Други уточнени разстройства на ендокринната секреция на панкреаса МКБ E16.8

Панкреасът или задстомашната жлеза е орган, който има екзокринна и ендокринна функция. По-голямата част от жлезата се състои от екзокринни клетки, които продуцират ензими, подпомагащи храносмилането.

Ендокринният панкреас се състои от клетки, групирани в островчета на Лангерханс. Те са 4 вива и произвеждат различни хормони:

• А-клетки (α-клетки) - секретират хормона глюкагон
• B-клетки (β-клетки) - секретират хормона инсулин
• D-клетки (δ-клетки) - секретират хормона соматостатин

           -  δ2-клетки - продуцират вазоактивен интестинален пептид (ВИП)

• F-клетки - секретират панкреатичен полипептид

Повече информация за функцията на ендокринния панкреас може да прочетете на:

• Ендокринна част на панкреаса

Други уточнени разстройства на ендокринната секреция на панкреаса включват хиперсекреция на:

1. рилизинг-хормон на растежния хормон
2. панкреатичен полипептид
3. соматостатин
4. вазоактивен интестинален пептид

Хиперсекрецията на хормоните се дължи предимно на хиперплазия на продуциращите клетки или на тумори, продуциращи хормони.

Най-често разтройствата на ендокринната секреция на панкреаса се дължи на ендокринни тумори. Тези тумори се наричат апудоми. Наричат се така заради APUD системата, която представлява съвкупност от невроендокринните клетки в даден организъм. Те произхождат най-често от клетките Лангерхансовите острови на панкреаса.

Панкреастичните невроендокринни тумори представляват около 6% от туморите на панкреаса. Те могат да бъдат доброкачествени или злокачествени. Развиват се на базата на анормален растеж на хормон-продуциращите клетки в панкреаса, наречени Лангерхансови острови. Затова тези тумори се наричат още островни тумори.
Панкреатичните невроендокринни тумори биват:

• функционални - водят до хормонална хиперсекреция. Те са инсулином, гастрином, ВИПом, глюкагоном, соматостином
• нефункционални - не водят до хиперсекреция на хормони. Причиняват неспецифични симптоми като неясна коремна болка и могат да бъдат открити случайно.

Разликата между функциониращите и нефункциониращите е предимно в клиничната картина.

1.Хиперсекреция на рилизинг-хормон на растежния хормон - наречен още соматолиберин представлява хипоталамусен пептиден хормон. Той стимулира синтеза и освобождаването на растежен хормон - соматотропин. Имунореактивния рилизинг-хормон на растежния хормон присъства в няколко тумора, включително карциноидни тумори, тумори на панкреатични клетки, дребноклетъчен рак на белия дроб, ендометриални тумори, адренални аденоми и феохромоцитоми. Рилизинг-хормон на растежния хормон се синтезира и експресира в множество тъкани извън хипоталамуса. Прекомерното периферно продуциране на соматолиберин от тумор предизвиква хиперстимулация на соматотропни клетки, повишена секреция на соматотропен хормон и евентуално хипофизна акромегалия.

2.Хиперсекреция на панкреатичен полипептид - полипептид, който се отделя от специфични клетки в ендокринния панкреас предимно от главата му. Той се състои от 36 аминокиселини и има молекулно тегло около 4200 Da. Основната функция на панкреасния полипептид е да регулира дейности свързани с панкреасната секреция (ендокринната и екзокринната). Освен това той оказва влияние и върху чернодробните гликогенни нива и върху стомашно-чревната секреция.

При хора секрецията на панкреатичен полипептид се увеличава след прием на храна богата на белтъчини, упражнения и остра хипогликемия, а се намалява от соматостатин и интравенозно приложение на глюкоза.

Панкреатичен полипептид се секретира от панкреатични клетки от Лангерхансовите острови. Той стимулира секрецията на стомашна сок, но инхибира стомашната секреция, предизвикана от пентагастрин.

Увеличаването на секрецията на панкреатичен полипептид се наблюдава при хормонално-активни тумори на панкреаса, в Werner-Morryson синдром, и при гастриноми.

3.Хиперсекреция на соматостатин - полипептиден хормон, който се освобождава в стомашно-чревния тракт от δ-клетките на панкреаса и от хипоталамуса. Той е ключов регулаторен хормон, който има много ефекти като инхибитор на много други хормони, включително гастрин, холецитстокинин, глюкагон, растежен хормон, инсулин, секретин, панкреатичен полипептид, вазоактивен чревен пептид, 5-HT и други.

Нивото на соматостатин в серума и цереброспиналната течност са в норма под 100 pg/ml. Повишенията на серумния соматостатин се причисляват към други уточнени разстройства на ендокринната секреция на панкреаса и се наблюдават при соматостатиновите и невроенокринните тумори.

Соматостатиномът е много рядък невроендокринен тумор с честота 1 на 40 милиона души. Тези тумори възникват от делта клетките в панкреаса, въпреки че тези клетки могат да се открият и в дуоденалната тъкан. Подвижността на червата се забавя и абсорбцията на хранителните вещества е нарушена.
Най-често срещаният симптом на пациент със соматостатином е абдоминалният дискомфорт. 60% от соматостатиномите са в панкреаса. Панкреатичните тумори са с големина около 4 см. Симптомите на заболяването се проявяват при много високи нива на хормоните.

Съобщава се за синдром на соматостатинома, който включва жлъчно-каменна болест, диария със стеаторея, диабет, намалена стомашна киселинност, загуба на тегло. Рядко се съобщава са хипогликемични състояния.

Клиничната картина се дължи на повишеното производство на соматостатин, който предизвиква екзокринна недостатъчност на панкреаса.

Клиничната картина е подобна на тази, която се наблюдава при хроничен панкреатит.

Основните симптоми, от които се оплакват болните са болка в корема, която е почти постоянна, отслабване на тегло, гадене, слюнкоотделяне, повръщане, астено-адинамичен синдром, механична жълтеница и други.

4.Хиперсекреция на вазоактивен интестинален пептид - повишението на вазоактивен интестинален пептид се дължи най-често на продуциращ невроендокринен тумор. Той предизвиква т.нар синдром на ВИПома. Включва водниста диария, хипокалиемия и ахлорхидрия. Той е рядък и се среща с честота 1:1 000 000 души. По-често засегнатият пол е женският. Около 90% от туморите се намират в панкреаса, най-вече в тялото или опашката. Обикновено са единични  и са с размери 1-7 см. Много от туморите са по-големи от 2 см по време на диагнозата.

Диагнозата ВИПома изисква познаване на синдрома на ВИП-ома и изключване на по-честите причини за хронична диария, като хронична стомашно-чревна инфекция, възпалително чревно заболяване, синдром на малабсорбция и други.
Първоначалното лечение на ВИПома цели да компенсира големите загуби на течности и да коригира електролитния дисбаланс. Тежките случаи изискват хоспитализация и парентерална рехидратация. Включват се още соматостатинови аналози, тъй като те понижават нивата на ВИП и се инхибира диарията. При стабилизиране на пациента се обмисля хирургично лечение на тумора.

Тези тумори произвеждат повишено количество вазоактивен интестинален полипептид, който предизвиква тежко увреждане на интестиналната лигавица.

Клинично заболяването се характеризира с водниста диария, зачервяване на лицето, хипотония, уртикариални обриви, дехидратация, хипокалиемия и други.

Диагнозата на други уточнени разстройства на ендокринната секреция на панкреаса е доста трудна. Често пациентите се лекуват симптоматично и наличието на тумор въобще не се подозира.

Основно значение за диагнозата имат анамнезата, клиничната картина, добро познаване на редките патологии на панкреаса.

Познаването на синдромите, свързани с хормонална хиперсекреция изискват значителен клиничен опит. Диагнозата често се забавя, тъй като при нефункциониращите невроендокринни тумори симптомите са неспецифични. За точната диагноза са необходими хормонални изследвания, образни и хистологични изследвания. Компютърната томография и ядрено-магнитния резонанс на корем са важни за диагностиката и оценката на заболяването.

Лечението в повечето случаи е оперативно и се изразява в отстраняване на тумора.