Медула на надбъбречната жлеза МКБ C74.1
Надбъбреците са чифтни органи, разположени върху всеки от двата бъбрека. Имат малки размери и пирамидална форма. Състоят се от медула с невроектодермален произход и кортекс с мезенхимен произход.
Медулата синтезира хормони, наречени катехоламини, по-важните от които са адреналин и норадреналин.
Катехоламините играят важна роля в регулацията на редица физиологични процеси, като особено важно е тяхното значение в ситуации на стрес.
Феохромоцитомът представлява карцином на медулата на надбъбречната жлеза.
Само в 3 % от случаите има злокачествен характер. Жените и мъжете боледуват еднакво, без доминиране на определена възрастова група.
По-често е засегната дясната надбъбречна медула. Рядко процесът е двустранен. Може да е спорадичен или асоцииран с наследствено заболяване като:
Феохромоцитомите дават богата клинична картина, която е станала причина те да се обозначават като „великите имитатори”.
Главният доминиращ симптом е артериалната хипертония. Тя присъства при 90 % от случаите на феохромоцитом. В 60 % тя е трайна, евентуално с насложени кризи. Хемодинамично хипертонията е от хиповолемичен тип и не се поддава на стандартното лечение с диуретици.
Типичната триада симптоми при криза включва: главоболие, потене и сърцебиене.
Хипертоничните кризи не се дължат на психичен стрес, а най-често на физикално дразнене на тумора - при палпация на корема, при рязко повишаване на налягането в коремната кухина (уриниране, дефекация). Хипертоничната криза се придружава от затруднено дишане и повишена температура.
Понякога по време на пристъп могат да се наблюдават гърчови състояния, инсулт, дори клинична смърт.
Типичните симптоми между кризите са изпотяване, студенина на крайниците, запек, ритъмни сърдечни нарушения.
Вторият изключително често срещан белег е главоболието.
Има упорит характер, появява се внезапно, обикновено се локализира в челните области. Слабо се повлиява от аналгетични средства.
Хиперметаболитни прояви са налице при част от болните. Те са причина за редукция на теглото, невровегетативни смущения, тремор, увеличение на щитовидната жлеза.
Половината от болните имат нарушен въглехидратен толеранс или захарен диабет. Наличието на хипертония и диабет при млади болни поражда съмнения за феохромоцитом.
Изменения в очните дъна се установяват при две трети от пациентите.
При деца най-честите симптоми са главоболието и обилното изпотяване, малко по-рядко се наблюдават хипертония, редукция на теглото, повръщане, болки в корема.
За поставяне на диагнозата от голямо значение са лабораторните тестове. При изследване на рутинните показатели може да се установи повишен хематокрит и брой еритроцити и хиперкалциемия, завишени нива на катехоламините.
От инструменталните изследвания ехографията и ангиографията имат голямо значение, както и компютърната томография и ядрено-магнитният резонанс.
В диференциалната диагноза на карцинома на медулата на надбъбречната жлеза се включват всички състояния, протичащи с хипертония. Най-често това са заболявания на сърдечно-съдовата система, бъбречни и ендокринни заболявания. Феохромоцитомът може да протича със стенокардна симптоматика или пък да имитира психоза, хипоталамичен или климактеричен синдром, и дори тиреотоксикоза.
Решаващо за лечението е осигуряването на алфа - адренергична блокада, която в хода на лечението се последва и от бета-адренергична блокада. Патогенетичното лечение включва блокери на синтезата на катехоламините. Артериалната хипертония може да се лекува и с калциеви антагонисти или АСЕ-инхибитори.
Дефинитивното лечение на феохромоцитома е оперативно.
Най-честите причини за смърт при феохромоцитом включват миокарден инфаркт и мозъчен инсулт, ритъмни нарушения, дисекиращи аневризми и шок по време на анестезия при неразпозната болест.
Коментари към Медула на надбъбречната жлеза МКБ C74.1