Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на злокачествения меланом на кожата МКБ C43.8

Злокачественият кожен меланом представлява малигнена неоплазия на пигмент продуциращите кожни клетки, наречени меланоцити. Туморът възниква най-често от кожата на гърба при мъже или в областта на долните крайници при жени, но на практика може да се развие от кожата по цялото тяло, включително на глава и шия, под ноктите, стъпала и длани. Средната възраст, в която се диагностицира заболяването е около 50 години.

Заболеваемостта от меланом през последните 30 години бележи значително увеличение. Установява се значително нарастване на честотата в млада и зряла възраст. При жени със светла кожа във възрастта между 15 и 39 години се отбелязва 3% годишно увеличение. Във възрастта над 65 години годишната заболеваемост при мъжете се увеличава с 5.1%, а при жените с 4.1%. Епидемиологични данни за България посочват средна годишна заболеваемост от 3-3,5 случая на 100000 души.

Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на злокачествения меланом на кожата включва тумори, които са разположени в гранични области или излизат извън границите на посочените в рубриките - C43.0, C43.1, C43.2, C43.3, C43.4, C43.5, C43.6, C43.7, локализации.

Основните рискови фактори, които се свързват с възникването на злокачествения меланом включват:

• напреднала възрастта;
• брой на обикновените невуси (бенки) над 50;
• брой на диспластичните (атипични) невуси над 5;
• фототип на кожата - I и II (хора, които не придобиват тен);
• слънчеви изгаряния - чести слънчеви изгаряния особено преди 14-годишна възраст;
• фамилна анамнеза за малигнен меланом на родственици по права линия от първа степен;
• състояния на имунна супресия.

Съществуват три основни клинико-морфологични форми на меланом, които могат да се представят като лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на злокачествения меланом на кожата - повърхностно разпространяващ се меланом, нодуларен меланом и лентиго малигна меланом.

Повърхностно разпространяващ се меланом - представлява най-честа форма на меланом при лица от бялата раса (70%). Може да се развие от всяка кожна повърхност, но с предилекция - горни, долни крайници и торс. Други локализации са главата и шията. Обикновено възниква от съществуващ диспластичен невус като малка кафяво пигментирана асиметрична макула с неправилни граници, леко надигната над околната кожа. Този тип меланом остава в хоризонтална фаза на растеж от няколко месеца до 2 години. При преминаване във вертикална фаза на растеж се наблюдава формиране на нарастващо възелче, което кърви или отделя секрет.

Лентиго малигна меланом - 5% от всички форми на злокачествен кожен меланом. Локализира се предимно в изложените на слънчева радиация кожни участъци с предилекция в областта на главата и шията. Тази форма на кожен меланом прогресира много бавно от пигментирани асиметрични участъци на кожата, наречени лентиго малигна (melanosis Dubreuilh). Лентиго малигна представлява предшестваща хоризонтална фаза на нарастване на злокачественото заболяване. Кожната лезия нараства радиално, цветът й се променя, става неравномерен, появяват се участъци с различна пигментация - от тъмнокафява до черна или синкава. Хоризонталната фаза на нарастване на лентиго малигна меланома продължава по-дълго от тази на повърхностно разпространяващия се меланом (няколко години). Вертикалната фаза на туморно развитие се демонстрира с появата на нарастващо възелче, локализирано сред пигментирания кожен участък.

Нодуларният меланом съставлява 15% от всички форми на кожен меланом. Може да се развие от всички кожни повърхности, но най-често се локализира по торса, главата и шията. Характерна особеност на този тип меланом е, че при развитието си има само вертикална фаза на нарастване. Представлява агресивно нарастваща кожна лезия, която се появява под формата на надигнато куполообразно възелче със синкаво-черна пигментация. Малка част от нодуларните меланоми са депигментирани, което затруднява ранното поставяне на точна диагноза. Нодуларният меланом често кърви или формира язва в резултата на травматично увреждане.

Диагнозата на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на злокачествения меланом на кожата се поставя от специалист по кожни болести на въз основа на данни от:

• анамнеза за промяна в съществуващ невус или появата на нова кожна лезия;
• "ABCDE" - правило за ранно откриване на меланом, което отчита промени във външен вид на дадена кожна лезия - симетричност, граници, пигментация, диаметър над 6 мм, надигане над околната кожа.
• дерматоскопия (при типичната клинична картина изследването не се извършва);
• ексцизионна биопсия с хистологично изследване на получения тъканен материал;
• патоморфологична диагноза, имунохистохимично оцветяване и определяне на дълбочината на туморната инвазия;
• биопсия на регионални лимфни възли при съмнение за разпространяване на процеса в регионалния лимфен басейн;
• допълнителни изследвания - конвенционална рентгенография, ехография, КАТ, ЯМР, ПЕТ.

Лечението на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на злокачествения меланом на кожата се определя от стадия на туморно развитие. В началните стадии на болестта е оперативно - ексцизия на кожната лезия едновременно със здрава кожа около тумора. Разстоянието на ексцизията от видимия ръб на лезията се определя от дебелината на тумора. Малигнени меланоми с малка дебелина (под 0,76 мм) се ексцизират на разстояние от 1 см от видимия ръб на тумора. Лезията се отстранява с помощта на местна упойка с последваща сутура на остатъчния кожен дефект. Меланомите с по-голяма дебели (над 1 mm или повече в дебелина) налага по-широка ексцизия, като при голям кожен дефект се използва кожна присадка от друга част на тялото за възстановяването му. При ангажиране на регионалния лимфен басейн се отстраняват регионалните лимфни възли.

В напредналите стадии на заболяването с диагностицирано метастатично заболяване (метастази във вътрешни органи) се назначава моно или полихимиотерапия, имунотерапия и лъчетерапия.