Лечение на миастения гравис

Подходящата, съобразена с индивидуалните потребности и особености, терапия обикновено води до ремисия от съответното заболяване или пълно излекуване.

В случаите с автоимунните заболявания обикновено се касае за ремисия, тъй като последните в редки случаи подлежат на пълно, дефинитивно излекуване.

Оптималното и пълноценно лечение на миастения гравис води до овладяване на симптомите и характерните прояви на болестта и позволява нормален, пълноценен живот на пациентите. Подходящият терапевтичен курс намалява рисковете от сериозни усложнения в резултат от заболяването, намалява честотата на хоспитализациите и болничния престой и значително подобрява качеството на живот на заболелите.

Лечението е насочено към потискане на пусковите механизми, отговорни за изявата на характерните за болестта прояви, но също и потискане на собствения имунитет (във връзка с автоимунната етиология на болестта).

Какво представлява миастения гравис (myasthenia gravis)? Кои са характерните симптоми?

Миастения гравис представлява автоимунно заболяване, което засяга нервната система. Поради нарушено предаване на нервните импулси към съответните ангажирани в процеса мускули, се наблюдава изразена мускулна слабост и характерни за нея прояви.

Етиологията (причината за поява на болестта) все още не е изяснена напълно, като се предполагат различни теории. В основата на всички е намаленият брой на рецепторите за ацетилхолин, като в подкрепа на това при изследване на кръв в серума се установяват характерни антитела, насочени към рецепторите за ацетилхолин.

Болестта протича с изразена, симетрична мускулна слабост, която постепенно прогресира и се засилва.

Особено характерен белег на болестта е засягането на очедвигателните мускули, което има за резултат спадане на горния клепач в съчетание с двойно виждане (птоза и диплопия). При някои пациенти това е единствената проява на заболяването и формата се означава като очна миастения, докато при други се наблюдават и системни увреждания, засягане и на други мускулни групи.

При засягане на булбарните мускули се наблюдават нарушения в нормалното преглъщане, увисване на долната челюст, промени в гласа, задух и дихателна недостатъчност при засягане на мускулите, участващи в дишането.

Често е налице промяна в походката, затруднения в придвижването, трудности при изкачване на стълби, клякане, ставане от легнало или седнало положение.

Обобщено едни от най-честите прояви на болестта включват:

• умора, мускулна слабост
• мускулна атрофия
• промени в зрението (диплопия, страбизъм, нистагъм)
• спадане, увисване на горния клепач
• промени в говора
• промени в походката
• затруднено дишане, респираторна слабост
• промени в израза на лицето (масковиден израз)
• затруднения при преглъщане, нарушена дъвкателна способност

Симптомите са по-силно изразени в късните часове на деня, като специалисти в областта са доказали ролята на някои фактори като провокиращи.

Такива например са стресът и хроничната преумора, силните емоции, наличието на подлежащи заболявания (диабет, увреждане на щитовидната жлеза), инфекциозни заболявания, прием на медикаменти (антибиотици като аминогликозиди, бета блокери, пенициламин, мускулни релаксанти, анестетици), предшестваща хирургична интервенция и други.

Някои жени споделят известно влошаване хода на болестта в периода около менструалния им цикъл, а по отношение на бременността и периода на лактация трудно може да се предскаже какви промени ще настъпят.

Полезна информация може да намерите в раздел Заболявания:

• Myasthenia gravis

Лечение на миастения гравис (myasthenia gravis): антихолинестеразни средства, кортикостероиди, имуносупресори, моноклонални антитела

Лекарствената терапия при миастения гравис заема централно място за овладяване проявите на болестта, намаляване на рисковете от различни по тежест усложнения, както и намаляване на необходимостта от хоспитализация във връзка с влошаване на основните прояви на заболяването.

Често се налага прилагането на комбинирана терапия, включваща средства както за облекчаване на основните прояви, така и за забавяне на прогресията на болестта.

Дозовият режим, продължителността на лечение и особеностите в терапията се определят от лекуващия лекар, като се препоръчват редовни профилактични прегледи и изследвания за осигуряване при необходимост на корекции в терапията.

Използват се агенти от различни лекарствени групи, включващи най-общо следните:

• антихолинестеразни средства: тези препарати потискат или деактивират холинестеразата, като по този начин предизвикват натрупване на ендогенен ацетилхолин в холинергичните синпаси. Най-често използваните представители включват пиридостигмин, неостигмин и други. Тези препарати се отличават с бърз ефект и най-нисък риск в сравнение с останалите медикаменти от дългосрочни странични ефекти. Лекарствата от тази група се използват за контролиране на проявите на миастения гравис, като повишаването нивата на ацетилхолин се асоциира с подобряване на мускулната сила. Най-често се прилага пиридостигмин под формата на таблетки или в течна форма (разтвор, сироп). Към най-често описваните и наблюдавани в клиничната практика нежелани ефекти от терапията с антихолинестеразни средства се включват диария, стомашен дискомфорт, мускулни крампи, повишено изпотяване, брадикардия, хипотония и други. Риск от нежелани лекарствени взаимодействия съществува при едновременна употреба с антиепилептични средства, морфин, барбитурати и други
• кортикостероиди: преднизон, преднизолон, метилпреднизолон и други представители на групата се използват често за овладяване проявите на болестта във връзка със своя изразен противовъзпалителен и имуносупресивен ефект. Дозата и режимът на терапия се определят индивидуално, като не се препоръчва продължително лечение с високи дози във връзка с рисковете от нежелани ефекти (остеопоротични изменения, артериална хипертония, метаболитни промени, депресия и други)
• имуносупресивни средства: при липса на ефект от лечението с кортикостероиди или при необходимост от използване на много високи дози за овладяване проявите на болестта се препоръчва назначаване на подходящи имуносупресивни средства. Често използвани представители са азатиоприн, микофенолат, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид и други. Те потискат производството на антителата, отговорни за изявата на симптомите на болестта, но в същото време потискат и продукцията на полезните за тялото антитела, във връзка с което са многобройните им и често изключително тежки странични ефекти (увреждане на хемопоезата, повишен риск от инфекциозни заболявания, сърдечни, чернодробни и бъбречни увреждания). Индивидуализирането на терапията и редовното проследяване на пациентите намалява риска от тежки усложнения и своевременно овладяване на страничните ефекти
• моноклонални антитела: съвременен метод за овладяване на проявите и прогресията на миастения гравис при някои пациенти е използването на антитела, като например ритуксимаб под формата на венозна инфузия на всеки шест месеца. Разработват се и други моноклонални антитела за внедряване в терапията на заболяването

При някои пациенти се прилага лечение с помощта на плазмафереза. При тази процедура се осъществява сепариране (отделяне) на течната съставка на кръвта (плазмата) от кръвните елементи и преминаването им през специални апарати, осигуряващи прочистване от налични патологични субстанции.

Методиката осигурява краткосрочен ефект, като се прилага предимно преди операция за стабилизиране на пациента, при наличие на изключително тежки прояви на болестта, както и при лица, които не отговорят на останалите терапевтични методи.

Терапията се извършва само по определени показания, тъй като крие рискове от нежелани ефекти (алергични прояви, повишен риск от инфекции, чернодробни увреждания, промени в кръвното налягане и други).

При необходимост от спешно овладяване проявите на болестта се налага своевременно хоспитализиране, овладяване на общите прояви и основните физиологични функции, прилагане на интравенозни имуноглобулини, палзмафереза, кислородна терапия и други според тежестта на състоянието и вида на уврежданията.

Своевременното овладяване на симптомите е от ключово значение за намаляване рисковете от дългосрочни последици и увреждания.

Хирургично лечение на миастения гравис (myasthenia gravis)

При пациенти с миастения гравис често се наблюдават увреждания в тимуса (жлеза, разположена зад гръдната кост). Тимусът се счита, че участва в отключването на определени автоимунни заболявания, като при засегнатите от миастения пациенти се наблюдават различни по степен увреждания.

При приблизително 15 процента от пациентите е налице тумор, засягащ жлезата, а при голям процент (между 30 и 50 процента) от останалите се наблюдават различни по вид аномалии в нормалната структура и функция на жлезата.

Туморите на тимуса обикновено са доброкачествени, но при малък процент от засегнатите се наблюдава развитие на злокачествени новообразувания, отличаващи се с бърз и агресивен ход.

По тази причина след лекарска консултация при относително голям процент от пациентите с миастения се препоръчва хирургично лечение за отстраняване на тимуса (тимусектомия, тимектомия).

В резултат от оперативното лечение се наблюдават следните резултати:

• овладяване на всички прояви на болестта и преустановяване на медикаментозната терапия
• овладяване на една част от проявите на болестта и ограничаване на медикаментозната терапия
• въздействие върху цялостния ход на болестта и намаляване на дозата на приеманите кортикостероиди и/или имуносупресивни средства
• липса на ефект

Процедурата се препоръчва при лица с тумори на тимуса (тимом), с умерено или тежко проявени признаци на болестта и особено при възраст под 60 години.

След операцията при някои пациенти подобрение се наблюдава в кратки срокове, при други са необходими месеци или дори години, а при определен процент от преминалите лечението не се наблюдава подобрение на състоянието. Резултатите от операцията трудно могат да се предскажат, тъй като при автоимунните заболявания се наблюдават съществени различия между отделните засегнати лица.

Най-общо се различават две алтернативи при извършването на хирургичното лечение, а именно отворена операция и минимално инвазивна интервенция.

При отворената операция тимусът се отстранява след проникване през гръдната кост, като процедурата е свързана с по-висок риск от усложнения по време на и след операцията, инфектиране на участъка и изисква по-продължително време за възстановяване.

При минимално инвазивните интервенции времето за възстановяване е скъсено, рисковете от усложнения са минимални и болничният престой е по-кратък. Минимално инвазивните интервенции се извършват с помощта на ендоскопска техника или с използването на робот, като и в двата случая се запазва целостта на гръдната кост. Проникването се осъществява през съдовете на шията при ендоскопската техника (най-често) или отстрани на гръдния кош.

Решението за извършване на оперативно лечение при миастения гравис, както и изборът на методика, се осъществяват индивидуално за всеки пациент в зависимост от неговото общо състояние, тежест на заболяването, възраст, придружаващи заболявания и някои индивидуални особености.

Общи мерки за лечение на миастения гравис

Общите мерки и алтернативни методи на лечение при миастения гравис се прилагат на фона на конвенционалната терапия. Допълнителните мерки не заместват основното лечение, тяхната цел е неговото подпомагане, облекчаване на симптомите и подобряване на комфорта на пациентите.

Към общите мерки, използвани в комплексното лечение при миастения гравис се включват:

• дихателни упражнения: приучаването към различните техники за облекчаване дейността на мускулите, участващи в дихателните движения, подпомага цялостното състояние на болния и е ефективно допълнително средство, често прилагано към общите физиотерапевтични мерки
• подходяща двигателна активност: във връзка с намаления мускулен капацитет се препоръчва осигуряването на чести интервали на почивка при извършването на определени дейности
• физикална терапия: многобройните методики, застъпени във физикалната терапия, се прилагат с висока ефективност и при миастения гравис. Най-често се прилагат различни упражнения, лечебна гимнастика, лечебен масаж, трудова терапия и други
• овладяване на проявите на стрес: стресът и емоционалните крайности могат да обострят заболяването, поради което се препоръчва тяхното овладяване в зародиш. Препоръчва се практикуване на любимото хоби, медитация, техники за релаксация, при необходимост психотерапия
• контрол на подлежащи заболявания: неконтролираните подлежащи заболявания (захарен диабет, високо кръвно, болести на щитовидната жлеза и други) могат да обострят протичането на myasthenia gravis, поради което контролът им е от ключово значение
• промени в диетата: препоръчва се намаляване вноса на протеини, ограничаване консумацията на животински храни, включително намаляване и ограничаване приема на мляко и млечни продукти, повишаване приема на калий, наблягане на сезонните плодове и зеленчуци, консумация на богати на омега-3 мастни киселини продукти (риба, ленено семе, сусам, водорасли)
• прием на билки и лечебни растения: някои билки и лечебни растения могат да доведат до подобрение на общото състояние на пациентите, като такива са например салвия, джинджифил, куркума и други

Винаги се консултирайте с вашия лекар преди изпробването и прилагането на каквито и да е допълнителни мерки и алтернативни средства за лечение при myasthenia gravis. Неправомерната употреба на някои лечебни средства и процедури може да се окаже неподозиран тригер за обостряне на болестта и в крайна сметка да доведе до влошаване на общото ви състояние.

За осигуряване на пълноценно, ефективно и безопасно лечение на миастения гравис е необходима ефективна колаборация между лекар и пациент, назначаване на индивидуализирана терапия и нейното стриктно спазване от страна на болния.

Профилактичните прегледи и изследвания подпомагат проследяването състоянието на пациентите и позволяват своевременна реакция при наличие на отклонения от нормалните показатели.