Злокачествен меланом на други и неуточнени части на лицето МКБ C43.3

Злокачествените меланоми в областта на лицето представляват приблизително 47% от меланомите на главата и шията. По-редки локализации са: кожа на шията - 29%, капилициума (окосмена част на главата) - 14%, ухо - 10%.

В световен мащаб, заболеваемостта от малигнен меланом показва тенденция за устойчиво увеличаване на случаите. Според данни на Американското онкологично дружество годишната заболеваемост бележи ръст от 5-7%. Честотата на злокачествения меланом на глава и шия през 1996 г. е 2 случая на 100 000 души, докато през 2001 г. честотата възлиза на 2.7 случая на 100 000.

Идентифицирани са редица рискови фактори, свързани със злокачествен меланом на други и неуточнени части на лицето. Най-важният рисков фактор е излагането на слънчева светлина, по-специално на UVB радиация. Последни проучвания показват, че рискът за възникване на кожни меланоми в областта на главата и шията е значително по-висок при хора с по-голяма тотална доза слънчева експозиция. Хората, които изгарят лесно на слънце, като тези с руса или червена коса, сини очи и светла кожа, показват по-голяма предразположеност към развитие на меланом. Наличието на голям брой доброкачествени невуси (бенки), атипични или диспластични невуси също представя важен рисков фактор. Генетичната предразположеност представлява съществен рисков фактор, особено при наличие на заболели родственици по права линия от първа степен. Най-често изолираният генетичен дефект е CDKN2A (P16) хромозомна мутация.

От кожата в областта на лицето се развиват три основни типа злокачествен меланом - повърхностно разпространяващ се меланом, лентиго малигна меланом и нодуларен меланом.

Повърхностно разпространяващият се меланом представлява 50% от всички меланоми на главата и шията. В своята еволюция, тази форма на меланом се характеризира с двуфазен растеж. В началната, радиална фаза на растеж туморът се разпространява и ограничава в епидермиса. В този стадии се установява кожна лезия, леко надигната над околната кожа, с добре очертани, но неправилни граници.

Началната фаза може да продължи месеци или години, като през този период лезията променя външния си вид, нараствайки радиално със спонтанна регресия в централната част. Този ранен стадий се последва от преминаване във вертикалната фаза на растеж - формиране на нарастващо възелче, в която злокачествените меланоцити преодоляват епидермиса, постепенно проникват в дълбочина към папиларния и ретикуларен слой на дермата.

Приблизително 20% от злокачествените меланоми на други и неуточнени части на лицето са лентиго малигна меланом. Обикновено представляват плоски пигментирани кожни лезии с дълъг радиална фаза на растеж. Счита се, че тази форма на меланом има най-малък инвазивен потенциал. Тези лезии най-често възникват от участъци на кожата на лицето, които са изложени на слънце (бузи, слепоочия, чело, нос). Преканцероза на лентиго малигна меланома представлява хоризонталната фаза на нарастване, известна като лентиго малигна - плоска, кафяво пигментирана макула с неясни граници, която нараства радиално. Преминаването във вертикална фаза на растеж се установява при формирането на надигнато възловидно образувание, което се локализира в средата на пигментирания участък.

Нодуларните меланоми представляват агресивни лезии, които имат само вертикална фаза на растеж. Тези лезии съставляват 15-30% от меланомите на глава и шия. Клинично се представят като куполообразни или педункуларни лезии с различна пигментация, най-често червеникаво-кафава.

Ранната диагноза на злокачествен меланом на други и неуточнени части на лицето налага провеждането на цялостен оглед на кожата и познаване на ранните признаци на заболяването. Повечето меланоми се откриват първоначално от пациента или негов близък. Класическите алармиращи признаци и симптоми включват всяка кожна лезия, която променя цвета, размер или формата си. Продължителният сърбеж в областта на кожната лезии представлява често срещана ранен симптом. В напредналите стадии кожните лезии стават болезнени, лесно кървят, формират язви или секретира серозна течност.

Американското онкологично дружество разработи "ABCDE" - правило, което служи като насока за ранно откриване на злокачествени кожни меланоми. Меланом се подозира при всички кожни лезии, които са несиметрични (assymetry), имат неясна граница (border), с промяна в цвета (color), диаметър по-голям от 5 мм, проминират над околната кожа (elevated). Съмнителната кожна лезия се оглежда с дерматоскоп от кожен лекар. Дерматоскопията дава възможност за разграничаване на злокачествен меланом от други често срещани доброкачествени пигментни кожни лезии, като например: лентиго симплекс, интрадермални, сини невуси, слънчево лентиго, себорейна кератоза.

Окончателна диагноза се поставя въз основа на резултата от хистологично изследване на биопсичен материал от кожното новообразувание. При съмнение за метастатично заболяване се извършва дисекция на регионални лимфни възли и допълнителни образни изследвания - КАТ, ЯМР, ПЕТ.

Лечението на злокачествен меланом на други и неуточнени части на лицето често в ранните стадии на заболяването е хирургично. Всички меланоми, в зависимост от локализацията на инвазивните лезии, следва да се ексцизират с достатъчно широка граница в здраво. Широчината на хирургичната ексцизия се определя от дебелината на тумора, като при меланоми с малка дебелина (под 0,76 мм) се препоръчва ексцизия на разстояние 1 см от видимия ръб на тумора.

По-дълбоките лезии налагат по-широка оперативна намеса, но поради близостта до лицеви структури като очите, носа и устната кухина, постигането на достатъчна широко резекция се постига трудно. Отстраняването на големи тумори в областта на лицето налага допълнителна пластична реконструкция на хирургичния дефект. В напредналите стадии на заболяването, при наличие на метастази в лимфни възли или вътрешни органи, се провежда адювантна химиотерапия, имунотерапия, лъчетерапия.