология (хоризонтално нарязване на замразените тъкани). След микроскопско изследване на изготвените препарати и откриване на остатъчни туморни клетки се извършва повторение на туморната ексцизия до пълно отстраняване на злокачествените клетки.

Пластично-реконструктивни оперативни интервенции за възстановяване на кожен дефект, получен след ексцизия на злокачественото новообразувание.