Злокачествен меланом на окосмената част на главата и шията МКБ C43.4

Меланомът представлява злокачествено заболяване на пигмент-продуциращите клетки (меланоцити), разположени предимно в кожата, но също така се откриват и в очи, уши, стомашно-чревния тракт, лептоменингите (паяжинообразна и мека мозъчна обвивки), орална и генитална лигавици. Заболеваемостта от злокачествен кожен меланом през последните 30-40 години нараства с обезпокоителни темпове по целия свят и като тенденцията е особено отчетлива в САЩ, Канада, Австралия, Европа и Азия. Малигненият меланомът е причина за смърт в 65% от всички смъртни случаи, дължащи се на рак на кожата.

Злокачествен меланом на окосмената част на главата и шията се характеризира с агресивен растеж и като цяло има по-лоша прогноза в сравнение други кожни локализации. Повечето меланоми на главата и шията се локализират по лицето (50%). Злокачествените меланоми на шията (29%) и капилициума (14%) са по-редки локализации. Меланомите на кожата на глава и шия са два пъти по-чести при мъжете, засягат предимно хора в напреднала възраст. В детска възраст са много редки и обикновено се свързва с гигантски конгенитален невус.

Етиологията и патогенезата на злокачествения кожен меланом не са напълно изяснени. Един от основните рискови фактори, който се свързва с развитието на заболяването, е ултравиолетовата радиация. Различни проучвания откриват възможна положителна корелация между броя на невусите при даден индивид и общият риск за възникване на меланом. Други рискови фактори включват светла кожа, прекомерното излагане на слънце в детството, чести слънчеви изгаряния, увеличен брой доброкачествени и диспластични бенки, фамилна анамнеза за меланом, напреднала възраст.

Злокачествен меланом на окосмената част на главата и шията се представя под 3 основни клинико-морфологични подтипа.

1. Повърхностно разпространяващ се меланом - най-разпространеният подтип. Меланомът възниква най-често от съществуващ невус и засяга по-млади пациенти. В ранните стадии се проявява под формата на кафява, пигментирана и леко надигната кожна лезия с неправилен ръб, която нараства радиално (повърхностна фаза на растеж) и се ограничава в епидермиса. След различно дълъг период (месеци или години) лезията преминава във вертикална фаза на растеж, като засяга последователно папиларния и ретикуларния слой на дермата, както и хиподермата. В тази фаза се установява пигментирано възелче, което кърви и секретира. Туморите, разположени в окосмената част на главата се откриват по-късно, за разлика от тези в областта на шията.

2. Нодуларният меланом представлява агресивно нарастваща кожна лезии, която се характеризира единствено с вертикална фаза на растеж. Представлява 15-30% от малигнените меланоми на глава и шия. Клинично се презентира като куполообразна или педункуларна лезия с различна пигментация (оцветка), като най-често цвета е червеникаво-кафав.

3. Лентиго малигна меланомът се характеризира с продължителна хоризонтална фаза на растеж. Възниква като бавно развиваща се кожна лезия под формата на плоска пигментирана макула, предимно по изложените на слънце участъци на кожата на шията. Лентиго малигна меланома възниква от лентиго малигна, представляващо радиално разпространяваща преканцерозна кожна лезия.

Диагнозата на злокачествен меланом на окосмената част на главата и шията се поставя от специалист дерматолог на базата на данни от локалния инструментален оглед (дермоскопия) и резултатите от хистологичното изследване на биопсичен туморен материал. Откриването на метастази в регионални лимфни възли и вътрешни органи се осъществява посредством биопсични и образни методи (КАТ, ЯМР, ПЕР). На база резултатите от биопсията и другите изследвания се определя стадия на заболяването, оптималният терапевтичен подход и прогнозата на заболяването.

Подробна информация относно клиничните стадии на кожния меланом, TNM класификация и степента на инвазия по Кларк може да прочетете при:

• C43 Злокачествен меланом на кожата

Лечението в началните стадии на заболяването е оперативно. Отстранява се кожната лезия заедно с достатъчно широка граница в здраво. Границата на ексцизията се определя от дебелината на тумора. При лимфни метастази се премахват и регионалните лимфни възли. Наличието на разсейки във вътрешни органи налага комбиниране на оперативно лечение с химиотерапия, имунотерапия и лъчетерапия.