Злокачествен меланом на горен крайник, включително областта на раменния пояс МКБ C43.6

Малигненият кожен меланом е най-редкия, но най-смъртоносен рак на кожата. Съставлява около 4% от всички случаи, но е причина за над 65% от случаите на смърт от кожен рак. Честотата на малигнения меланом в световен мащаб бележи трайно увеличение. Най-висока заболеваемост е регистрирана бялото население в Нова Зеландия и Австралия, където достига 40 случая на 100 хил. души. В България честотата възлиза на 3-3,5 на 100 хил. Средната възраст на диагностицираните е между 45 и 60 години, като в 25% от случаите заболелите са под 40-годишна възраст.

Етиологията и патогенезата на малигнения кожен меланом не е изяснена. Според данни от множество епидемиологични проучвания са определени редица рискови фактори:

• наследствена предразположеност към развитие на кожен меланом;
• ултравиолетова радиация;
• светла кожа - фототип I и II;
• брой на диспластични невуси над 5;
• брой на обикновените придобити невуси над 50;
• напреднала възраст;
• имуносупресивни състояния.

Различават се четири основни клинико-морфологични типа на злокачествен меланом на горен крайник, включително областта на раменния пояс.

1. Повърхностно разпространяващият се меланом е най-честата форма на злокачествен меланом (70%). Туморът първоначално се разпространява радиално, като се ограничава само в епидермиса - хоризонтална фаза на растеж. В тази фаза злокачественото новообразувание се представя под формата на плоска или леко надигната лезия, с кафява пигментация и неправилни, но ясно очертани граници, която най-често възниква от диспластичен невус. Хоризонталната фаза може да продължи месеци или години, преди туморът да премине във вертикална фаза на нарастване и да проникне в по-дълбоки кожни слоеве - папиларен и ретикуларен слой на дермата. Вертикалната фаза се манифестира с оформяне на надигнат нодул, който при леко травмиране кърви или формира уцерация. Един от най-ранните белези на новопоявяващ се повърхностно разпространяващ се меланом е промяна в пигментацията в определен участък на съществуващ невус или появата на пигментиран участък от нормална кожа.

2. Нодуларната форма на кожен меланом е втора по честота (15-30%). От двата пола засяга по-често мъжкия (съотношението мъже/жени е 2/1). Разпространява се много бързо и агресивно, като се характеризира само с вертикална фаза на растеж. Презентира се под формата куполовиден или педункуларен нодул със синьо-черна пигментация. Малка част от кожните лезии (5%) са с розов или червен цвят. Често се установява кървене или се формира язвичка.

3. Лентиго малигна меланом съставлява приблизително 5% от всички форми на кожен меланом. Развива се от кожни участъци на горния крайник, които са изложени на слънце. Хоризонталната фаза на растеж продължава по-дълго от тази на повърхностно разпространяващия се меланом и се означава като лентиго малигна (преканцерозна кожна лезия). Възниква като асиметрична, кафяво пигментирана макула с неправилни очертания. Установяват се вариации в пигментацията - нюанси на кафяво, черен, син, червен, сив или бял цвят. Трансформирането във вертикална фаза на нарастване, подобно на повърхностно разпространяващата се форма, се демонстрира с оформянето на надигнато нодулче, което е разположено сред пигментираната кожна лезия.

4. Акрално лентигинозният меланом представлява 5% от всички меланоми, но е най-честата форма на злокачествен меланом при афроамериканци и азиатци. Индивиди със светла кожа също могат да заболеят от тази форма на меланом, въпреки че при тях другите форми за по-чести.

Акрално лентигинозният меланом на горен крайник възниква под две форми:

• палмо-плантарен меланом - среща се по дланите под формата на голям макуларен лентигинозен пигментиран участък с първоначално добре очертани ръбове, които в последствие стават неясни с множество папули и възелчета, възникващи във вертикалната фаза на растеж;
• субунгвален малигнен меланом - развива се по четири различни начина:

• поява на пигментна ивица на нокътя, което се последва от оформяне на подобна на гранулационна тъкан по ръба на нокътя;
• прогресираща паронихия на един нокът с поява на пигмент в съседната на нокътя кожа;
• под формата на брадавицовидно образувание на нокътното ложе;
• амеланотичен вариант, наподобяващ granuloma pyogenicum.

Поради погрешната представа, че меланомите се появяват само в откритите участъци на кожата, изложени на слънце, и че афроамериканците и азиатците не са изложени на риск от развитие на меланом, акрално лентигинозният меланом често се откриват по-късно в сравнение с други форми на меланом.

Диагнозата на злокачествен меланом на горен крайник, включително областта на раменния пояс, се поставя на базата на локалния оглед (дерматоскопия), като при съмнение за меланом следва да се направи биопсия. Тъканният материал, получен при биопсията, се изследва под микроскопски и се поставя хистологична диагноза. Следва да се определи наличието на метастази в регионални лимфни възли или вътрешни органи, като за целта се назначават биопсия на лимфни възли, конвенционална рентгенография на гръден кош, КАТ, ЯМР, ПЕТ. На база на данни от клиничните и параклинични изследвания се определя клиничния стадии на заболяването и оптималния терапевтичен подход.

Подробна информация за клинични стадии на малигнения кожен меланом може да прочетете при:

• мкб C43 Злокачествен меланом на кожата

Лечението на злокачествен меланом на горен крайник, включително областта на раменния пояс, е предимно хирургично. Кожната лезия се ексцизира едновременно със здрава кожа, като разстоянието от видимия ръб на тумора в здраво се определя от дебелината му по Бреслоу. Съществуват различни хирургични техники - конвенционална ексцизия на кожната лезия, MOHS-хирургия, ампутация на пръст при субунгвален малигнен меланом, отстраняване на регионални лимфни възли при съмнение за разпространяване на процеса в регионалния лимфен басейн. В напредналите стадии на заболяването с наличие на метастази във вътрешни органи или нервна система се провежда моно- или полихимиотерапия, имунотерапия или лъчелечение.