Лечение при тумор на Бъркит (лимфом на Burkitt)

Злокачествените новообразувания (тумори, рак, неоплазми) показват мрачна тенденция за драстично повишение на честотата си в световен мащаб, засягайки представители на всички възрастови групи, без съществени различия между половете.

Една особено тревожна тенденция се наблюдава сред туморите, засягащи лимфната и кръвотворната тъкан, сред които се отличават образуванията на лимфните структури. Различава се голямо многообразие от така наречените нехочкинови лимфоми, които бързо поразяват различни структури в организма (не само лимфните възли), влошавайки значително прогнозата при липса на своевременно и адекватно лечение.

Представител на нехочкиновите лимфоми е така нареченият тумор на Burkitt (лимфом на Бъркит), който често поразява детската възраст и без терапия води до бърза прогресия с драматична клинична картина.

Полезна и подробна информация за особеностите на протичане на състоянието може да намерите в раздел Заболявания:

• Дифузен нехочкинов лимфом
• Тумор на Burkitt

При своевременно откриване на болестта и правилна диагноза с назначаване на адекватно, съобразено с конкретния пациент (в зависимост от възраст, здравословно състояние и особености, наличие на други заболявания, наличие на усложнения в резултат от болест, друго провеждано лечение) лечението при тумор на Бъркит (лимфом на Burkitt) показва добра прогноза и постигане на успешна ремисия или пълно излекуване.

Поради бързопрогресиращия характер на болестта са необходими своевременни мерки и назначаване на активна, в някои случаи агресивна (по-високи дози, по-кратки курсове на лечение, комбиниране на повече медикаменти) терапия. Най-често за лечение на Бъркитов лимфом се прилага химиотерапия с или без други лечебни средства (лекарства, лъчетерапия, операция).

Лечение при тумор на Бъркит (лимфом на Burkitt): химиотерапия

Химиотерапията е системен метод на лекарствена терапия, при който се прилагат едно (монохимиотерапия) или повече лекарства (полихимиотерапия) със сходен или допълващ се механизъм на действие, чиято основна цел е потискане или убиване на туморните клетки.

Обикновено се предпочита полихимиотерапията, тъй като използването на две или повече лекарствени средства повишава ефективността на терапията, позволява използването на по-ниски дози и съответно е налице по-нисък риск от изява на сериозни странични ефекти и драстично намалява рисковете от развитие на лекарствена резистентност (липса на ефективност на прилаганите лекарства в стандартно използваните дози).

Лечебните курсове се прилагат под формата на цикли за различен период от време (в рамките на няколко седмици до няколко месеца), като индивидуалният терапевтичен план се определя за конкретния пациент в зависимост от редица фактори (форма и тежест на болестта, общо здравословно състояние, отговор спрямо приложените средства).

Към едни от най-често прилаганите препарати за лечение при лимфом на Бъркит се включват:

• циклофосфамид
• винкристин
• цитарабин
• етопозид
• метотрексат
• доксорубицин
• даунорубицин
• меркаптопурин

За постигане на по-висока ефективност често в терапевтичната комбинация се включват и кортикостероиди (преднизон, преднизолон, дексаметазон и други).

Често за повишаване на ефективността от лечението към полихимиотерапията за лечение при тумор на Бъркит се прилага и моноклоналното антитяло ритуксимаб, като по този начин се комбинират химиотерапията с имунотерапията.

При охарактеризираните като нискорискови пациенти често се прилагат три цикъла от режима, включващ ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, доксорубицин и метотрексат. При охарактеризираните като високорискови пациенти с Бъркитов лимфом често се прилагат два цикъла от гореспоменатия режим, последвани от два цикъла с ритуксимаб, ифосфамид, етопозид и цитарабин.

При провеждане на терапията в педиатричните отделения режимите могат да се различават както по състав (разлики в препаратите), така и в дозата (при деца дозата често се изчислява на килограм телесно тегло).

Продължителността на терапията варира от под два месеца при нискорисковите пациенти до шест месеца при високорисковите пациенти с постоянен мониторинг и проследяване на промените в състоянието им.

Химиотерапията е системен метод, при който лекарствата се прилагат перорално (малко лекарства са ефективни при прием през устата), парентерално (най-често се прилагат под формата на венозна инфузия при използване на централен венозен път), като във връзка с особеностите на болестта и високия риск от засягане на централната нервна система се подбират препарати, които преминават кръвно-мозъчната бариера или се прилагат интратекално (метотрексат, цитарабин).

Като всички медикаменти, така и тези, използвани при химиотерапия, крият риск от поява на нежелани ефекти, някои от които могат да бъдат особено сериозни. Тъй като чрез този вид терапия се постига убиване на голям брой туморни клетки едновременно може да се очаква появата на така наречения синдром на туморен разпад (tumour lysis syndrome), при който се засягат сърдечно-съдовата и отделителната система в значителна степен и който налага своевременно насочено лечение. За редуциране риска от поява на тази нежелана реакция може да се приложи превантивно терапия с алопуринол и/или расбуриказа.

Към едни от най-честите странични ефекти в хода на химиотерапията се включват гадене и повръщане, гастроинтестинален дискомфорт (болка, диария, метеоризъм и други), увреждания на хемопоезата (анемия, тромбоцитопения, понижение на броя на лимфоцитите), интензивен косопад до алопеция, кожни промени и много други.

При възможност (за противодействие на така наречените очаквани и наблюдавани при голям процент от пациентите странични ефекти) се прилагат превантивно различни медикаменти, като например антиеметици (за противодействие на позивите на гадене и повръщане), антибиотици и противогъбични средства за борба с опортюнистичните инфекции в резултат от намаления брой бели кръвни клетки, растежни фактори за ускоряване на процесите на възстановяване на хемопоезата, хемотрансфузии при необходимост и други.

Във връзка с риска от нежелани прояви и особеностите на терапията (начин на приложение, особености на препаратите, състояние и чувствителност на пациента към дразнители) химиотерапията обикновено се прилага след хоспитализиране на пациента в съответното лечебно заведение и провеждане на необходимите изследвания.

Други методи за лечение при тумор на Burkitt: хирургия, лъчетерапия, трансплантация на стволови клетки

Химиотерапията се счита като средство на първи избор за лечение при тумор на Burkitt при голям процент от пациентите. При липса на успех от химиотерапията, при тежки форми на болестта или при други фактори, оказващи въздействие, могат да се приложат и други методи на терапия.

Изборът на конкретен лечебен метод и изготвянето на терапевтичен план се осъществява от лекуващия лекар, като се съобразява с индивидуалните особености при конкретния пациент.

Допълнително към химиотерапията или вместо химиотерапия могат да се приложат някои от следните методи:

• хирургия (оперативно отстраняване): при наличие на локализиран тумор, без наличие на далечни метастази или при наличие на големи формации, причиняващи обструктивен синдром, се предприема оперативно отстраняване на лимфома. Често преди операцията се прилага лъчетерапия за намаляване размерите на тумора, а следоперативно се прилага подходящ режим химиотерапия с цел минимизиране риска от рецидив на болестта и убиване на евентуално оцелели ракови клетки. Извършването на операцията се осъществява в специализирано за целта лечебно заведение от достатъчно добре обучен екип. Рядко оперативното лечение е опция на първи избор, но при наличие на благоприятни условия се прилага в комбинация с другите лечебни методи. Операцията сама по себе си също крие известни рискове, като най-често това са кървене, вторична инфекция, изразен болков синдром в следоперативния период, засягане на разположени в близост съдове, нерви и структури
• лъчетерапия: при определен процент от пациентите се предприема лъчетерапия с провеждане на няколко сеанса за намаляване размерите на тумора или облекчаване на проявите при наличие на далечни метастази (палиативна лъчетерапия). Лъчетерапията се провежда в няколко сеанса, като конкретният лечебен план при всеки отделен пациент се назначава индивидуално според размерите и локализацията на тумора, наличието на далечни метастази и проявени усложнения, възраст и общо здравословно състояние на пациента. Възможни нежелани прояви в резултат от лечението включват увреждания на хемопоезата, изразен косопад, гадене и повръщане, стомашен дискомфорт и други
• трансплантация на стволови клетки: ефективно средство за лечение при агресивните форми на болестта при високорискови пациенти е трансплантацията на стволови клетки (автоложна, алогенна или сингенна в зависимост от донора). Намирането на подходящ донор (съвпадащ по необходимите показатели) често се оказва трудна задача и отнема повече време. В много страни по света съществуват така наречените донорски банки, които предоставят в по-кратки срокове снабдяване на лечебното заведение с донорски материал, съвместим с този на пациента. Манипулацията обикновено се отличава с добра прогноза и показва добри резултати при масовия процент от пациентите. Важно е наблюдаване на реципиентите за поява на странични ефекти скоро след трансплантацията или известен период от време след това, като при необходимост се предприема хоспитализиране до стабилизиране състоянието на пациента
• лечебни методи в ход на проучване: при пациенти, рефрактерни на прилаганите стандартно лечебни режими за лечение на болестта, както и при рецидив на състоянието, може да се обсъди включване на пациента в някои клинични проучвания за изпитване на ефективността на нови лекарства и лечебни методики за лечение при лимфом на Бъркит

Независимо от избора на конкретен терапевтичен план в основата на добрия изход от болестта (особено в детска възраст) е своевременното лечение при тумор на Бъркит (лимфом на Burkitt), индивидуализиран подход и стриктно мониториране състоянието на пациентите.

Като цяло се счита, че прогнозата е много по-добра в детска възраст, поради по-добрия отговор към прилаганите лечебни средства, като с напредване на възрастта влияние върху терапевтичния отговор оказват и други фактори, поради което трудно може да се предскаже прогнозата.