Варици на хранопровода МКБ I85

Вените на хранопровода са портосистемни колатерали, които свързват порталната венозна и системната венозна циркулация. Вариците на хранопровода са изключително разширени субмукозни вени. Те се формират като последователност от развитие на портална хипертония (прогресиращи усложнения на цирозата), главно в субмукозата на долната част на хранопровода. Разликата в налягането в порталната и системната циркулация (градиент на чернодробното венозно налягане) за образуване на варикозна дилатация трябва да бъде 10-12 mmHg (нормално е 3-5 mmHg). Кървенето на езофагеални варици е основното усложнение на порталната хипертония и е свързано с висока степен на смъртност.

През 1934 година Кегарис изследва отклонението на порталната венозна система при портална хипертония и връзките на вариците в долната част на хранопровода. Бътлър през 1951 година представя подробно описание на венозната анатомия на микроваскуларната система и, използвайки анатомични образци, демонстрира връзки между субепителни и субмукозни венозни плексуси на долния хранопровод. Съответно венозната система на хранопровода е описана като състояща се от:

• вътрешни вени, включително субепителиален плексус, в lamina propria, субмукозен плексус на вени и перфоратори, които се присъединяват към двата плексуса, дрениращи в крайна сметка във външни вени
• външни вени (около 20 на брой, образувани от перфориращи венозни групи)
• вени, които съпътстват вагусните нерви, протичащи в адвентициалната стена на хранопровода

Класификацирането на варици на хранопровода се е променяло няколко пъти, но сега се използва класификацията от 1997 година, като заболяването се разделя на степени:

• Първа степен - вените в диаметър достигат 5 милиметра, значително удължени, разположени в долното ниво на хранопровода.
• Втора степен - вените са свити, с диаметър до 10 милиметра, разположени в средната част на хранопровода.
• Трета степен - съдовете са разширени повече от 10 милиметра, стените са напрегнати, тънки, разположени една до друга, извиват се в посока, имат червени петна по външната повърхност.

Ако разширените вени на хранопровода все още са причинили вътрешно кървене, тогава според статистиката само 50% от пациентите оцеляват след него. Повече от половината от оцелелите пациенти с кървене имат рецидив на това заболяване в продължение на 1-3 години и са принудени да започнат лечение.

Епидемиология

Прогнозната глобална честота на разпространение на цироза и други хронични чернодробни заболявания е над 1,5 милиарда през 2017 година. През 2010 година от цироза в целия свят са починали над 1 000 000 души. Стандартизираната за възрастта смъртност от цироза намалява с 22%, до голяма степен поради намаляващата смъртност от цироза в Китай, САЩ и страните от Западна Европа.

В Европа спадът на смъртността от цироза през първата половина на 80-те години е свързан с намаляване на консумацията на алкохол на глава от населението. Въпреки това през 90-те години във Великобритания се наблюдава рязко покачване на смъртността от цироза, свързана с увеличаване на консумацията на алкохол. През 2002 година смъртността от цироза в Шотландия е 45,2 на 100 000 при мъжете и 19,9 на 100 000 при жените - един от най-високите проценти в Западна Европа.

През 2016 година е имало 4,9 милиона възрастни в САЩ с диагностицирано чернодробно заболяване (съставляващо 1,9% от възрастното население) и 40 555 смъртни случая, дължащи се на хронично чернодробно заболяване и цироза (12,5 на 100 000 население, съотношение мъже към жени 1,9). Използвайки данните от Националното проучване за изследване на здравето и храненето, разпространението на цироза в Съединените щати е оценено на 0,27%.

Гастроезофагеални варици се срещат при почти половината от пациентите в момента на диагнозата цироза. Едногодишната честота на кървене е 5% при малки варикози и 15% при големи варикози. Развитието на вариците и тяхното преминаване от малки до големи се случват със скорост от приблизително 7% до 8% годишно. Един клиничен одит в Обединеното кралство предположи, че варикозният кръвоизлив е свързан с обща смъртност от 30 дни от 15%. Систематичен преглед на кохортните проучвания (при които се оценява резултатите от остър варикозен кръвоизлив) съобщава за 6-седмична смъртност от 18%. Без допълнителна терапия късното повторно кървене се наблюдава при приблизително 60% от пациентите в рамките на 1 до 2 години от индекса.

По-често се среща при мъжете, отколкото при жените. Петдесет процента от пациентите с варици на хранопровода ще почувстват кървене в някакъв момент. Варикалното кървене има смъртност от 10% до 20% през 6-те седмици след епизода.

Етиология

Рядко тази патология се представя предимно като съдова малформация, наречена вродена, без клинично значение, която се появява, противно на други случаи, по-често в горните две трети от хранопровода.

Приблизително в 90% от случаите варици на хранопровода се проявяват вторично към повишената портална циркулация. Порталната хипертония е състояние, при което налягането в порталната вена е повишено, обикновено повече от 12 mmHg. Порталната вена се образува на кръстовището на слезката вена и горната мезентериална вена. В тази система принадлежи и долната мезентериална вена. Това кара цялата кръв от червата (малка и дебела) да се оттича в порталната система. Когато налягането на тази система се повиши, кръвта търси алтернативни пътища на потока.

Един от тези алтернативни пътища е комуникацията между стомашните вени (които се оттичат в порталната система) и хранопровода (които се оттичат в лявата стомашна вена). Когато кръвта търси този път се появяват варици на хранопровода.

Порталната хипертония може да бъде причинена на предхепатално, интрахепатално (в черния дроб) или постхепатално ниво. По този начин, тромбозата на порталната вена е предхепатална причина. Възможно е да има сегментална портална хипертония, свързана с хроничен панкреатит или карцином на панкреаса, който пречи на далачната вена. В предхепатални случаи варикозните вени обикновено се появяват на нивото на стомашния фундус. Цирозата е най-честата интрахепатална причина, която от своя страна е най-честата причина за варикозни разширения на хранопровода. Постхепаталните причини включват всяка причина за запушване във венозната система между дясното сърце и черния дроб.

В обобщение, условията, които могат да причинят варикоза на хранопровода, са:

• цироза
• вирусен хепатит
• стеатохепатит
• първична билиарна цироза и вторична билиарна цироза
• хепатотоксични лекарства
• токсини от околната среда
• шистосомиазата
• автоимунен хепатит
• дефицит на алфа-1 антитрипсин
• хемохроматоза
• болест на Уилсън
• синдром на Буд-Киари
• гликогенози
• карцином на панкреаса;
• хроничен панкреатит

Разширени вени на хранопровода най-често се срещат при следните категории пациенти:

• при мъже
• при хора над 50 години
• при пациенти с анамнеза за заболявания на панкреаса, стомаха, сърцето, хронична цироза

Появата на кървене се влияе не толкова от нивото на налягането, колкото от резките му колебания. Рискът от руптура е висок и при тези пациенти, които страдат от съдови заболявания, които влияят неблагоприятно върху структурата на съдовите стени.

Патогенеза

Горните две трети от хранопровода се дренират през езофагеалните вени, които пренасят дезоксигенирана кръв от хранопровода до вена азигос, която от своя страна се оттича директно в горната куха вена. Тези вени нямат участие в развитието на езофагеални варици. Долната трета от хранопровода се дренира в повърхностните вени, облицоващи хранопровода, които се оттичат в лявата стомашна вена, която от своя страна се оттича директно в порталната вена. Тези повърхностни вени (обикновено само с диаметър приблизително 1 милиметър) се разширяват до 1–2 сантиметра в диаметър във връзка с портална хипертония.

Нормалното портално налягане е приблизително 9 mmHg в сравнение с по-ниско налягане на кухата вена от 2–6 mmHg. Това създава нормален градиент на налягането от 3–7 mmHg. Ако порталното налягане се повиши над 12 mmHg, този градиент се повишава до 7-10 mm Hg. Градиент по-голям от 5 mmHg се счита за портална хипертония. При градиенти, по-големи от 10 mmHg, притока на кръв през чернодробната портална система се пренасочва от черния дроб в области с по-ниско венозно налягане. Това означава, че колатералната циркулация се развива в долния хранопровод, коремната стена, стомаха и ректума. Малките кръвоносни съдове в тези области се раздуват, стават по-тънки стени и се проявяват като варикозни заболявания.

В ситуации, когато порталните налягания се увеличават, като например при цироза, се наблюдава разширение на вените в анастомозата, което води до езофагеални варици. Тромбозата на далачната вена е рядко състояние, което причинява варици на хранопровода без повишено портално налягане. Спленектомията може да излекува варикозното кървене поради тромбоза на далачната вена.

Варици може да се образуват и в други области на тялото, включително стомаха (стомашни варици), дванадесетопръстника (дуоденални варици) и ректума (ректални варици). Лечението на тези видове варици може да се различава. В някои случаи шистосомозата също води до езофагеални варици.

Клинична картина

Първите няколко години могат да се появят разширени вени на хранопровода без видими симптоми. Понякога има редки пристъпи на киселини, лека тежест в гърдите, оригване. Някои пациенти се оплакват от затруднено преглъщане на храната.

Симптомите на прогресиращо заболяване обикновено се появяват няколко дни преди началото на кървенето. Техните признаци са силна тежест в гърдите и влошаване на общото състояние на пациента. При други пациенти симптомите могат да се изразят в проявата на асцит.

В допълнение, симптомите на заболяване на хранопровода могат да се проявят като "глава на медуза". Това явление е определен модел, който може да се види доста добре на предната коремна стена на коремната от различни патологично оформени изпъкнали съдове или вени.

След разкъсване на вените се появява силно кървене, придружено от характерни симптоми:

• много ниско кръвно налягане
• кървави примеси при повръщане
• кървави примеси в изпражненията
• тежка тахикардия

С малко кървене човек може да почувства известна слабост, неразположение, а също и симптоми на анемия. Езофагът се диагностицира с лабораторни изследвания, ултразвуково изследване на коремните органи и, ако е необходимо, се правят рентгенография и езофагоскопия.

Диагноза

Диагнозата се установява с помощта на езофагогастродуоденоскопия, която трябва да се извърши при всички пациенти с идиопатични кръвоизливи, цироза или спленомегалия и като спешна ситуация, ако имат масивно кървене от гастроинтестиналния тракт. Разширените вени изглеждат сини и закръглени, което прави известност в лигавицата на хранопровода. Предимството на тази директна диагноза е да се знае нейната позиция, размер и други признаци като яркочервени петна, които показват непосредствено кървене или кръвни съсиреци, където е имало кървене.

Вариците на хранопровода могат да бъдат открити и чрез рентгенография с прилагане на бариева каша. В контрастното вещество лезиите се наблюдават като черни петна, с типична конформация в перлена огърлица или пчелна пита. Понастоящем този метод е слабо локализиран и често невинаги се наблюдава. Доплеровата сонография демонстрира проходимост, диаметър и поток в портални и далачни вени и колатерали. Този тест е чувствителен към стомашни варици. Компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс-ангиография демонстрират големи съдови канали в корема, медиастинума; демонстрира проходимост на интрахепаталната портална и далачна вена.

От лабораторните изследвания може да се наблюдава:

• Анемия - хемоглобинът може да е нормален при активно кървене. Други причини за анемия са често срещани при цироза.
• Тромбоцитопенията е най-чувствителният и специфичен лабораторен параметър, който корелира с порталната хипертония и големите варици на хранопровода.
• Повишена аспартат аминотрансфераза (AST), аланин аминотрансфераза (ALT), алкална фосфатаза, билирубин; ниският албумин предполага цироза.
• Нивото на натрий може да спадне при пациенти, лекувани с терлипресин.

Лечение

За пациенти със средно-големи езофагеални варици (с диаметър по-голям от 5 милиметра), неселективната профилактика с бета-блокери ще намали риска от кървене. Въпреки че терапията с бета-блокери няма да предотврати образуването на варици, тя може да намали вероятността от стомашно-чревен кръвоизлив с 40% чрез намаляване на потока на порталния натиск от намалена спленектомична артериална вазодилатация и сърдечен изход. Трябва да се използват неселективни бета-блокери като пропранолол, надолол или карведилол. Могат да се развият странични ефекти, включително умора, диспнея, замаяност и брадикардия. Карведилол е пряко сравнен с лигиране на лентата и е постигнат по-ниска скорост на първично кървене. Не се наблюдава разлика в свързаната с кървенето или общата смъртност. Целта на терапията с бета-блокер е намаляване на пулсовата честота с 25% или скорост от 55 удара в минута. Потенциалните противопоказания за терапия с бета-блокери включват астма, сърдечен блок, обструктивно белодробно заболяване, разстройства на аортния отток или възникващи тежки странични ефекти. Терапията с бета-блокери трябва да продължи неограничено, тъй като рискът от кървене се увеличава при спиране на лекарството. До една трета от пациентите може да не постигнат достатъчно понижаване на порталното налягане, за да се предотврати кървенето. Варианти с диаметър по-малък от 5 милиметра при пациенти с декомпенсирана цироза също могат да се възползват от терапията с бета-блокер. Добавянето на изосорбид е проучено, но данните са недостатъчни, за да се препоръча употребата му с бета-блокери.

Склеротерапията при варици на хранопровода не се препоръчва за първична профилактика поради честотата на свързаните усложнения. Не се препоръчват хирургични интервенции поради оперативна смъртност и/или развитие на постпроцедурна чернодробна енцефалопатия.

В спешни ситуации грижите се насочват към спиране на загубата на кръв, поддържане на обема на плазмата, коригиране на нарушения в коагулацията, предизвикана от цироза, и подходяща употреба на антибиотици като хинолони или цефтриаксон. Реанимацията на кръвния обем трябва да се извършва незабавно и с повишено внимание. Целта трябва да бъде хемодинамична стабилност и хемоглобин над 8 грама/децилитър. Реанимацията при кръвозагуба води до повишаване на порталното налягане, което води до повече кървене. Обемната реанимация може също да влоши асцита и да увеличи порталното налягане.

Терапевтичната ендоскопия се счита за основата на спешното лечение. Двата основни терапевтични подхода са варикозно лигиране и склеротерапия.

В случаи на тежко кървене може да се наложи балонна тампонада със сонда на Sengstaken-Blakemore, обикновено като мост за по-нататъшна ендоскопия или лечение на основната причина за кървене (портална хипертония). Операциите за деваскуларизация на хранопровода, като процедурата Sugiura, също могат да се използват за спиране на сложно кървене. Методите за лечение на порталната хипертония включват: трансюгулен интрахепатален портосистемен шънт, дистална спленоренална шънтова процедура или чернодробна трансплантация.